r

CAPITOLUL 2

NUTRITIE $1 ALIMENTATIE

PRINCIPII DE NUTRITIE LA SUGAR ~I COPIL

Nutritia ar putea fi definita ea un ansarnblu de functii ale organismului care asigura transformarea, asimilarea §i utilizarea alimentelor sau a substanjelor nutriti ve (alimentatie parenterala) pentru a se asigura nevoile de crestere §i dezvoltare corespunzatoare varstei, a activitate fizid1 §i intelectuala adecvata, prornovand 0 buna stare

de sanatate. .

Necesarul de apa

Apa, constituent esenpal al organelor §i ,esuturilor, vehicul pentru excretia rnetabolitilor de catre rinichi, constituent al sudorii cu rol esential In termoreglare, umidificator al cailor respiratorii, este inclusa intre substantele nutritive. Cantitatea de apa din organismul copilului (70-75%) este diferita de cea de la adult (60-65%), iar necesarul de apa la varstele mici este sensibil mai mare decat Ia varsta matura. Pierderile insensibile se raporteaza la suprafata corporals §i, cu cat este mai rnic, sugarul are 0 suprafata corporala mai mare corespunzatcare fiecarui kg/greutate. Se adauga incapacitatea de concentrare a urinei la varstele mici, asadar pierderi urinare care depasesc 40-50% din volurnul de lichide ingerat. in conditii de temperatura ambianta crescuta (sau fototerapiel) precum §i in conditii patologice (pierderi digestive, lipsa de aport) sugarul mic l§i pastreaza cu dificultate balanta hidrica, avand mare tendin~ii de deshidratare, Nevoile de lichide depind de varsta, dar ~i de continutul caloric al alimentelor. Pentru fiecare 100 kcal sunt necesare 12 g apa, §i aceasta variabil, dupil raportul diferitelor macronutriente din compozitia hranei. Sugarul mic, alirnentat natural, nu necesita suplimentarea cu ceai a aportului hidric, chiar In conditii de temperatura ambianta crescuta (tabel 2.1.),

Tabel 2.1. Necesarul estimat de ape. la diferite varste (ml/kg/zi)

Necesarul de ca/orii (epottut energetic)

Ratia calorica a sugarului este ratia cu care creste. 0 curba ponderala satisfacatoare este cea rnai buna dovada a unui aport caloric adecvat. Foamea este un rnecanism fide], ca indicator al nevoilor calorice la sugarul §i copilul sanatos. Aces! mecanisrn incepe sa functioneze dupa varsta de 6 siiptiimani. Pentru prematuri, postnatal se doreste sa se ob[ina un ritrn de crestere ega1 cu eel de crestere intrauterina, ceea ce este posibil Cll un aport caloric proportional mai mare, care sa poata sustine acest ritrn accelerat (120 kcal/kg), Necesarul caloric depinde de varsta ~i el este repartizat astfel: 50 kcallkg (sugar) sau 20 kcal/kg (adult) reprezinta metabolismul bazal, 1a care se adauga ] 2-25 kcallkg/zi pentru activitatea fizica. Necesarul de crestere este de 3-4,5 kcal pentru fiecare gram de spor ponderal. Se prevad calorii suplimentare pentru actiunea dinamica specifics aproteinelor (7-8% din cantitatea totala de calorii) precum §i pentru rnentinerea echilibru1ui terrnic. Pentru nou-nascut, 1imita superioara a aportului caloric este de 165-180 kcal/kg/zi, caci peste aceasta valoare caloriile nu mai sunt utilizate adecvat pentru crestere, Nou-nascutul creste intr-un ritm optirn eu 100 kcal/kg/zi dad sursa este Iaptele matem §i cu 10% mai multe calorii dad sugarul este alimentat artificial. N ecesarul caloric 111 primul an de viata se cifreaza Ia 80-120 kcal/kg, urmand ca, pentru fiecare etapa ulterioara de 3 ani, necesaruI caloric sa scada cu 10 kcallkg/Zi (tabel 2.2.).

Sursele de azot din ali mente sunt valorificate mai eficient in prezenta unui aport caloric adecvat. Pentru a se obtine 0 crestere optima, eu depunere moderata de grasimi (20%) ~i utilizare maxima a proteinelor, este necesar un raport ideal calorii/proteine, Acesta este de 32-35 kcal pentru fiecare gram de proteine. Acest raport asigura 0 crestere In greutate de 18-20 g/zi. Pentru nevoile zilnice, prernaturul eu greutate foarte mica 0180-1500 g,

Sugar Copil
Premaiur cu greutate Foarte midi 170- 200 2 ani 115-125
Nou nascut 100-ISO 4 ani 100-110
31uni 140-160 6 ani 90-100
61uni 130-- 150 10 ani 70-85
91uni 125-145 14 ani 50-60
12luni 120-135 18 ani 40-50 r r

,,~-~-------~-~

,I \

23

24 I EsentfaJuJ in PEOIA TRIE - editia a 2-a

Totul: 121

Tabel 2.2. Necesarul energetic (kcallkg) estimat pentru prematur, alimental enteral (dupa Klaus)

metaboli srn bazal 47
activitate lIluscllJar1i minima 4
stres ocazionat prin scMerea temperaturii ambiante to
pierderi fecale 15
cresrerea, incluslv terrnogeneza care rezulta din metabolizare 45 viirsta gestational a 27-33 saptarnfini) se recornanda un aport caloric de 120 kcal/kg/zi, aportul de proteine fiind de 3,3-3,6 g/kg/zi ~i raportul kilocalorii/proteine 32-35. Din merabolizarea unui gram de proteine rezulta 4 kcal, pe cand din metabolizarea unui gram de lipide - 9 kcal ~i a unui gram de glucide - 4,2 kca!. Un procent de 40- 50% din calorii trebuie sa rezulte din arderea hidratilor de carbon, 35-40% din arderea lipidelor ~i sub 10% din metabolizarea proteinelor.

Necesarul de proteine

Proteinele sunt constituenti obligatarii ai alim.e.nte\m pentru copii, fiind macronutriente cu rol esential in crestere, Proteinele din alimentatie asigura materialul necesar pentru sinteza hormonilor, a sistemului de aparare imuna, dezvoltarea sistemului nerves, sinteza neurotransrnitatorilor etc. Sursa exclusiva de proteine in primele luni de viata este laptele uman, respectiv formulele care asigura un aport adecvat calitativ §i cantitativ. Cazeina, zerul §i oul sunt considerate surse ideate de proteine, deoarece contin toti aminoacizii esentiali. Din toti cei 24 de aminoacizi, 9 sunt esenjiali (nu pot fi sintetizati §i trebuie sa se gaseasca obligatoriu in hrana copilului mic). Acestia sunt: treonina, valina, leucina, izoieucina, lizina, triptofanul, fenilalanina, metionina §i histidina. Dad ne referim Ia prematur, se adauga §i arginina, cistina ~i taurina. Taurina se gaseste in cantitate mare in laptele uman ~i se adauga In fonnulele pentru prematuri deoarece acestia nu 0 pot sintetiza din cauza unor deficiente enzimatice legate de varsta. Are rol in sinteza substantelor neurotransmitatoare §i III desavarsirea functiilor retinei. Unele proteine din laptele uman nu sunt absorbite (lactoferina, IgAs), dar ele confera culiratile antiinfectioase ale laptelui uman, nea vdnd rol In nutritie. Proteinele din alimentatie care nu sunt speciospecifice (alte surse dedit laptele uman) pot deveni alergenice (fiind antigenice), Orice copil cu anamneza familial'i pozi(ivil. penlru alerg ie ponte dezvolra .1Jergie lu proteine le laptelui de vaca. In aceste cazuri, se recomanda "i'ntarzierea" introducerii in alirnentatie a proteinelor "str5ine" (carne, peste, ou) peste varsta de 6 luni. Prelungirea alimentatiei naturale este 0 metoda eficientn de eviture a alergiei alime ntare. Procesul industrial de preparare a formulelor scade poteutialul alergogen al proreinelor din laprele de vacii. Necesarul

de proteine depinde de varstli ~i ritm de crestere, precum ~i de calitatea sursei utilizate. Pentru prernaturul cu . greutate foarte midi la nastere, necesarul recomandat de proteine este de 3,2-3,6 g/kg/zi, dar sunt autori C41re accepta §i 4 g/kg pentru a asigura postnatal un ritm de crestere identic cu eel intrauterin. Pentru toatti perioada de sugar neeesarul de proteine este de 2-2,2 g/kg/zi, pentru ca intre 1-3 ani so. fie de 23 g/zi, intre 4-6 ani de 30 g/zi, intre 7- IO ani de 34 g/zi, iar la adolescent s5 ajungii la 50 g/zi. Regimurile hiperproteice la varstele mici nu sunt avantajoase ~i conduc la acidoza ~i cresterea valorilor ureei. Regimul hipoproteic se soldeaza nu numai cu edeme hipoproteice s au rnal nutr itie de tip kwashiorkor, ci are efecte complexe, caci se vorbeste de un raport optim intre rnineralele din alimentatie (mg) §i cantitatea de proteine (g). Conform directivelor Cornunitatii Europene, se vorbeste de un minim proteic (1,8 gIl 00 keal) pentru sugarul alimentat cu formule din lapte de vaca §i de un aport proteic de 2,25 gil 00 keal daca sursa de proteine este soia. Daca un produs dietetic se bazeaza pe hidrolizat de protei ne, cu valoare biologica mai mid, minimul proteic trebuie sa fie 2,25 g/lOO kcal.

Necesaru/ de hidrafi de carbon

Glucidele sunt macronutriente utilizate In organism ca principala sursa de calorii. Singura forma de depozitare a hidratilor de carbon este glicogenul, stocat III ficat ~i in muschi. Se gasesc In alirnentatie sub forma de monozaharide (glucoza, galactoza, fructoza), dizaharide (lactoza, sucroza, maltoza) sau polizaharide (amidon). Necesarul de hidrati de carbon este egal cu cantitatea care asigura 40-50% din nevoile calorice ale copilului, Un regim hipoglucidic (sub 15% din nevoile calorice) conduce 13 cetozii de foame, iar un regim cu execs de hidruti de carbon conduce lu hiperponderabilitate ~i obezi tate. N evoia de glucide este de 12 g/kg/z: peutru sug~r ~i copilu) mic ,?i de 10 g/kg/zi penlru celelalle varste. Pentru prernatur, nou-nascut ~i sugarul din primele 4-5 luni, sursa de hidru]i de carbon este reprczentata aproape in exclusivitate de laptele uman sau de formule in care concentratiu de lactoza este de 7CJc. Pcntru digesiia lacrozei este nccesurti lactaza. enzima situata lu nivelul marginii In perle a epireliului intestinal. 0 parte din ' lnctoz ii ramfine ncubsrirb i t J ~i ujunge in lu rnenul

--~-.--.-~------------

---

-

-

....
zcum
JI cu
lat de
_..
care
111 de
:oada ..; gill, nide

-

nt sa

A stele terea umai ti p )qte / mg) ... elor

xeic

- nule '100 idus oare

fie

115m tare J ii in de - ride ~ JI1). .uea ilui. ~ ce)

, de ~ ~I tru ;lte iele

.... at~i ulc -tia

....

lui .lin lui

-

iiltestinuJui gros unde este fermentata de catre flora hitestinala, asigura un pH acid aI scauneIor §i favorizeaza dezvoltarea lactobacilului bifidus. pH-ul acid favorizeaza §i absorbtia calciului §i fosforului. Prematurii cu varsta de gestatie de 30-34 de sl1ptamani au 0 activitate scazutf a lactazei, 50% fata de valoarea activitdtii nou-nascutului la iermen. mati v pentru care este posibil sa nu tolereze formule ell continut standard de lactoza (7%). Glucoza se nbsoarbe printr-un mecanism de eo transport activ, in conjunclie echimolara eu sodiul. Glucoza se poate absorbi rara hidroliza si, deci, nu necesita niei 0 interventie enzimatic1i. Amidonul, un polimer de glucoza, se gaseste in forma linearii sau eu srructura rarnificata (amilopectine), in conditii nonnale, digestia amidonului este asigurata de amilaza de origine pancreatica sau salivara, Nou-nascutul digera amidonul cu ajutorul glucoamilazei intestinale . Rezulta produsi intermediari care sunt hidrolizati pana la stadiul de glucoza de catre sucraza, izomaltaza ~i maltazglucoamilaza. Desi au existat dispute In literatura, s-a demonstrat ca nou-nascutul poate digera amidonul.

Fibrele (pectina, celuloza, Iignina, hemiceluloza), care nu se pot digera §i nu sunt surse de calorii, fac parte de asernenea din grupa hidratilor de carbon. Fibrele Iipsesc din alimentatia sugarului pan a il1 momentul In care se introduc alimente solide (diversificare). Ele asigura consistenta scaunelor §i participa la reglarea tranzitului intestinal, absorb apa, acizii organici §i mineralele. Nu exista date despre rolul fibrelor In reglarea functiei intestinale a sugarului, desi rolul de reglator al tranzitului intestinal lndeplinit de supa de morcovi este bine cunoscu~ in pediatria clasica. Pentru vii tor, se preconizeaza ideea de a se introduce fibre in formulele pentru sugari, ceea ce ar putea rezolva eventual problema colicilor, 5-au realizat deja forrnule pentru sugari care contin fibre solubile (Conformil/Milupa, Hurnana HNI Hurnana). Se estimeaza insa eli fibrele din formule ar putea ave a ~i efecte nedorite, in sensul scaderii absorbtiei substantelor minerale.

Capitolul 2 - Nutrilie $i alimentatie 25

Necesarul de lipide

Lipidele din alirnentatie sunt cea mai importanta sursa energetics. dar Ii se atribuie §i un important rol structural ~i de vehicul pentru vitaminele liposolubile. Majoritatea surselor alimentare naturale de lipide sunt reprezentate de trigliceride (98%). Acizii grasi care intra in cornpozitia acestora au catene cu lungime variabila (de la 4la 24 atorni de carbon 1 ~i un numdr variabil de Iegaturi simple sau duble (nesaturate), in functie de pozitia dublei legaturi (ro3 sau (06), acizii grasi nesaturati au functii biologice distincte. Absorbria §i rolul biologic al diferitelor tipuri de acizi gra§i variaza foarte mult. Digestia §i absorbtia sunt de asemenea diferite III raport eu lungimea catenelor, Trigliceridele ell lanturi medii (C:8-C: 10) se absorb intacte, fara hidroiizji prealabila, direct III circulatia portalii.

Acestea, cunoscute sub denumirea internationala de MCT (medium chain tryg/icerides) sunt constituen]i indispensabili ai produselor dietetice pentru sugar indicate in afectiuni in care exista tulburaride ~bsorbtie intestinala, dar nu se recomandii In formulele destinate

sugarilor san5.to§i alimentati artificial. _

Acizii grasi esentiali (EFA: essential fatty acids) nu pot fi sintetizati in organism, de aceea ei trebuie sa se gdseasca obligatoriu In sursa de alimente. Este vorba de acidul linoleic (C: 18:2ro6), acidul alf'a linolenic (C: 18:3ro3) §i acidul arahidonic (C:20:4ro6), ultimul fiind considerat esential facultativ deoarece s-a demonstrat cil ar putea fi sintetizat in vivo din aciduI linoleic. Acidul linoleic din formule trebuie sa acopere 3% din ealorii (300 mg/lOO kcal), acidul alfa-linolenic 50 I11g/100 kcal iar raportul acid linoleic/acid alfa-linolenic recornandat de ESPGAN (European Society for Paediatric Gastroenterology and Nutrition) este de 5-15. Aceste .capere de serie" ale aeizilor grasi polinesaturati mai sunt cunoscute sub numele de PUFA ipolyunsaturated fatty acids). Din ei, prin desaturari §i elongatii de catena, care au loe succesiv in microsomii hepatici sau din creier, se nasc alti cornpusi cu rol esential in functionalitatea

organelor ~i sistemelor. '

PUFA(polywzsaturatedjatty acids) sunt eomponente majore ale lipidelor'structurale, care alcatuie sc membranele ceJulare §i au roI vital in functionalitatea acestora (menjinerea integritatii membranelor §i a functiei enzimelor acestora). PUFA au rol in transportul transmembranar, permeabilitatea ~i afinitatea receptorilor membranelor celuJare. De asemenea, au roI in imunitate ca precursori ai eicosanoideIor, sunt reglatori ai metabolismului colesterolului §i au rol specific in dezvoltarea creierului §i a retinei. Deficienta lor conduce la cresterea susceptibilitatii Ia infectii (mcdificari structurale ale mernbranei Iimfocitare), Efectul antiintlamator al acizilor grasi ro3 este legat de inhibarea productiei de citokine, Se stie ca 60% din materialul structural al creierului este alcaruit din lipide, dar componenteie majore sunt reprezentate de acidul docosahexaenoic (C:22:ro3) §i acidul arahidonic (C:20:4 ro6).

Acizii grasi polinesaturati eu catena lunga (C:20- C:22). cunoscuti sub denumirea internationala de LCP (long chain polyunsaturated fatty acids) sunt componente integrale ale mernbranelor celulare carora le asigura permeabil itatea, sustinand §i acti vitatea enzirnelor legate de membrana. LCP au un rol particular in dezvoltarea creierului fatului §i sugarului mic; astfel, 'in ultimele luni de sarcina este amplificat transportul transplacentar al acestora, pentru ca In perioada postnatal a sursa lor s5 fie reprezentata de Iaptele matern, Doar cele mai noi formule speciale pentru alirnentarea nou-nascutilor §i prematurilor (formule de ultima generatie) contin LCP, deourece chiar nou-nascutul la terrnen are 0 capacitate limitat5 de desaturare D. acizilor grasi.

26 I Esen[ialul in PEDIA TRIE - edilia a 2-a

Concentratia ridicata a colesterolului din laptele rnatern a atras atentia asupra posibilului roJ al acestuia in dieta primei perigadege varsta.~e~tie .. dl el este precursorul hormoniJor eu strucrura sterolica ~i are rol in formarea mernbranelor celulare. Doar 0 midi proportie de colesteroI poate fi sintetizata de ficatul copiilor prematuri, de aceea formulele speciale pentru prernaturii cu greutate foarte mica trebuie sa contina 5 rng/dl colesterol pentru promovarea unui ritm optim de crestere,

Necesarul de lipide in alimentatie este egal eu cantitatea de lipide care sa asigure prin ardere 35-40% din totalul ratiei calorice. Pentru sugar aceasta cantitate este egala eu 3,5-6 g/kg/zi, se majoreaza In 4,5 g/kg/zi la varsta de 1-3 ani, dupa care ratia lipidica se stabilizeaza la 2 g1kglzi. Pentru formulele destinate sugarilor, cantitatea de lipide recomandata este de 4,4-6 gil 00 keal, iar minimullipidie este evaluat la 4,4' g/IOO kcal, ceea ce asigura 40% din ratia calorica. Se vorbeste ~i de un minimum lipidic care pare a fi ],5 g/kg/zi, In schirnb, dad lipidele ajung s5 acopere 60% din totalul caloriilor, apare cetoza.

Necesarul de electro/iJi !ji oligoelemente Sodiul-este principalul electrolit al organismului. Se pare ca nevoia de sodiu este de 2,5 mmol/kg pentru nounascut (este inclus §i necesarul pentru crestere), Necesarul de sodiu scade dramatic Ia adult, varsta la care este de nurnai 0,7 mrnol/kg. Daca raportam necesarulde sodiu la nurnarul de calorii, cifra este de 2,5 mmollIOO kca!. Deoarece sodiuI nu se gaseste in cantitate indestulatoare in alimente, in mancare se adauga sare de sodiu, Regimul obisnuit al unui adolescent contine 100-300 mmol/zi, Laptele de vaca are un continut ridicat de sodiu (23 rnmolJl, in cornparatie cu laprele urnan care are numai 6,5 mmolJl), de aceea alimentarea precoce a sugarului cu lapte de vaca induce 0 concentratie osmotica ridicata care, In conditii norma Ie, este compensata de excretia renala ~i nu este unnata de hipernatremie. Aceasta apare doar la varstele foarte mici (prernaturi §i nou-nascuti), cand functia renala este irnarura, S-a sustinut, de asemenea, ca un aport excesiv de sodiu in perioada de sugar at predispune la hipertensiune arteriala la rnaturitate.

Potasiul- este un electrolit predominant intracelular (98%), cea mare cautitate din organism aflandu-se Ia nivelul rnuschilor scheletici, Necesarul de potasiu este de aprox irnati v 2,5 111111011100 keal, sursa fiind reprezenrata de carne, lapte, cartofi, fructe.

Calciul - este constituentul esential a! oaselor §i dintilor (99%). In ultirnul trirnestru de viat5 intrauterina acretia de calc i u es te de 310 mg/zi, cantitate care postnatal nu este acoperitii nici de laptele urnan, acesta continand calciu cu 0 foarte bunii disponibilitate (40 mgl 100 kcal). Nou-nascutii alimentati cu lapte de vaca dezvoltii convulsii hipocalcernice de cauza nutrijionala mai ales datorita raportului inadecvat calciu/fosfor (exces

relativ de fosfor) din acesta, Osteopenia fostilorprematuri . este 0 adevarata problema cu care ne confrunram In pnlc:;tidi, de aceea forrnulele de start contin 70-:80 mg de . calciu/dl, Forrnulele rarii lactoza indue 0 scadere a aportului de caleiu cu 20%, prin reducerea absorbtiei paracelulare de calciu, favorizata de Iactoza. Cantitatea de ealciu din organism variaza cu varsta: Ia nastere, cantitatea de calciu este de 8 g/kg, pentru ca la adolescenta sa ajunga Ia 19 g/kg. Aceasta crestere presupune un aport zilnic de calciu care se cifreaza la 180-200 mg. Pentru primele 4 luni de viala necesarul zilnic de ealciu este de 177 mg (Fomon). EI scade la 70 mg/zi intre 3-4 ani, pentru a creste In preajma pubertatii la 380 mg/zi. Recornandarile dietetice sunt In discrepanta cu aceste nevoi. De exernplu, in Regatul Unit al Marii Britanii se recomanda adrninistrarea zilnica de 600-700 mg de calciu, de la nastere pana la 18 ani! Codex alimentarium recomanda pentru sugar 50 mg/100 keal sau 400-600 mg/zi, iar pentru prernatur 70-140 mg/1 00 kcal.

Fosforul - este un constituent principal al oaselor (80%) §i muschilor (9%), avand irnportante roluri structurale (intra In cornponenja fosfolipidelor, nucleotidelor ~i ATP-ului). Acretia intrauterina de, fosfor in ultirnul trimestru de gestatie este de 75-85 mg/kg/zi. Aportul postnatal asigura 0 crestere a oantitati: de fosfor de la 17 g (1a nou-nascut) Ia 700 g (la adult), Fomon a sugerat ca acretia de fosfor in cursul procesului de crestere este in medie de 90-IOO mg/zi, dar necesarul de fosfor in prirnele 4 luni de via!a este de 160 mg/zi, pentru ca la varsta de 3 ani sa scada la 120 mg/zi, Raportul caleiu/fosfor in organism este de 1,7 Ia nastere §i creste la 2 la adult, raport care nu se regaseste In rnajoritatea surselor de alimente. Fonnulele pentru sugari propun insa un raport Ca/P de 2/1 sau 1,8/1. Laptele urnan coniine 15 mg P/dl, ceea ce explica partial osteopenia sugarilor alimentati natural exclusiv peste varsta de 6luni.

Magneziul - este eel mai important cation bivalent intracelular. Cautitatea de Mg la nou-nliscut este de 760 mg, pentru ca la adultul tfmilr aceasra cantitate sa se majoreze la 28 g, ceea ce inseamna 0 acretie de Mg de 4 mg/zi. Jumatate din cantitatea de magneziu se gasqte la nivelul oaselor, restul In tesuturile moi.jucand rol de cofactor enzirnatic la ni velul mitocondriilor precum ~i un ro! important in mentinerea excitabilitatii neuromusculare. Mg este un constituent important al c1orofiIei §i se gaseste din abundenta in Jegumele verzi. Se recornanda un aport ziInic de 60 mg/zi pentru sugar, care va creste la 300- 400 mg/zi la adolescent. Hipomagneziernia este rareori de natura alimentara, fiind mai degraba 0 rnanifestare a tu Iburarilor de horneostazie.

Fierul- este constituentul principal al hemcglobinei ~i mioglobinei. Se mai gaseste in citocrorni sau sub forma de fierde depozit (feritina) in ficat ~i spfini"1. Fierul circulii in sange legat de 0 ~ globulinii, transferina, care In mod normal cste saturatd doar in propoqie de 30-40%,

.mii se -ng de _ uium )-600 .

-

iselor oJuri _lelor,·

'osfor : -- ~g!zi.· L Iosfor

..

',on a

L ..... 'ide

ru! de mtru

L- ortul .reste ·~,ltea

L .. rnsa ntine -rilor

l,lIent ~ de

~ 5 se

L "de ~~te ..J I de

L

:1 un lare. :~te rio port

L-.., ,00- ori

(.ea

.1 ne!

L, ma

'lIla

~ ;,"

j

Capitolul 2 - Nutrilie §i aUmentape

27

fier in momentul nasterii este de 250-300 mg Ea ajunge la adult pan a la 4 g (60 mg/kg), eorespunde retinerii zilniee a unei cantitati de de fier pentru nevoile de crestere. Se conteaza pe a fierului din ali mente de 10%, dar acest este infiuentat de nurnerosi factori. Astfel, fieru!

\.v",p .. ut in spanac se absoarbe in cantitate de 1-2% (I), comparatie cu fierul din carne care se absoarbe In pf9cent de ] 0- 20% (hemul §i mioglobi na se absorb intacte . prin mucoasa intestinala), Depozitele de fier existente la ti~tere sunt suficiente pana la varsta de 4 luni, astfel en alimentatia lactata, ehiar fara supliment de fier, nu conduce Ia aparitia anemiei feriprive de cauza nutritionala. Prematurii necesita insa suplimentarea alimentatiei eu fier

(care se adauga in formula) cu conditia ca acesta sa fie tolerat digestiv. Anemia din primele 6-8 saptamfini de viata nu este de cauzii nutritionala ei se datoreste scaderii cantitiitii de hernoglobina §i a precursorilor eritroizi - prin inhibitia postnatala tranzitorie a eritropoezei - precurn §i duratei mai scurte de viata a hematiilor incarcate cu Hb fetala. Absorbtia rnai scazuta a fierului in primele 2 luni de viata se datoreste unor depozite saturate de fier, Intre 4 §i 6 luni depozitele se golesc §i cresc precursorii eritroizi. Abia dupa varsta de 6 luni cantitatea de fier necesara cresterii depinde exclusiv de sursele alimentare. Necesarul de fier recomandat (RDA) este de 6 mg/zi pentru primele 5 luni §i de 10 mg/Zi pana la varsta de I an. Pentru prematuri se recomanda zilnic un aport de2 mg/kg, incepand cu varstade 2 luni. Laptele matem are un continut scazut in fier, dar cu 0 absorbtie de 40% (conditionata de prezenta lactazei, lactoferinei, a aeidului ascorbic §i a cantitatii relativ scazute de cazeina), Formulele de lapte care nu sunt imbogatite cu fier contin 0,07-0,14 mg/IOO ml, pe cand formulele de start imbogatite contin 0,7-0,9 mgllOO ml, iar cele de continuare 0,7 -0,14 mg/1 00 mL Daca se creste cantitatea de fier din forrnule, se interfereaza absorbtia celorlalte o!igoelemente ~i se modifica gustul.

Zincul - este constituentul unor metaloenzirne ~i al unor depozite hepatice. Se gaseste in cantitate mare in colostru; concentratia sa scade in laptele matur. Un sugar alirnentat natural primeste 2 mglzi sau 0,15-0,40 mg/kg/zi, Continutul in zinc al laptelui rnatern este relativ mic, dar suficient pentru a avea efect protector impotriva acrodermatitei enteropatice descrisa la sugarii intarcali, probabil ~i prin prezenta acidului picatinic (rnetabolit al triptofanului) cu care zincul formeaza complexe u~or absorbabile. Prezenta fibratilor (lapte de soia) scade absorbtia zincului. Pentru formulele de start, continutul in zinc recomandat este de 200-300 ug/I 00 ml, pe cand pentru forrnulele de eontinuare concentratia de zinc recomandata este de 350 pg/ I 00 1111.

Cuprul- Se gaseste in depozitu 1 hepatic In momentul nasteril in proportie de 50% din intreaga cantitate din organism. Doar prematurii care au depozite insuficiente

pot prezenta deficit de cupru intre 3 §i 61uni, in cazuI in care nu au fost alimentati cu formule 1mbogalite. Cuprul din laptele uman, desi afiat in cantitate midi, dispune de o foartebuna biodisponibilitate.rAdapsul de cupru in forrnule creste potenjialul de oxidare a acizilor grasi, de aceea doar unele formule de start sunt imbogatite cu 40 Ilg cupru/l 00 ml.

Iodul - este absolut necesar sintezei hormonilor tiroidieni, Principala sursa de iod sunt alimentele, apa fiind 0 sursf insuficienta, Cantitatea de iod din sol (sursa pentru plante §i animale) este extrem de variabila. Necesarul de iod pentru adult este de 50-100 )lg/zi, dar in tirnpul sarcinii sau la ferneia care alapteaza (pentru a compensa pierderile prin glanda mamara) este necesara o suplimentare de 25-50%. Cele mai importante surse alimentare de iod sunt anirnalele marine (300-3000 ug/kg in comparatie cu pestii de apli dulce, care asigura doar 20-40 ug/kg), In multe zone de pe glob doar consumul sarii iodate asigura necesarul de iod. Prematurul trebuie sa prirneasca 30-40 ug/kg/zi, pe cand pentru nou-nascutul Ia termen 0 cantitate de 7-10 ug/kg/z] este suficienta, Formulele pentru sugari trebuie sa contina 351lg/dl, nivel de iod considerat maxim (recomandarile mini me pentru formule sunt de 10-20 JXg/dl).

Necesarul de vitamine

Vitaminele, descoperite in prirnajurnatate a secolului XX, sunt cofactori obligatorii pentru metabolism §i crestere, Au fost clasificate in: liposolubile (A, D, E, K) §i hidrosolubile (grupul vitaminelor B §i vitamina C). Neeesarul de vitamine este asigurat de 0 alimentatie echilibrata, dar el creste proportional cu varsta §i in functie de cornpozitia alirnentelor. De exemplu, cantitatea de vitamina B6 este raportata la cantitatea de proteine din alimentatie, nevoia de vitamina E este In relatie cu cantitatea de acid linoleic din dieta etc.

Vitamina A (retinol)

Se gase§te in cantitate mare 'in lapte, au, ficat de peste.

Provitamina A (~ caroten) este insil. de origine vegetala (sfecla, morcov), Functia principala a retinolului este sinteza rodopsinei In celulele cu conuri din retina. Nevoia zilnica este de 10 ug/kg/zi, egala eu 30 ui/kg/zi, des: dozele recomandate pentru sugari sunt de 450 ug/zi, iar pentru eopii de 750 f.lg//zi. Hipovitaminoza A are ca prim semn scaderea acuitatii vizuale la intuneric (hemeralopic) iar in forma declarata este CUIlOSCUW. sub numele de xeroftalmie (cornee uscata), Se intalneste in tfuile Asiei de Sud-Est unde alimentatia este bazata pe orez, aliment care nu contine vitamina A. Fonnulele pentru sugari asigura 250 ui/lOOkcal.

Vitamina 0

Este indispensabila pentru crestere §i in regl area merabolisrnului fosfocalcic, inclusiv osificare, Sursa

28 I Esentialul in PEDIA TRIE - editia a 2-a

principala de vitamina 0 i§i are originea in piele, unde 7-dehidrocolesterolul furnizat de alimente de origine anirnala se transform a, sub actiunea.razelor ultraviolete, 'in colecalciferol (vitamina 03). Pentru tarile cu climat rece §i temperat se ccnteaza pe sursele alimentare de vitarnina 0 (peste, ou, unt) sau pe adrninistrarea medicamentoasa (in primul an de viata). Laptele uman contine o cantitate mica de vitamina 0 liposolubila; cu toate aces tea. rahitismul apare rar la sugarul alimentat natural. probabil prin coexistenta unui produs hidrosolubil (sulfat de vitarnina D) §i a unui raport optim Ca/P, Laprele de vaca, care contine cantitati mici de vitamina 0 §i un raport inadecvat Ca/P, este considerat lin aliment rahitigen, Doza de vitamina D recornandata pentru toate varstele este de 400 ui/zi (100 ug), Nici formulele de lapte imbogatite 'in vitamina D (400 Ilg/l00 kcal) nu acopera necesarul, astfel ci'i, pentru conditiile climatice ale tiirii noastre, adausul medicamentos zilnic de vitamina D, pana la varsta de I an, este 0 practica obligatorie.

Vitamina E

Este considerata esentiala pentru crestere §i dezvoltare.

Se gaseste in doua grupe de substante naturale: tocoferoli (a, 13, y, 0) §i tocotrienoli, Forma cea mai activa biologic este a-tocoferolul. Doza recomandata pentru primul semestru de viata este de 3 mg/zi, pentru ca pentru perioada urmatoare de 6 luni sa creased la 4 mg/zi, Se recornanda 0,5 mg de a-tocoferol pentru 100 kcal §i 0,5 rug pentru fiecare gram de acid linoleic (0,9 mg pentru 1 g PUFA). S-au acceptat ca normale urmatoarele valori: n-tocoferol ~ 0,3 mg/dI (copil) sauz 0,5 mgldl (adult), raportul vitamina E/lipide totale ~ 0,6 mg/g la copil §i ~ 0,8 mg/g la adult. Administrarea medicamentoasa a vitaminei E la prematuri are efect favorabil in prevenirea retinopatiei prin prernaturitate. Cel mai important rol biologic al vitaminei E este atribuit actiunii antioxidante, prevenind distructia PUPA. Deficienta de vitamina E la prematuri ponte induce 0 forma de anemie hemolitica. Sursele naturale de vitamina E sunt reprezentate de uleiurile vegetale (soia, floarea soarelui).

Vitamina K

Sub aceasta denumire sunt reuniti 10 cornpusi liposolubili, unii Int5.1niti in vegetale verzi, altii sintetizati de catre bacteriile de putrefactie din lurnenul intestinal. Au fost sinretizati ~i analogi hidrosolubili de vitamina K (fitomenadiona), utilizati in seopuri terapeutice. Sursa intestinalil de vitarnina K este suficienta. astfel incat hipovitaminoza K se sernnaleaza numai In 3 situatii, ~i anume la nou-nascuti, Inainte de colonizarea intestinului CLl flora saprofita, In sindroame de malabsorbtie. inclusiv arrezie biliadl §i dupa terapie antibiotica mala cu antibiotice cu spectru largo Alimentarea sugarului ell formule de soia nesuplirnentate eu vitamina K poate a yea acelasi efect. Deficienta de vitaruina K conduce In tulburari de sinteza

a factorilor de coagulare §i este mai frecventa In sugarii . alimentati exclusiv natural (in afara oricarei sHiri patologice), laptele uman asigurand 0 cantitate de vitamina K. Supradozarea fitornenadionei favorizeaza hiperbilirubinemia, mai ales la prernaturul care asociaza §i deficit de G6PD.

Vitamina B 1 (tiamina)

Este coenzima enzimelor de decarboxilare: se gtiseste in ficat, came §i gerrneni de cereale. Necesarul zilnic este de 40 Ilg/ I 00 keal, cantitate in general acoperita de alimente, cu exceptia populatiilor care se hranesc cu orez decorticat (15 Ilg/l 00 kcal) §i care dezvolta beri-beri,

Vitamina 82 (riboflavina)

Este incorporata in flavin-nucleotide, avfind rol oxidereducator. Este distribuita larg In sursele alirnentare (lapte, vegetale, came). Doza recomandata este de 100 Ilg/ 1 00 kcal,

Vitamina 86 (piridoxina)

Formeaza grupul prostetic al arninotransferazelor, participfind, de asemenea, la conversia triptofanului in acid nicotinic. Deficienta nutritionala este exceptionala, piridoxina gasindu-se in foarte multe alimente. Necesarul de v itamin a B6 depinde de cantitatea de proteine ingerate, Doza zilnica recornandata este de 0,4 mg/zi In 1 an §i de 2 mg/zi pan a la 18 ani sau 35 Ilg1 100 kcal.

Acidul nicotinic (niacina)

Este coenzima pentru NAD §i NAPD, cu rol oxidoreducator §i este ubicuitara in sursele alimentare ale omului. Dad aportul oral de vitarnina este insuficient, sinteza niacinei are lac §i In organism. din triptofan, cu participarea vitaminelor B I, B2 ~i B6. Aceasta presupune ins11 lin aport oral adecvat de triptofan. Necesarul este de 250 ug/! 00 kcal ~i ac eas ta es te § i canti tatea recornandata In forrnule.

Vitamina 812 (ciancobalamina)

Are structura asemanatoare inelu lui porfirinic; pentru a f absorbita, are nevoie de a glicoproteina secretata de celulele parietale ale stomacului (factor intrinsec). Este cofactor enzirnatic ~i are rol in rnielinizarea sisternului nervos. Deficienta de vitarnina B] 2 conduce la anernie pernicionsa. Nevoia de vitarnina 812 variuza intre 0,3 ug/zi la sugar punti la 3 Ilg/zi la adolescent

Vitamina C (acidu! ascorbic)

Spre deosebire de plante ~i uncle animale care 0 sintetizeazii din glucoza, penrru om sursele de vitarnina C Wilt cxclusi v de natura al imentara. Nurneroasele sale roluri in procesele metabolice fac indispensubila aceasta vitarnina pentru 0 nutritie adecvara. Sursele principale

•

1·

..... .

~4 ._ .'

1:

-

'U

w

11

.....

<,

,

1 ~ :1 ~.

1 1

h._

Capitoluf 2 - Nutrilie ?i alimentalie

29

Ie, in special citricele §i vegetalele verzi. llf'r.ltaInetltut tennic al alimentelor distruge vitamina C. doze zilniee de 20-30 mg/zi.

grad eu starea de nutritie a mamei. Cei mai important] dintre acestia sunt: acidul glutamic (sursa de acid neetoglutaric neeesar ciclului aeizilor tricarboxilici, substrat energetic pentru enterocit, element de facilitare a transferului intestinal de zinc) ~i taurina (amelioreaza absorbtia Iipidelor, favorizeaza colonizarea intestinului ell lactobacil bifidus, are rol de neuromodulator §i neurotransmitator), Taurina nu va fi lncorporata in proteine, dar concentratia ei este mai ridicata in colostru dedit in laptele matur.

Hidratli de carbon din laptele uman sunt reprezentati de mono-, di- §i oligozaharide, dar ~i de glicoproteine §i glicosfingoIipide. Lactoza (alcatuita dintr-o molecula de glucoza §i una de galactoza) este principalul constituent din grupa aces tor macronutriente §i se giiseste tn laptele uman intr-o concentratie de 6-7 gllOO rnl. Lactoza nu are numai valoare energetica ci are §i roIul de a stimula sinteza laetazei intestinale; este unica sursa de galactoza (cu rol majorIn mielinizarea sistemului nerves), favorizeaza metabolizarea calciului §i fosforului si, prin fennentare, perrnite un pH intestinal acid, mediu optim pentru dezvoltarea microflorei, Oligozaharidele sunt reprezentate de 9 structuri dintre care ginolactoza are rol de factor bifidus, cu rol de aparare intestinala,

Lipidele laptelui uman (3-6 g/lOO ml) sunt repre-zenrate in procent de 98-99% de trigliceride, in timp ce colesterolul, esterii de colesterol ~i fosfolipidele I reprezinta dear 1-2%. Compozitia §i nivelul lipidelor variaz a remarcabil eu momentul postpartum, observandu-se 0 crestere prcgresiva a concentratiei lipidelor pana in a 21-a zi de lactatie ~i 0 nona ascensiune dupa 3 luni, probabiI prin cresterea sintezei intramarnare, acoperind nevoile calorice In crestere, paralel cu maturarea tubului digestiv, Unii autori au denurnit aceasta crestere progresiva a concentratiei Iipidelor "factor de satietate". Concentratia acizilor grasi cu catena lungli este mult mai ridicata In colostru in comparatie cu laptele matur, Concentratia acizilor grasi polinesaturati scade semnificativ in cursul lactatiei in limp ce acidullinoleic

ALiMENTATIA SUGARULUI . ~I COPILULUI MIC

Compozitia laptefui uman

Laptel'$ uman este considerat alimentul ideal pentru hranirea s~ugarului In primele 61uni de "iata, fiind specific speciei. Valoarea energetica, in medie de 67 kcaVJOO ml, variaza (64-72,3 kcal/I 00 ml) in functie de factori socioeeonomici, starea nutr itionala a marne i, paritate, momentul ziIei §i distanta fata de data nasterii. Continutul energetic variaza pe masura ce perioada de lactatie progreseaza ~i aceasta variatie este interpretata ca fiind o adaptare la nevoile sugarului. Valoarea energetica a laptelui uman acopera nevoile energetice din primul trimestru de viala, care dupa ultimele determinari sunt de 95 kcal/kg/zi. NevoiIe energetice sunt asigurate de continurul adecvat de maeronutriente (proteine, lipide, hidrati de carbon). Colostrul contine mai multe proteine,

fiind adaptat necesitatilor nou nascutilor,

Proteinele laptelui uman sunt 2 gil 00 ml in colostru ~i apoi scad la I,J g/lOO mI (0,7-2,1 g/lOO ml), Ere sunt reprezentate de seroproteine, cazeina, proteine de membrana a globuleIor de grasirne §i proteine celulare (tabelul 2.3.). Clasic, se considera eli raportul cazeinii/ seroproteine este invariabil in laptele uman (40/60) dar cercetari recente au stabilit ca §i acest raport este variabil (l0/90 - 50/50), in functie de rnomenrul lactatiei.

in primele 3 Iuni de lactatie, continutul in aminoacizi esentiali este insa stabil (53%) ~i asigura necesarul de cresrere a sugarului. Azotul neproteic, reprezentand 20- 30% din intreaga eantitate de azot (350-560 mg/l), are cea mai mare valoare cornparativ cu laprele tuturor speciilor de marnifere. Este reprezentat In special de aminoacizi liberi al carer ni vel variaza In cel rnai inalt

~ ze~o,r,· ..

.. ~~l~~

csarul :rate ..

Slide

~UII:;

[ .ient,

J n,cu JUne este

J.atea

J .irru ,..I de ......_, Este

J rlui .mie

l ntre

Tabel 2.3. Cornpozitia ~i concentratia principalelor proteine din laptele matern (dupa Shraf R, Falkner F, Kleinman R)

Fractiunea proteidi Componente Concentratie
Cazeina ~ cazeina 200-476mg/lOO 1111
y cazeina urme
K cazeina 30 mg/ 100 ml
o s l cazeina L1rIne
Proreine din zer o-Iactalbumina 50-480mg/! 00 ml
seroalbumi na 20-177 mg/1 00 ml
lactoferi na 130-1650 rng/m 1
feritina 2.1-900 pg/l 00 Ill]
IgA secretor (sJgA) 26-4080 mg/l 001111
proteine derivate din celule 10 Jl1 gil 00 1111
alte Jlfoteine variabile dna

l·~Qk st.i .ale

I

I

I

i

I

~--------------~j

l

--------~--------:---------.-~--~~-.--

3u i Esen/ialul in PEDIATRIE - editia a 2-a

ramane constant crescut pe toata perioada lactatiei, Acizii grasi polinesaturati cu catena lungs se gasesc In concentratie de 25-42 mgll 00 ml ceea ce reprezinta 0,76-1,62% din cantitateatotala de lipide a laptelui uman. E1 sunt precursorii lipidelor structurale, ca §i ai prostaglandinelor, leucotrienelor ~i tromboxanilor. Concentratia de colesterol din Iaptele urnan (liber ~i esterificat) scade in timpul lactatiei, i.n laptele matur ajungand la 10-20 mg/IOO ml. Este un component important al membranelor celulare, precursor al acizilor biliari, al hormonilor sexuali, al vitaminei D3, avand, de asemenea, rol esential In miel inizarea sisternului nervos central.

Compozitia eJectrolitidi a laptelui urnan variaza cu rnomentul lactatiei, Sodiul §i clorul scad In laptele matur in comparatie cu colostrul §i ajung la 12 mmolll pentru Na, 17 mmol/l pentru K §i 13 mmol/l pentru Cl. Caldul este substanta rnineralii esentiala din compozitia lapteJui marniferelor, a ciirei concentratie variaza enonn in cursul lactatiei, Un procent de 20% din calciu se afla legat de grasimi, 43% de serurnproteine, 33,6% 'in fractiuni moleculare cu greutate mica §i doar 2,3% legat de cazeina, Raportul Ca/P este tnsa constant iar continutul in calciu al laptelui nu depinde nici de starea nutritionala a marnei si nici de adausul de vitamina D. Concentratia de calciu este in medie de 350 mgll, in limp ce concentratia de fosfor este de 170 mgll. Raportul CaJP, relativ constant, este 2,7 in colostru §i 2 in laptele matur. Fosforul se leaga preferential de IgA secretor §i lactoferina, Concentratia magneziului este variabila §i ea cu mornentul Iactatiei, dar se situeaza, in medie, Ia 35-40 mgll. Continutul in fief al laptelui uman descreste logaritmic eu perioada de Iactatie §i variaza larg intre 65-5000 Ilgll, tara legatura cu nivelul seric al marnei sau suplimentarea eu fier a dietei

acesteia, Un procent de ] -4% din fierul din lapte este legat . de lactoferina, Pentru primele 41uni de viatl1 (cand sugarul .. I§i dubleaza greutatea) depozitele de tier prezente lanastere - in cazul unui nOll nascut la termen - asigura necesarul de fier §i sursa alimentara exogend de fier nu este obligatorie. Dupa 41uni jnsa, pentru a-si rnentine un nivel adecvat de fief, copilul devine dependent de suplimentele exogene de fief, care la prernatur se impun iucepand din luna a 2-a - a 3-a de la nastere. Desi in prirnele luni de viatli aportul zilnic de fier asigurat de laptele uman este de numai 0,30 mg/zi, acesta nu conduce In aparitia anerniei feriprive, datorita absorbpei §i utilizarii optime a fierului (49%). Intra In discutie 'in acest caz rolul lactoferinei. Absorbtia excelenta a fierului din laptele uman nu este pe deplin inteleasa, dar se pare cii este in relatie eu cantitatea mare de lactoza, Iactoferina §i continutul scazut in cazeina, fosfate ~i calciu din laptele rnatern, precurn ~i eu diferenta de flora intestinala a sugarului alimentat natural fata de cel alimentat eu formule.

In lapte se rnai gasesc zinc (component esential al unor rnetaloenzime), cupru, selenium, iod, fluor, vitamine lipo- ~i hidrosolubile (tabelul 2.4).

Factorii functlonali ai laptelui uman - au rol imunologic specific §i anumite caracteristici metabolice. Peptidele biologic active din laptele de femeie sunt reprezentate de peptide tiro-paratiroidiene calcitoninlike, peptide eu rol reglator gastrointestinal ~i hormoni hipotalamo-hipofizari eu rol de crestere, Se poate vorbi de un adevarat sistern imun al laptelui urnan, eu rol protector, fiind reprezentat de factori cu actiune antimicrobiana (vezi tabeluI2.5.), factori antiinflamatori §i alte substante bioaetive cu rol irnunomodulator. Aceste categorii de substante sunt multifunctionale ~i interactive.

Tabel 2.4. Cornparajie intre cornpozitla laptelui uman ~i cea a laptelui de vaca, (dupa Neville MC: Physiology of/actation. Clin Perinatal, 1999, 26: 257)

SUbstant_a Lapte uman Lapre de vadi
Hidrati de carbon
Lactoza 7,5 g/dl 4,O_gfdl
o ligozaharide 1,2g/dl 0,1 g/dl
Proteine
Cazeinii 0,2 g/dl 2,6 g/dl
Affa-lacralbumina 0,2 g/dl 0,2 g/dl
Lactoferina 0,2 g/dl urme
19_ A secretor 0,2 g/dl urme
Beta·lactoglobulina ° 0,5 g/dl
Lipide
Trigliceride 4.0 % 4,0%
Fosfolipide 0,04% 0,04%
I Minerale si alti constituenti ionici
., Sodiu 5,0 mmol/l 15 mmolfl
Potusiu 15,0 mrnol/l 43 mmolll
Cloruri 15,0 mrnol/l 24 mmol/l
Calciu 7,5 mmol/l 50 mmolll
- 1,4 l111110lll 5 mmolll
l'vlagneziu
Fosfati 1,8 mmolll 11 rnrnol/l
Bicarbonat 0,6 mmolll 5 mmol/l ,...

c

<'

.

1

(]I -.:1

."

,1 1:

pi ~

1~

'=

Un ,~

:1r

ft:. _

l'

11

h h

,

'.

~.

_-

... sat ."111 ' ere ... ul .te vel .. .le

In -- de te

.-

ei

-- lui

~i.

...

ie

-ea

'il,

... ,a

_je

-ll __ .1e

e. nt

-.

n

.. '

-

-

-

-

-

...

-

.' IgA, lactoferina §i lizozimul au important rol protector. Oligozaharidele favorizeaza dezvoltarea florei intestinale specifice, caracterizata prin cresterea lactobacilului bitidus care permite me ntinerea unui pH acid ee protejeazi'i copilul impotriva infectiilor gastraintestinale. Ele inhiba adeziunea bacteriana de suprafata celulelor epiteliale, moment esential in dezvoltarea infecjiilor. Mucusul din laptele de femeie impiedica aderenta aermenilor bacterieni §i a rotavirusurilor (cea mai

to

eomuna c,auzll de enterita infectioasa la sugar) de

suprafala intestinalii. Datorita acestui sistem imun, rata imbolnll.virilor digestive la sugarul alimental natural este evident mai midi decat la eel alimentat artificial, §i aeeasta diferenta este foarte evidenta In fumiliile dezavantajate economic. Dintre factorii imunologici din Iaptele uman, celulele reprezinta elemente principaJe (macrofage. granuloeite, limfocite - 10-20%). Dad ne referimla aspectele umorale ale irnunitatii, modelul imunoglobulinelor din colostru, atM de diferit de cel din serul rnamei, indica existenta unui sistem de sinteza Iocala, in glanda marnara, §i nu 0 trecere pasi va a aces tor componente din serul matern. Nivelul IgA secretor (sIgA) din colostru scade de la 50 mg/ml pann la 1 mg/mI, dar in paralel volumul secretiei lactate creste §i astfel se considera ell volumul IgA pe care sugarul 11 primeste prin laptele matern este constant. 0 parte din IgA din colostru este intracelulara, in macrofage. Concenrratia de IgG din lapte este paralela cuconcentratia din ser, indicand di se secreta pasiv. In laptele matem mai exista complement si antiproteaze (al caror rol rarnane obscur).

Rolul biologic al unor proteine din laptele uman a fost recent redefinit, Existii factori de crestere a carer prezenta a fost demonstrata in urma cu doua decenii. Dintre acestia cei mai studiati sunt EGF (epidermal growth/actor) §i IGF-l (insulin-like growth factor l) care constituie factori de maturatie a tractului gastrointestinal, in special la prematur.

Lactoferina este 0 glicoproteina din zer care leagti fierul. Desi a rnai fost identificata ~i in sucul pancreatic, lacrimi §i sudoare, concentratia sa este substantiala In Iaptele urnan, descrescfind de la 5-7 mg/ml in colostru la

TabeI2.5. Agenti antimicrobieni din laptele uman (dupa Ghraf R, Falkner F. Kleinman R)

Capitolul2 - Nutri/ie !ji alimentaJie 31

1 mg/ml in laptele matur, Doar 6-8% din intreaga cantitate de lactoferina este saturata cu fier (fiecare molecula poate lega doua molecule de ion feric). Recent, lactoferina a [ostjqentificaUi cafae.torde crestere (enterocyle growth - promoting role). Se pare c1i stimuleaza absorbtia fierului, existand receptori de lactoferina specio-specifici In marginea In perie a intestinului sugarului, Aceasta ar putea explica raritatea anemiei feriprive la sugarii alimentati natural. Fixand fierul (element esential pentru dezvoltarea multor bacterii), lactoferina produce deprivarea nutritionala de fier a bacteriilor, inducand bacteriostaza, Are rol bacteriostatic ~i chiar bactericid pentru germenii patogeni enterici.

Cazeina (~ cazeina) §i BSSL tbile-salt stimulated lipase) au fost recunoscute pentru actiunile lor biologice de enzime, hormoni sau substante hermon-like.

Laptele uman a fost considerat alimentul ideal pentru prevenirea alergiei alimentare la copiii eu rise crescut de alergie, fiind lipsit de proteine straine speciei. Studiile ulterioare au dernonstrat c1I prin laptele de femeie se pot transmite antigene alimentare (proteinele laptelui de vaca, proteine din ou) in canritap rnasurabile, suficiente pentru sensibilizare. Inca de acum 80 de ani, Talbot a remarcat aparitia eczemei la copiii alimentati exclusiv natural ai carer marne consumau ciocolata. ~i totusi, alimentarea sugarului cu lapte de femeie are efeete antialergice. sIgA continut In Iaptele matern este indreptata irnpotriva antigenelor alimentare de Ia nivelullumenului intestinal, . ajutand enierocitele In limitarea absorbtiei acestora.

Mecanisme celulare ~i molecu!are ale sintezei ~i secretiel lactate

Transforrnarea precursorilor din sange §i lichidul interstitial inconstituenti ai laptelui matern este 0 functie a celulelor glandei mamare §i se realizeaza In patru etape: exocitoza, sinteza §i secretin grasimilor, secretin ionilor §i a apei §i transcitoza imunoglobulinelor §i a altar substante din spatiul interstitial.

Exocitoza este un proees biologic care defineste faza secretorie a lactatiei; incepe in nucleul celulelor epiteliale ale glandei mamare, prin sinteza moleculelor de acid

lic<lni

A en i

Concentra ie Func ie rrimurii

Siner ie

Proteine

10·20 It

sl A

?

Lactoferina Lizozimul

slgA, lizozimul

?

?

1 I

I j

- Lactoferina

1-2 rna/ml chelare Fe

- Lizozimul

~50 mc/rnl

- Fibronectina

1-3411l£!iml

- IgA secrelOr

I rng/ml

- Mucina ?

-C3

< 20 ma/dl

32 Esen[iaful in PEDIATRIE - editia a 2-a

ribonucleic me sager (ARNm) specific pentru sinteza proteinelor Iaptelui uman. Moleculele de proteind sunt transportate in.reticulul endoplasmatie, apoi vehiculate prin sisternul Goigi pentru a forma, in final, vezicule de proteine. In compartimentul Golgi apar reactii specifice pentru sinteza proteinelor, dar ~i a lactozei, Pe masurti ce lactoza ~i apa se acumuleaza in vezicu!ele Golgi, celulele secretoare ale glandei mamare cresc In velum. Intr-un mod asernanator, in portiunea terminalii a aparatului GoJgi se formeaza micelii de cazeina, prin condensarea moleculelor de cazeina, Veziculele secretorii traverseaza membrana plasmatica a celulelor epiteliaJe glandulare ~i I§i varsa continutul in lumenul alveolelor gJandei mamare.

Sinteza ~i secretia Iipidelor, Triglicerolii sintetizati in reticulul endoplasmatic rugos al celulelor alveolelor rnamare, din precursori aeizi grasi §i glicerol, se unesc in .. picdturi" mali care "cad" In apexul celulei. Fragmentele de lipide se acopera progresiv cu 0 membrana plasmatic a §i parasesc celula sub forma unor globule de grasirne. Membrana care acopera globuJeJe de grasime din lapte are doua functii: 1) constituie sursa primara de fosfolipide a sugarului alimentat la san; 2) previne aderarea globulelor de grasime §i formarea unor "pidituri" prea mari care ar putea fi dificil de. secretat.

Secretia ionilor ~i a apei se face prin transport direct prin membrana apicala a celulelor glandulare. Acest rnecanisrn este rezervat sodiului, potasiului, clorului, unor monozaharide §i apei,

Transcitoza moIeculelor din interstitiu ~i plasma este procesul prin care aceste molecule sunt transferate In alveolele glandei mamare. Imunoglobulina A, sintetizata de plasmoeite, se leaga de receptori specifici aflati pe suprafata bazala a celulelor epiteliale ale alveolelor marnare §i intreg complexul IgA-receptor este secretat in afara celulelor, formand ceea ce este numit IgA secretor din laptele matern. Prin transcitoza sunt secretate din plasma §i interstitiu in Iapte multe alte molecule de proteine, hormoni, factori de crestere, cum ar fi: serumalburnine, insulina, prolactina, factorul de crestere insulinic s.a,

Unele cai prin care se realizeaza sec retia lactata, cum sunt exocitoza §i transcitoza, sunt sirnilare proceselor din epiteliile secretorii ale rnultor alte organe, in timp ce me canisrnul secretiei grasimilor este unic, specific glandei rnamare.

Grasimile sunt constituentul eel rnai variabil din cornpoz itia laptelui uman, dar rnecanisrnele acestor \'aria~i i IlU sunt inca elucidate.

Conceritratia mare de acizi gras: polinesaturati cu catena lungii (Lf.P) secretati in Iaptele ferneilor care au niiscut prernatur poate reflecta nevoia sporita de acesti acizi grasi esentiali a sugarilor prernaturi. Acesti acizi grJ.~i (F.--\sl. care In mod normal sunt depozitati de catre f:lt]a stursitul perioadei de gestatie, sun! necesari peruru cresteren si dezvoltarea creierului. De asemcneu, la

debutul lactatiei exista un conti nut mai mare de fosfolipide §i colesterol.

Lactogeneza intiirziata. Unele conditii patologice pot.

Intfirzia aparitia secretiei lactate a mamei, Acestea inc lud retenjia de placenta, operatia cezariana, diabetul matern.. stresul In timpul nasterii. Intarzierea instalarii lactatiei datorata retentiei de placenta este probabil determinata de continuarea secretiei de progesteron din fragmentele . de placenta restanta. Aceasta conditie este rara astazi, in .' practica obstetricala rnoderna eliminarea placentei fiind controlata eu atentie, In cazul operatiei cezariene, conditie cu muir mai frecventa decat precedenta, opiniile sunt impartite. existand studii (Kulski in 1981, Chen in 199] ) care nu constata vreo diferenta in privinja latentei i nstalari i secretiei lactate sau In compozitia laptelui matern la femeile care au nascut pe cale vaginala fala de cele cu operatic cezariana, Este dovedit, In schimb, ca stresul provocat de nastere intarzie instalarea lactatiei (Chen, 1998). Astfel, cantitatea de Iapte din ziua a 5-n postpartum este sernnificativ mai midi la marnele primipare care nasc pe cale vaginala (durata mai mare a travaliului §i expulziei) dedit la multi pare ~i chiar fala de prirniparele care nasc prin operatic cezariana, ~i cantitatea de cazeina din cornpozitia Iaptelui (determinata electroforetic) este initial mai midi la mamele care au suferit 0 nastere stresanta. -Concentratiile crescute ale glucozei §i cortizolului in sangele cordonului ombilical sunt markeri fideli ai stresului obstetrical determinat de travalii laborioase si prelungite. Timpul instalarii secretiei lactate, volumul acesteia §i continutul In cazeina aI Iaptelui matern sunr corel ate semnificativ cu durata travaliului ~i expulziei. S-a constatat (Neubauer, 1993) eli diabetul prost controlat al mamei este cauza de intarziere a instalarii secretiei lactate. Este posibil ca aceste marne sa asocieze ~i stres obstetrical prin nasteri laborioase.

In concluzie, superioritarea alimentarii sugarului cu lapte uman rezida din rolul dual al acestuia. Pe de 0 parte, se recunoaste ell reprezinta un aliment complet care of era aport energetic, macronutriente, cofactori enzimatici In proportii ~i cantita\i optirne, adaptate nevoilor copilului de In nastere (colostru) p5.na In primele 6 luni (laptele rnatur); pe de aita parte, componentele laptelui, specifice speciei, au 1'01 functional irnunologic, antimicrobian ~i metabolic. Toate aces ten fac din laptele de femeie alimentul ideal pentru nou-nascut ~i sugarul mie; este paradoxal faptul ca, desi III fiecare an se adauga noi descoperiri care pledeaza pentru superioritatea alirnentatiei naturale III cornparatie cu oricare alt tip de alirnentatie, numiirul copiilor aiirnentati natural este incredibil de mie (nu depiiseste 30%, eel putin pentru prirnul trirnestru, in Romania) ~L III parale l , creste numaru! sugarilor alirnentuti cu preparate dietctice (formule). Laptele de ferneie este standardu I de aur la care se fae toate referirile privitoare Ia compozitia forrnulelor,

J

~ e Compozitia formulelor de laple

~, ~::::;:.g~~~ul~ este imprumutatdinliteratura

l anglo-saxona ~i denurneste un produs de Japte care a suferit importante modificari in deeursul prepararii

J industriale, cu scopul declarat de a-I face cat mai apropiat

I prin cornpozitie de laptele de femeie ~i de a-I adapta

'i nevoilor nutrijionale ale copilului, A existat tendinta ca

iind aceste produse sa fie denumite lapte umanizat, dar cum

litie. toti cercetatorii au fost sili!i sa recunoasca cli nu se poate

-unt obtine decal un surogat al laptelui de femeie, prin consens,

)91) , aceste produse au mai fost denumite lapturi adaptate

'ltei ' (nevoilor sugarului). Desi denumirea de lapte adaptat

.:[dUei,: exprimajcorecdt. calitdatea acefsto1r ~roduse, sel fdemfarca tOI!

,I mai mu t ten mta ease 0 OS] termenu e ormu <1

. ca (preluat direct din lexicul medical anglo-saxon), neologism

,Iiei , care este putin sugestiv in limba romanti in afara familiei

5-a " specia[i~tilor ill alirnentatie §i nutritie pediatrica,

.ele ~ Formulele au devenit necesare pentru alimentarea

re a corecta a sugarilor, deoarece, desi nou nascutii sunt

fat~ alimentati natural in proportie de 67%, numarul sugarilor

S ~]., care beneficiaza de lapte matern scade vertigines, In

!ata " special dupa Irina a 3-a. Majoritatea forrnulelor au la baza

a~~ laptele de vaca. Indiferent de modificarile operate, laptele

cevaca astfel transformat nu va avea niciodata toate

cal calitatile laptelui uman. Acest adevar este unanim ~ de'

recunoscut, de aceea promovarea alimentatiei naturale

tiel, prin orice mijloace ramane 0 sarcina prirnordiala a

al pediatrului, iar companiile producatoare de fonnule sunt

lta

obligate sa nu faca publicitate agresiva, sa nu scada mult

13) prJtu1 §i sa nu of ere gratuitati. Numeroase cornpanii i§i

de ofe'ra produsele pe piata• fie (rnajoritatea) sub forma de

ca

pulbere (ce urmeaza a fi reconstituite prin adaos de lichid ;!n

de dilutie) in Europa de Vest, fie sub forma lichida,

preambalate, gata pentru adrninistrare imediata -in SUA ~i tarile scandinave. Cornpozitia formulelor are tendinta re,

Ta sa copieze standardul de aur: laptele uman, Datorita unor

in criterii foarte stricte impuse de organisme internationale

UI ~i de ESPGAN pentru Europa, cornpozitia produselor

-le diferitelor firme este destul de asemanatoare, Valoarea

,;e energetica a formulelor variaza intre 60-75 kcalll 00 ml

1] (In comparatie cu 67 kcalllOO rnl pentru laptele urnan)

ie ceea ce asigura aportul caloric necesar cresterii sugarilor

te care primesc exclusiv alimentatie lactata, Mai importanta

oi pare distributia calories a diferitelor macronutriente

~] (grasimi, glucide, hidrati de carbon). Conform recoman-

~. dlirilor ESPG AN, procentajul caloric obtinut din arderea

Ie principalelor macronutriente este urrnatorul: grasimi

11 47%, hidrati de carbon 44% §i proteine 9%. Se evit5. astfel

'I' I atat un r it m de crestere nesati sfacator cat ~i

Ie Supraponderalitatea. Aceste procente nu sunt II1s5

~ identice ell cele furnizate prin arderea macronutrientelor

L] _cptele de femeie

Capitolul 2 - Nutritie $i alimentatie 33

Proteinele avand la origine proteineJe iaptelui de vaca, sursa de fabricatie a formulelor, variaza intre 1,2 §i 3 g/lOO m! (2,8-3 g/lOO kcal). Aceasta cifra mai mare (fata de I, Ig/l 00 ml laptematern}se datoreste diferentelor calitative ale laptelui de vaca, care numai la aceasta cantitate de proteine asigura necesarul de arninoacizi (in special aminoacizi esentiali). De asemenea, se ia In considerare biodisponibilitatea diferita a proteinelor animale. Se considers ell. 0 cantitate de 1,8 g protei nell 00 ml este optima pentru 0 digestie §i absorbtie bune (in special inainte de 6 luni cand lipsa de disponibilitate a pepsinei, enterokinazei §i chemotripsinei Ie reduce din valoarea biologica). Un alt pararnetru important care trebuie respectat este raportul cazeina/ proteina din zero Un raport cazeina/proteina din zer de 40/60 este caracteristic laptelui matur, iar unul de 50/50 celui hipermatur, Laptele de vaca are insa un raport de 9011 0 §i dad se opereaza modificarile necesare pentru a se obtine raportul optim 40/60,.se obtine ~i 0 compozijie foarte diferit5. in aminoacizi. Ca model se ia aminoaeidograma Iaptelui rnatur, in fond diferita de cea din colostru. Se insista pe prezenta acelor aminoacizi intfilniti exclusiv in laptele uman, denumiti .aminoacizi relevanti nutritional". Aceasta idee este la originea metodei de a fortifica eu aminoacizi laptele destinat prematurilor, Se stie ca aminoacizii liberi din laptele de

<femeie sunt primii factori necesari nutritiei enterocitului si, ca un component major al azotului neproteic din lapte, ei cresc utilizarea neta a proteinelor. Laptele de vaca contine azot neproteie In cantitate mult mai mica, 25-35 mg/lOO ml, care nu se regaseste in formula, aminoacizii din aeeasta fiind toti suplimente (taurina de exemplu). Imboga{irea cu taurina a formulelor de start are in vedere ca aeeasta are rol important in dezvoltarea creierului, ea neurotransmitator, §i rol in conjugarea sarurilor biliare. Laptele de femeie este bog at in taurina. Procesul industrial schirnba chimie, nutritional §i organoleptic proteinele, in procesul de preparare, iar in alte etape ale procesului tehnologic apar pierderi suplimentare ale calitatilor nutritionale,

Hidratii de carbon. Lactoza este macronutrientul major atat din laprele de vaca cat §i din laptele uman (7 g/IOO ml). Majoritatea formulelor, in special cele de start, contin lactozd in proportii apropiate; in schimb, cantitatea de lactoza scade Ia zero in produsele dietetice destinate alirnentarii sugarilor cu gastroenterita acuta, care dezvolta intoleranta ternporara la lactoza. Diferenta de compozitie este evidenta la oligozaharide, foarte diferite cantitativ (3-6 gil in laptele uman §i doar urme ill laptele animal) §i calitativ. Oligozaharidele constituie sursii de energie, dar au ~i rol de sinteza a sfingomielinei §i gangliozidelor, precum §i in apararea antiinfectioasa. Adaugarea de oligozaharide in laptele industrial a devenit posibila abia recent (produsul Conformil, realizat de firma Milupa). In schirnb, unele formule contin lactuloza, un

34 Esen[ialul in PEDIA TRIE - editia a 2-a

dizaharid cetonic rezultat prin izomerizarea partiaHi a lactozei in cursul procesului de fabricatie (tratare termicaj.Acest dizaharidare ca efect accelerarea tranzitului integinal, poate schimba gustul, mirosuJ ~i culoarea formulei, dar constituie ~i un factor de stimulare a cresterii lactobacilului bitidus. De aceea, unii autori I-au denumit factorul bitidus din formule. Formulele contin de obieei lactoza ca principal constituent, dar mai au ~i adaus de sucroza, amidon.si amidon partial hidrolizat cunoscut sub numele de dextrinmaltoza (maltodextrina), acesta din urma fiind hidratul de carbon esential al formulelor dietetice, unde inlocuieste cvasitotal lactoza, Glucoza nu este un constituent obisnuit al formulelor deoarece, impreuna cu proteinele, formeaza un complex de glucoproteine care schirnba culoarea ~i gustul laptelui. In plus, glucoza produce 0 mare osmolaritate, putand favoriza diareea osmotica. Polimerii de glucoza din formule nu schimba osmolaritatea ~i sunt 0 buna sursa de calorii in formulele delactozate.

Lipidele din laptele de vaca sunt reprezentate de trigliceride (98%) - globule de grasime. Pentru formule, recomandarile internationale sunt ea lipidele sa reprezinte 3,2 gllOO ml (2,2-4,1 gllOO,ml). Mai importante dedit cantitatea sunt tipul ~i biodisponibilitatea lipidelor oferite. Absorbtia lipidelor depinde de gradul de desaturare ~i de lungimea lanturilor de carbon. Cea mai buna absorbtie o au acidul palmitic §i acidul stearic care reprezinta, in . majoritatea preparatelor, 90-95%. Sursa acestor lipide poate fi vegetala sau mixta (vegetala si animala), Dad sursa lipidelor este vegetala, atunei se adau ga §i colesterol, intr-o proportie variind intre 53-243 mg/IOO g de lipide. Acizii grasi polinesaturati cu catene lungi (LCP) sunt precursorii lipidelor de structura, ai prostaglandinelor §i trombox.anilor §i se afla in Iaptele uman in cantitate de 40 mgll 00 m!. Deoarece nou nascutul nu Ii poate sintetiza, unele formule de ultima generatie pentru prernaturi contin §i LCP. La varstele mai rnari, LCP ar putea fi sintetizati din acid linoleic ~i acid linolenic. PUFA, cu rol In dezvoltarea cerebrala precoce, sunt §i ele componente adaugate fonnulelor. Acidul linoleic (n:6) se adaugi1 in eantitate de 300 mgllOO keal, iar raportul acid linoleicl acid alfa linolenic este de 5115. Formulele standard nu contin MCT (trigliceride cu lauturi medii), in sehimb, acestea sunt constituente esentiale ale forrnulelor dietetiee destinate sugarilor cu gatroenterocolita,

Vitamiuele, in nurnar de 13-14, sunt adaugate Tn toate formulele, intr-o cantitate care sii acopere nevoile, cu exceptia vitarninei D care va f administrata suplirnentar sub forma medicarnentoasa.

Concenrratiile in Na, Cl ,~i K sunt inferioare celor din laptele de vaca ~i sunt sirniiare celor din laptele de ferneie,

Fiend ell care se suplimenteazi'i forrnulele are 0 absorbtie de nurnai 5-10%. Adausui de fier variazf inrre 0.5-1,5 mg/iOO kcal, Suplirnentnrea CLl fier este lipid in special formulelor de continuare (jO!tOlV-IIP formula),

anemia feripriva fiind int.11nita dupa varsta de 61uni, cf depozitele de fier de Ia nastere se epuizeaza §i aportul fier al sugarului mare aresursaalimentara exclusi Suplirnentarea eu fier a formulelor de start es neobisnuita, in schimb se recomanda produselor destin fostilor prematuri. Absorbjia fierului in primul trimestru este scazuta, ca efect al actiunii inhibitorii exercitate de depozitele de fier existente la nastere. 0 cantitate mare .. de fier in formule poate avea interactiuni nedorite cu '. vitamina E, influenteaza negativ absorbtia cuprului ~i magneziului §i favorizeaza cresterea Esch. coli In intestin, reducand numarul bacililor bifidus. In perioada de varsta cand apare anemia feripriva, se conteaza pe aportul alimentar din diversificare ~i nu nurnai pe eel din lapte, care oricum este insuficient.

Teate oligoelementele se regasesc in formule in canritate optima, adaptata nevoilor sugarului:

Tipuri de formule pentru sugar!

Nici un alt aliment comercializat pentru consurn nu este supus unui control atat de strict privind cornpozijia ca formuleie pentru sugar.i. Acestea sunt riguros concepute §tiintific §i se supun recomandarilor organisrnelor internationale, recornandari care sunt user diferite In Europa fata de SUA, desi principiile sunt identice. Concentratia macronutrientelor sau oligoelernentelor variaza In limite destul de stricte, tari1 a se influenta gustul ~i aportul adecvat nevoilor sugarului caruia le sunt destinate. Se are in vedere categoria de copii alirnentati exclusiv cu formule §i al caror aport de principii alimentare depinde doar de ceea ce li se ofera in formule. Compozitia formulelor este destul de diferita de eea a Iaptelui de femeie, printre altele pentru ca exista diferente privind biodisponibilitatea substantelor, De aceea, datele privind aportul nutritional optim al sugarului alimentat natural nu se pot extrapola la eel al sugarului alirnentat cu formule. Organismele §tiintifice care fac recomandlirile §i aproba cornpozitia forrnulelor sunt, penrru Europa - ESPGAN (European Society for Paediatric Gastroenterology and Nutrition) §i SCF-CEC (Scientific Committee/or Food a/the Commission of the European Communities), iar pentru SUA - CON/AAP tComminee all Nutrition a/the American Academy 0/ Paediatrics) §i FDA (Food and Drug Administration). Cea mai importantd legislatie americana privind continutul ~i caiitatile standard ale formulelor pentru sugar este IFA tlnfant Formula Act) (ultimul arnendament a fost stabiiit in 1986).

Formulele pentru sugari sunt clasificate in 3 categorii (ESPGAN. SCF-1993):

1. Formule de start pe nt ru sugar care pot fi administrate de 141 nastere piinn In 6 /uni (I an):

- formule adaptate;

- forrnule hiponlergenice/hiponntigenicc,

J

~ .ntul
clusi
lJ;~I:'
1] ·nle
.ilui
~ portul
lapte,
lie in
~ .m nu
ozijia
~ ,:~~=
ite in
~',~~:; •
ustul
sunt '
~ '~"!;
.npu
~ :e;
ente
tele
! Iliar
1 ntat
rile
,3 -
1 el1-
ric
all
1 lee
~i
nti1
1 ird
fa
l ru
fi
1
l l Capitolul2 - Nutri/ie $i alimentalie 35

Formule de continuare:

,_ pentru sugari intre 5-12 luni;

pentru sugari §i copii pana Ia 3 ani (formulajunior). " 3. Formule speciale:

_ prematuri ~i nou nascuti:

_ delaclalate sau hipolactozate:

• sursa de proteine: laptele de vaca;

• sursa de proteine: soia. .,.,.dipsite de acid fenil piruvic; ~';'formule hipocalorice;

_ forrnule elernentale:

- formule hiperenergetice, sarace In sodiu. Normele SCF-CEC privind cornpozitia formulelor

sunt prezentate in tabelul 2.6.

mai mici, peptide, din eare au fast indepartati epitopii. Pentru a se obtine aceasta transformare se recurge la asocierea temperaturii ridicate eu proteoliza cazeinei, folosindendopeptidaza, tripsinasau chemotripsina. Prin .acest proees tehnologic apar diferite dezavantaje, printre care gustul neplacut conferit de cantitatea mare de aminoacizi liberi, di- §i tripeptide, precurn §i cresterea presiunii osmotice (care trebuie mentinuta sub 400 mosmoli in orice formula). Produsele hipoalergenice risca sa aiba o valoare nutritiva mai mica. In plus, sunt scurnpe ~i nu vor fi recomandate decat atunci cand alergia la proteina laptelui de vaca este documentata sau exista date de anamneza care atesta terenul alergic mostenit de la genitori. Ele nu au indicatie in diareea cronica a sugarului,

Forrnulele hipoalergenice (HA) pot fi recornandate copiilor eu istorie familial poziti v pentru alergii, in scop profilactic. Pentru scaderea potentialului alergenic al formu lelor se urilizeaza hidroliza enzimatica a proteinelor. ProdusuJ existent pe plata romaneasca, Nan HA, utilizeaza ca sursa de proteine un hidrolizat proteic din zer. Lactoza se gaseste In zer, dar s-a adaugat §i maltodextrina (pentru a-i creste toierabilitatea ~i a-i scadea osmolaritatea la 196 mOsmJl).

1. Formule de start

Sunt formule adaptate avand ca sursa de proteine laptele de vaca, Pot fi administrate de Ia nastere pana la 4-6Iuni, fiind adaptate fiziologiei nou nascutului (tabelul 2.7.). in ultima reeomandare ESPGAN formulele hipoalergeniee sunt clasificate alaturi de formulele adaptate, cu diferenta di sursa de proteine este .divizata" in molecule

TabeI2.6. Normele SCF-CEC' privind compozfla fomulelor (100 ml produs reconstituit)

Formule de start Forrnule de contlnuare
Nutriente Minimum Maximum Minimum Maximum
Calorii (kcal) 60 75 68 80
Proteine totale (g) 1,08 2,5 1,35 3,6
Raport proteine din zer/cazeina 70/80 30/20 - -
Lipide totale (g) 2.64 4,87 1,98 5,2
Ac. linoleic (rng) 180 900 180
Hidrali de carbon (g) 4,2 10,5 4,2 1I;2
Saruri minerale
Sodiu (mg) 12 45 - -
Potasiu (mg) 36 108 - -
Calciu (mg) 30 - - -
Fosfor (mg) 15 67,5 - -
Magneziu (rug) 3 11,5 - -
Pier (mg) 0,3 1,12 0,6 1,6
ZincJmg) 0,3 1,12 0,3 -
Cllpru (I-l_g) 12 60 - -
Iod (I-l)!:) 3 - 3 -
Vitamine
Vitamina D (ui) 24 70
Vitarnina A (ui) 120 420
Vitamina BI (!lg) 24
Vitamina B, (gg) 36
Acid pantotenic (ug) 1&0
Vitamina a, (pg) 21
Biotina (pg) 0,9
Ac, folic (I-lg) 2,4
Vitamina 81, (ug) 0,06
Vitnmina C (mg) 4,8
Vitamina K (~lg) 2,4 ·SCF·CEC - Scientific Committee for Food of the Commission of the European Comunities

--_--- - --

:." ,p. ~ ~ !~-\"';rJl' f-""

~,

z

!:!"

z;

:::

-

-

Z =. n -

;:::. --

r; ... -

-"$:

r: =.:

;:/2

..., ~

=

-,

r; ....

o ·0 UJ

,-,_ Po> • _Vl

(11 +

-N (11 •

'-'\0

o ;p.El €s:

Q ::1

Cl

0-., o

o

r r

0\

..... 00

t

o

~ :::l C

2.

.,

til I"> Q

3

"' .,

I"> ~

6r.

Vl Vl Z Z '$: t""' :c n OJ tP
~. =-> _. ~ c 0 ~ <l>
-' S. ::> ~ () ::> 0- 0-
S -' 0' ... ~
l'-' ~ 5" Z :3 :So D o
r, () e .., () C
::J ... - 3
n ;;0 ~ ~ ? ~
c ~ - - - 0
C1I - 5 ~ ::':l C1I
zn (lQ ~ ~ C1I ~ - - .., !E
C1I c Z 3 ::c ~ lJ Z C
.., ~ () - c ~ -
c C1I :3 c ~.
S; ... c c r; :::l C1I
~ ;::J "0 C ;:?
0- > ::l. ... .:::- ? :; '"' ~ .,
~ 0- n ..., ~ "0 Z r;.
~. . ';l;I ~ ()
0- c
3 '-' 0 : e
3 c: 3
'-', ~i I'>
:::l '-' .,
l'-' , n
~ SO
-. ~
~
"0
~.
0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 ~
'.1:>- '.1:>- Iv t...> 1..0 1..0 V-J t...l 1_., t,.,
0"> -.J U. l.I\ -.0 -.0 ,...._ a'
'e !'to
.,
=
;-
N N - ...... N - <.;J N N tJ
0 0 '" -...l 0 u. '....> \..U -...l l.I\ j
"-.J '-...l ~ Z
- e ==
l.I\ l.I\ VI l.I\ -...l \..U l.I\ l.I\ VI 0">
0"> 0- N \..U - -.0 VI \..U -...l N ......
u, :3 o
00 ~ ==
'-'
.I:>- ~ N w t: N \..U N- N VI
...... ...... 0"> 0 ?' w -..0 CO 0 "3
00 "!:I
VI e
N ...... ...... - ...... ...... N ...... ~
~ 0"> ~ ~ DO ".j::.. ("'J =
0- ...... -.J N- t..:> ~l
.....
...... 0 0 0 0 - 0 0 0 0
tv :p. U, bo be :_. ~ u, 0, 00 ,-..
0"> 0 ...... \0 w w ...... 3 ~
e til
N N N N-
00 00 DO l.I\ S
VI 0 lJl 0"> 0
0 '"
'" S
~ 0
I E
(IQ ft·
::r::
b .....
<l>
0- 0\ '" 0"> -.J -.J -...l -.J 0">
r= po -...l -...l VI 0 N 0 -.J -. o
...... - ~ =
£ 0"
:!:
00 ...... 00 \0 ...... "t:l
t.. 0 \0 0 .,
0"> w 0
-
til
Ei"
til 0
t: .I:>- .I:>- """ .j::.. C') $.
::I
w '" N 0\ ""I til
;_" N =< ::;!
It>
§: :.:.
til
::I
til
.,
.j::.. ..,. .j::.. """ t E5 (IQ
;-l -.J .0"> -..J 5:
- ex, c.. _,
., ;::I
~. ~
n
II)
""I
a
0
::I ,
i
-i
III
0-
~
J\)
~
-n
0
:n
s::
C
r
m
»
0
»
"1J
-1
»
-l
m
0
m
(JJ
-l •
»
JJ
-1
"0
III
....
III
C">
iii
:::! •
!!l.
£1:
"5Q.
C">
0
3
"0
0
N
.a ly
rn
ii5"
......
0
0
2-
~
.s.
• :ar
en
iii
:J
0-
III
.3
C"> ~
0
3.
5'
c
III
....
rn
t,
~
" ~I ~
[,_
~
~
r 3~ Esentiaful in PEDIATRIE - edith? a 2-a

2. Formule de continuare

Fonnule1e de continuare sunt formule avand ca sursa proteinele laptelui de vaca §i sunt recornandate de la 6 luni pana la I an, in perioada In care sugarul primeste §i alte alimente (a inceput diversificarea). Este 0 propunere de aliment, ca alternativa la administrarea de lapte de vaca nernodificat. Laptele de vaca nu este considerat un aliment acceptabil tn alimentatia sugarului sub 1 an, in conceptia actualacare tine cont de rigorile dieteticii pediatrice moderne. Conceptul de formule partial adaptate a disparut din recomandarile de dupa 1991. Aceste formule pot fi administrate pana la 3 ani (ESPGAN, Codex Alimentarum Commission) sau numai pana la 1 an, dupa care sunt recornandate fonnule junior (tabel 2.8.).

3. Formule speciale

Fonnulele pentru prematuri - sunt adaptate nevoilor speciale de crestere ale acestora. Din punct de vedere caloric se asigura 20-24 kcal!30 m!. Continutul de proteine este mai ridicat decfit in formulele de start (1,8-2,4 gil 00 ml). Cantitatea de caIciu §i fosfor este aproape dubla fata de formula standard §i chiar continutul in vitamine este mai ridicat (vitarninele A §i D). Proteinele sunt predominant din zer §i sunt suplimentate cu taurina, bine tolerata §i care realizeaza un profiI al aminoacizilor pla,smei superior celui realizat de formulele in care domina cazeina. Hidratii de carbon sunt reprezentatidoar In proportie de 50% de lactoza. Cealalta jumatate este alcatuita din polirneri de glucoza, pentru a compensa intoleranta partiala la Iactoza a copilului prematur. Grasimile sunt reprezentate in procent de 50% de MeT, pentru a compensa secretia pancreatica limitata de lipaza §i cantitatea scilzuta de acizi biliari. Concentratia crescuta de minerale. vitamine §i proteine are rol hotarator in asigurarea unui ritm adecvat de crestere pentru un organism cu capacitate redusi1 de absorbtie §i cu limite In a tolera volume mari de lichid. Milupa a adaugat formu lei pentru prematuri Milupan, conceput de laboratoare le de cercetare ale firmei §i care este un amestec de grasimi §i vitamine liposolubile, com pus din LCP, rnenit sa furnizeze un surplus de energie §i sa asigure un ritm accelerat de crestere (tabel 2.9.).

HMF (human milk fortifiers) sunt prcduse destinate prernaturilor alimentati exclusi v natural ~i care cantaresc sub 1800 g. Ele se adauga in alirnentatie pentru a promova un ri tm de crestere optirn §i 0 mineralizare osoasa bunii. Datorita continutului ridicat in calciu §i vitamina D, acest produs ar purea induce hipercalcernie. Va fi adrninistrat cu prudellti1 prernaturilor care primesc peste 160 ml lapte/kg. Sc poate asocia ~i cu alte formule (nu numai eu lapte timan), dad acestea IlU sunt coneepute special pentru prematuri. Se impune rnonitorizureu saptamanala a calciului. Compozitia In substante nutritive a formulelor

I

standard este considerata suboptimala pentru la care, de asernenea, se vor evita ~i forrnulele de soia.

Pe piata autohtona se gaseste In prezent produsul FM. 85 (Frau Milch 85 kcal), care poate fi utilizat ca supliment la laptele de femeie pentru nou nascutii prematuri, cdte o lingurita Ia fiecare 100 m] de lapte de mama. FM 85 este un ames tee de proteina hipoalergenica, care rezultli din hidrolizat proteic din zer ultrafiltrat, maltodextrina ~i minerale, destinat suplimentarii laptelui uman pentru a satisface nevoile nutritive speciale ale prernaturilor.

Formule din lapte de vacd fara lactozii. Aeeste produse dietetice au fost concepute pentru nou nascutul §i sugarul care prezinta intoleranta la Iactoza, eel mai free vent secundar unei infectii digestive (sindrom postenterita), Sursa de proteine este laptele de vaca, dar in structura acestuia s-au operat irnportante rnodificari, pentru a deveni un aliment-medicament. Pentru a corespunde scopului propus, ele sunt lipsite total (sau aproape total) de Iactoza. Sursa de hidrati de carbon este reprezentata de polirnerii de glucoza, dextrinmaltoza sau amidon. Lipidele au sursa vegetala exclusiva (soia, nuca de cocos, ulei de porumb) sau sunt de origine mixta (vegetala ~i animala). Produsele dietetice sunt bogate In MCT (trigliceride eu lanturi medii - C8:C 10) care nu necesita interventie enzimatica pentru absorbtie, acizii grasi fiind absorbiti direct in sistemul venos portal. Formulele rara lactoza au un continut adecvat in substante minerale §i vitamine, de aceea, tn caz de necesitate, pot fi administrate un timp mai indelungat, fiira inconveniente pentru cresterea §i dezvoItarea sugarului (tabel 2.10.).

Formule din soia. Indicatiile majore ale produselor dietetice din soiasunt reprezentate de intoleranta secundara la lactoza, alergia sau intoleranta la proteinele laptelui de vaca §i galactozemia. Fiind total lipsite de lactoza, aceste produse pot fi folosite ea tratament dietetic In entitatile amintite, Pentru I'mbunatatirea calitatii proteinelor, acestea sunt Imbogatit~ cu metionina, taurina, carnitina, dar ~i cu sirop de porumb §i sucroza. Trebuie subliniat cil un numar apreciabil de copii cu teren alergic dezvolta concomitent cu alergia la proteina laptelui de vaca ~i alergie la proteinele din soia. in aceste conditii, singura formula dieteticd recomandata ramane laptele hipoalergenic cu sursa de proteine hidrolizat proteic. Sursa de hidrati de carbon este reprezentata de polimerii de glucoza, dextrinmaltoza in unele produse, usor de digerat §i de absorbit. Este de evitat administrarea formulelor cu proteine din soia Ia prematuri §i nou nascuti, iar utilizarea lor 111 dieta boInavilor CLi fibroza chistica este controversata. Cantitatea ridicata de fitati din laptele de soia. care predispune la hipofosfaternie. II face nerecornandabil la prernaturi, cu atfit rnai mult ell cat nu prornoveaza un ritrn de crestere adec vat ~i deterrnina retentie azotatii, iar cantitatea de vitamine cu care este suplimentat nu este optimii pentru aceastii categorie de copii (label 2.1 ! .J.

Dieta elementalilsi semielcmentalil se refera la produse

dietetice profund rnodificate In structurii. usor digerabile ~,

.b_1

,

-1

.....

,J

---,1: _ • r

c

,.

Co C

.1

~

g_

1

:,

1

:>

1

cate --,1'185 J ultli rino. -:n(ru

J If,

:ste -'utul

I

j -nui

DIn dar j''iri,

• J a

~sau i -ste _J all

~uca

J "<:11

In

~;:i~

1l.

~ lite

J "Jot

te

Lior J·a

L·Ji

ste

J e

a

c c::.:

c

......

00 o- '"

00

o o- 00 "<t lI";

("j

o 0

o 0

...

.~:r. :t

'E -

C;

Ca'pitolul 2 - Nutrit;e $; aliinenta/ie J 39

"" 000

,..._ = CJJ

UEo '" lr,

.._. ........ (""~ - r--.t co

-0.-0000-

11. :::>

~ s

...J

[2

I w a: « :J z i= z o o ur o

UJ ...J :J ::2: a: o u..

CD ('\I

Q/ .0 III ....

t

40 E'sentiaful in PEDlATRfE - editia a 2-a

£ ::a:

""0 c <'Il

Ui

<ll

~

'5

E

a a

ill <ll =

'N

o 0.

E

o u

u»

:§ Ui .~

U ~

l'I:I

~

0: ::J le:(

::::E w a: 0....

::J

~

Z UJ o,

LU I-

~

a,

« a « UJ ...J ::J :2 a: o u,

I LU ...J

~ U w a.. (f)

w ...J ::J :2 a: o u,

o

III

(a

:::l c:

~

o u

I

~B

I f;:._

.- N -0 o c u_

a

a

00

o

00 0

.l:i ~

o c 'Ql

E

Q.,

c e "CI

·s

<

a NO 0'1 <")

o

o

~~

00 00

00011') ('I - C"'l

...... ,.-.:

c ,.-.: ._ c

E 'Ql

:l N .c .-.:

_ u

<

('I

........................................ n.

OJ

N

Q) .0 It! I-

~; ~

r

-2 I:n.:;

;:0:; ;J> ;:;' m", rr.

~I UJ o

~

"'-0 o ., _, 0

"" -

r.

5'

r.

o

~

JJ ~ C r m (f) -u m o

~

r m

I

;!;

-u o ;p r m JJ GJ m Z

o

m

I

l:

(f) C ::0 {f)

» o m

"0 ::0 o --1 m

Z IT' ::r::

5 JJ o r

~

"1J :II o --1 m

(5

o

III

iri

o

Ii

::J, til

ff: ~,

a 3 "8

N .;::;:

(ii'

sr o o

3

U',

o <c

~?3: ~'61 ~ ------:x: » »
:x::r:.:; r ~ I">
o [) 0 - -; - S ~,;:l 0
:J, 8' ~, t,)' 3 c - 0
::: 5" r; - ., 3 ~
::J ~ ~ ~<="O 0,
t,) " J; s:;-"" I'l I'l ;:J Z ... ;:J
_. C;c ::> ::r I'l c
p'<I _,"' _"':x: e~:c " z ., :3
,.,
~~Z '9 -0 2 ~ "
,,~ (J~ Z § ~ ~ ::;.
~r e I 'Jo e ~, ...
'~ ~
'~
- !...) - - == (i t'--J
'" 0'> \0 \0 t;, 5' f>.) '"C
\0 .,
'9 " t-l< ::r 0
0: =:lO-c 5".
.., t!. 5' 0 ::I
s, 3 N :;;;-; ~
N' "" 0 N 0"
I'l g.;; ~
~ ~( :::t" 0. Er
5.:0 ;;-
"'-0 e
o .,
I 9
w - t>J '-" W
'" N tu ;_,.j r
3:: €-§:
~ e,
...
< < < -l<
" " " O~ en
<F.l IJQ <F.l Jlll
" " ~ I:
S e. I'l :_, ;;!
E'; ~ EC ~ ~
OQ \0 \0 -l -.J C')
"0 ;_ ~ ~g
w
~ _.
e,
...
0 .0 - 0 5=' r
- - ~
~ ~Q.
'-'0
~<
w ~w 0 0
Q... 00 >
" -
-0 - 3
I 0 ii
..,
~ 0
3 ::I
0-
__.
-.J P w -.J 0- ~
t" - N ~ '0 =
00 !.A =
g_
II>
l:t
.,
0
N
=,
- 0 C1
U, U, .-.C"
I 1 I ~ I"l
~o
~
=,
P.:.~
1 I (::;; :::
I I I 8 3
N til
~( :1.
- W I..) 0
-.I - !.A ,-., '"
0 0 0 3 3
I I O~
'" =
§.~
'-' Il'
r;
0- U1 0\ 0\ 0"1
N 00 t..) -.I 'J1 o
=
0
:!:
:9.:!l -3(}n '" ;:r
" >
'" a- '" 0 '" 3 .,
.., ., '" -., Q..
..., _':::I _, 3
" " _,;:l _, !!.~ =
Q.. P- ::> c.x C. ~
~ ;:J " -
.... (ii' 3 0><
a-~ "" ~
I'l ~ " ::3.
::>
I ;:J ;::;' EO '"
'" " "I:l
;:l p:;; ...
n I"l
5'
;;" 2j

JJ s::

C r m (f) "0 m o 5>

r m

I

~

::0 So:

C r m

o m

~

i

m

~ ::r:: -u o ;p r m JJ G)

m z

o rn

en c :II en ;p

o m

"0 :II

~

Z IT' en o 5>

Q

iri

o

~ ~ 9: ~,

8 3 -0 o

!i. (ii'

iii

o

o

rg ~,

., 0 "'''0 3 0- er ....

> 3 is: e ::I

w <;'

c o

a

N

e

o

o

> 3 0:

e :I

o

1

...,

III ~

!! t\) :... =

'Tl o :II s:

C r m

en

" m

o s

r m

I 'Tl o :II s::

C r m

o m

£

o

d ~

...,

fTl en c :II en »

o m

"1J :0

Q

m z IT!

£

'"C -i

m r m

o m

<

h

»<

o

a

o

~

[

"!!'l, 8 3

'8

N ..a:

It)

OJ

...

o o

a.

c.

~ ~

g

i

l

l

-

-

-

-

-

---

--

--

42 EsenJialul in PEDIATRIE - edilia a 2·a

~i absorbabile, deoarece principalii macronutrienti sunt inclusi intr-o forma predigerata, Sursa de proteina este cazeina hidrolizataenzimatic; sursa de hidrati de carbon este reprezentuta de polimeri de glucoza, iar lipidele sunt MCT (50%), avand drept sursa uleiul de porumb, soia sau nuea de cocos. Fiind produse care nu contin lactoza, au indicatie speciala in tulburarile severe de digestie ~i absorbtie (intoleranja severn la Iactoza, sindroame grave de rnalabsorbtie, sindrom de intestin scurt, fibroza chistica),

Fonnule hipoalergenice. Nu exista nici 0 posibilitate de a opri dezvoltarea boIilor alergice, dad un individ dispune de acest teren genetic. Indivizii respectivi sunt eei rnai predispusi de a face alergie la proteinele laptelui de vaca, alergie care poate fi evitata prin prelungirea alimentatiei naturale, diversificare tardi va sau cu prod use hipoalergenice sau prin utilizarea unor fonnule hipoalergenice, la care procedurile chirnice aplicate industrial redue antigenicitatea proteinelor. Sursa de proteine este astfel reprezentata de hidrolizat de cazeina, hidrolizat de proteine sau formule elementale.

Formula specialii pentru anomalii limfatice in festinate ~i chilotorax persistent, Portagen este un astfel de produs cu destinatie speciala, Sursa de proteine este cazeina, sursade hidrati de carbon - polimerii de glucoza (75%) ~i sucroza (25%). MCT, care se absorb direct In circulatia portala, asigura 85% din cantitatea total a de lipide. 0 proportie de 7% din totalul calorii1or este asigurata de acidul linoleic. Produsul are ca indicatii suplimentare boliIe hepatice cronice §i insuficienta pancreatica cronica.

Exista formule special concepute pentru tratamentul fenilcetonuriei (fenilalanina lipseste dintre ingrediente), formule sarace in calciu (indicate In starile asociate cu hiperealcemie) cum este produsul "Calcilo", formule sarace in fosfati (indicate In insuficienta renala cronicii), forrnule niperenergetice care contin putin sodiu (indicate in insuficienta cardiaca ireductibila a sugarului).

Sohuii concentrate pentru nutriiie enteralii. Aceste produse sunt utilizate en sursii alimentar5. unica sau cn supJiment de dieta pentru eopilul gray bolnav, de obicei mai mare de I an. aflat In sectiile de terapie intensiva, Indicatiile cele mai comune sunt afectiunile digestive sau extradigestive care impiedica alirnentatia enterala normala sau cu forrnule conventionale. Asn sunt esofagita postcausticli, chirurgia gastrointestinalii, diareea intratabila, sindromul de intestin scurt, insuficienta hepatica grava, srarile hiperrnetabolice (arsuri, sepsis). bolile neurologice {(' D rna pre l ungi ta). postoperator i med iat. Sol uti i le concentrate pentru nutritie enteral a (Ensure pentru adulti, Paediasure pentru copii) usigurtt, intr-o forma concentratii, o nutritie echilibrata. Produsul Paediasure-Abbott esre cel mai bine cunoscut III tara noastrii. Asigura un aport de I kcal/ml. 3 g protei ne %, 11 g glucide % ~i 5 g Ii pide %; Ill! coniine gluten §i lucroza, raportul PICa este de 1.2/1. in afara de indicatiile enumerate mai sus, poate fi utilizat

ea supliment nutritional inmalnutritia protein-caloric fibroza chistica, boli congenitale de cord, neop! marasmul din SIDA, fiind imbogatit cu aminoacizi carnitina ~i taurina, Cantitatea de rezidii este mini comparabila cu a formulelor elernentale. Proteinele gasesc Intr-o forma predigerata (di- §i tripeptide), s de lipide este vegetala ~i este reprezentata de MCT ~i grasi esentiali, iar sursa de glucide este un amestec zaharoza ~i glucoza, polirneri de glucoza. Nu contin lactoza, unele sunt moderat hiperosmolare (sub 500 mOsm/l), dar .. exista ~i solutii izotone (Osmolite-Ross). Aportul energetic .. variaza iutre 1-1,5 kcal/ml, adicli lin aport energetic ridicat intr-un volum mic. Pentru pacientii cu bali respiratorii cronice, aflali in stare grava, a fost conceput produsul Pulmocare . (Ross), special adaptat pentru insuficienta respiratorie. Acesta are un continut creseut In lipide ~i scazut In glucide, special adaptat pentru scaderea productiei de bioxid de carbon.

Calea obisnuita de administrare este sonda nazogastrica sau enterostomia, fiind destinate cazurilor grave. Se pot administra in bolus sau infuzie continua. Sunt destinate exclusiv caii enterale.

Adausuri speciale in formule

Acidul linoleic (18:2 (6) §iacidu/ a-linolenic (18:3 (3) sunt acizi grasi esentiali, care nu pot fi sintetizati in organism. Ei sunt convertiti In acizi grasi polinesaturati . (PUFA) cum sunt acizii y-lillolenic (18:3 (6), arahidonic (20:4(06), eicosapentaenoic (20:5 (03) §i docosahexaenoic (22:6(03). PUFA sunt un important component al structurilor ~i functiilor eel ul are ~i precursori ai prostaglandinelor. Recornandarile organismelor internationale de supraveghere nutritionala prevad en formulele pentru sugari . sa contina acesti acizi grasi In acelasi raport §i cu aceeasi cornpozitie ca §i Iaptele de femeie §i anume un raport echilibrat intre PUFA w6 §i (03.

Milt/pall este un amestec de grasimi §i vitamine liposolubile conceput de colectivul de cercetare al firrnei Milupa, compus din acizi grasi multiple nesatura]i Cll catena Iunga (20-22 atorni de C). avand valoare structurala §i functionala. Se recomunda sa fie adiiugat in hrana prernaturilor, realizfind 0 asemiinare decisiva ell laptele matern. Milupan furuizeaza lin important surplus de energie §i este adaptat particularitatilor metabolice ale prernaturi lor, care au necesitati speciale de acizi grasi CLl mui multe duble legnturi ~i Cll un numar de atorni de carbon mai mare de IS. LCP (long chain polyunsaturated fair), acids) sunt constituenti ni membranelor biologice §i ai celulelor sisternului nerves. Dad nu primeste LCP. prematurul va trebui sii-i sintetizeze din acid linoleic ~i acid linolenic §i are posibilit5.li reduse pentru aceusta.

Lacnslo;a; dizarid cetonic, nlcaruit dintr-o moleculii de fructozii ~i una de gnlactozii. care IlU este digerat de enzime!e tubului digestiv. Ajunge sub forma nescinclatii In nivelul colonului, unde este considerat a avea rol de factor de cresterc pcntru bifidobacrerii, flor5 curacteristicii

I

,

~ I

'1

~I •• ~ - •. Ii

~I~

- • I]

:r:

,~

,~

,. ~

"I i

,

p ........

• ••

I

,

,

l' ~j

~I 11 U.I

, :

~I tii,!

~l

is .. '1

· sugarului alimentat natural. Bifidobacteriile

pH-ul intestinal (prin sinteza de acid lactic ~i acid ), prin aeeasta asigurand activarea Iizozirnului endogen (factor de aparare antiinfectioasa) ~i un '. peristaltism intestinal normal. Lactuloza apare §i in procesul tehnologic de preparare termica, fiind un produs de izomerizare parliaEi a lactozei.

Taurina are rol in dezvoltarea sistemului nervos §i :ab~orbtia grasimilor din tractul intestinal. Este 'bi~~intetizatn din cisteina. Prernaturii §i nou nascutii au un sistem enzirnatic care nu asigura cantitatile necesare de raurina din precursorii amintiti, astfel ca formulele pentru prima varstii sunt irnbogatite eu taurina.

Carnitina este un constituent celular natural, cu rol fundamental In produeerea §i transportul energiei. Favorizeazl1 patrunderea acizilor grasi eu catena lunga in mitocondrii, unde sunt supusi beta-oxidarii, Levocamitina are rol esential in transportul acizilor grasi prin membrana mitocondriala, Cea mai mare concentratie de camitina se ami. in muschii scheletici ~i in rniocard. In conditii de stress, hipoxie, cantitatea de carnitina de la nivelul miocardului seade. In afara unor situatii clinice bine delimitate (stari de boala cu deficit primar sau secundar de carnitina), s-a demonstrat efectul favorabil al Imbogatirii eu carnitina a formulelor pentru sugari, data fiind relatia sa eu metabolismul lipidic. In mod indirect, carnitina influenteaza metabolismul glucidic ~i protidie. Cresterea oxidarii acizilor grasiscade utilizarea periferica a glucozei. Prin aceasta l§i gaseste indicatie pediatrica specifics in toate starile de malnutrijie la sugari ~i prernaturi, crestere nesatisfacatoare, slabire de orice cauza, debilitate post infectioasa,

DIVERSIFICAREA ALiMENTATIEI

Introdueerea progresi va de ali mente solide §i semisolide in alimentatia sugarului eutrofic ell varsta mai mare de 4-5 luni, inlocuindu-se treptat alirnentatia exclusiv lactata, este cunoscuta sub denumirea de diversificare.

Diversificarea este un proces progresiv care dureaza cateva luni §i are ea scop suplimentarea alimentatiei (caloric §i caiitativ), intr-un moment in care alimentatia lactata exclusiva nu mai acopera nevoile energetice ~i plastice ale sugarului din al doilea semestru de via!a. Diversificarea schimba pattem-ul alimentar de la suctiune la masticatie, pregjitind copi lul pentru ablactare. Diversificarea prilejuieste introduce rea fibrelor in hrana ~i trecerea de In alirnentatia cu tetina In cea Cll lingurita, moment crucial al tehnicii nutritiei sugarului, Ablactarea se realizeazh 111 trepte. Tn literatura au existat dispute importante referitoare la mornentul optim al di versificarii alimentatiei, parerile oscilfind intre diversificarea precoce (la varsta de 3 luni) ~i cea tardiva (Ia varsta de 5-6Iuni). Ambele variante au partizani §i adversari. S-a convenit ca sugarul alirnentat exclusiv la san sa fie diversificnt In

CapitoJuJ 2 - Nutrilie !ji aljmentalie 43

5-6luni, in timp ee sugaruJ alimentat artificial cu formule sa inceapa diversificarea la 4-4112 luni. Diversificarea precoce are urmatoarele avantaje:

favorizeaza dezvoltarea structurilor orale solicitate In procesul de masticatie:

- induce cu usurinta un ritrn mai alert de crestere §i

spar ponderal;

- of era un aport suplimentar de vitamine, fier, fibre. Dintre dezavantajele diversificarii precoee se pot cita: - solicitarea timpurie a functiilor digestive, intr-un

moment cand acestea nu sunt suficient maturate: - realizeaza 0 incarditudi osmotica mare pentru un rinichi incomplet dezvoltat functional; favorizeaza obezitatea de aport;

- proteinele vegetale au valoare biologica inferioara celor din lapte;

- glutenul introdus precoce favorizeaza aparitia eeliachiei.

Momentul diversificarii mai depinde de locul geografic, traditie, particularitatile temperamentale §i nutritionale ate sugarului, preferintele familiei §i ale medicului. Toti nutritionistii sunt de aeord asupra necesitatii introducerii progresive a alirnentului nou ~i respectarii recomandarii de a nu se introduce concomitent doua alimente noi. Capsunile, fragii: albusul de ou §i pestele, care sunt alimente alergizante, se vor introduce dupa varsta de un an. In tara noastra, traditia este ea diversificareasa se faca eu fructe ~i legume proaspete ~i alimente preparate casnic In bucataria familiei,

Primul aliment va fi sucul de fructe (aport de vitamina C, minerale); se va introduce treptat, in cantitate progresiv crescanda, dupa varsta de 6 saptamani (sue de citrice, morcov, mere), crescand treptat consistenta - prin adaus de pulpa mixata - ~i volumul; masa de fructe va inlocui, la varsta de 5luni, 0 masa de lapte. Ea poate fi agrementata cu fainos instant tara gluten sau eu brdnza de vaei.

Fainosul este, prin traditie, primul aliment semisolid care se administreaza sugarului. Tot rnai rnulte familii accepta fainosul eu lapte preparat instant. Se recomanda intarzierea administriirii fainosului de grau, dupa 6-7Iuni; pentru varstele mai mici (4Iuni) fainosul de porumb sau de orez, administrat In apa sau Iapte, pare solutia optima.

Momentul introducerii carnii in alimenratia sugarului este vfirsta de 5-6Iuni. Sursa suplimentara de proteine ~i fier, carnea va fi adrninistrata initial fiartn §i mixata, amestecata cu supa de legume, aceasta fiind introdusa in alimentatie cu 2-3 saptarnani inainte. Trecerea de la gustul dulce de lapte In gustul sarat poate provoca protest di n parte a sugarului, mai ales la cei alimentati exc1usi v natural, fnvatati eu gustul monoton al Iaptelui uman. Branza de vaci, arnestecata ell piureul de fructe, se poate introduce aproape concornitent. Carnea recomandata sugurului este cea de pasare sau de vita, carnea de porc ~i peste fiind rezervata pentru perioada de dupii un an. Ficurul de pasare fiert va fi oferit dupa vfirsta de 6 luni.

44 I Esen!ialul in PEDIA TRIE - editia a 2-a

Qui este un aliment ideal pentru oferta de principii nutritive, dar ar putea fi alergenic, Poate fi administrat dupa varstade 6 luni, sub forma de galbenus fiert tare. Initial se va oferi un sfert, apoi a jurnatate de galbenus, de 2-3 ori pe sliptamanli.

Iaurtul proaspat poate fi oferit dupa varsta de 5 luni, zaharat 5%, eventual amestecat cu fainos instant. Sugarul de 5 luni prirneste cu placere a "papa" aldituita din orez fiert, apoiepasat, zaharat 5%, 111 care a fost rnixata 0 cantitate de 20-30 g branz5. de vaci. Spre varsta de un an, copilul maniinca rndi 2 mese de lapte (circa 500 ml) (care poate fi formula de continuare sau chiar de start) §i alte 3 mese sernisolide (masa de fructe, supa de came eu carne §i piure de legume, 0 rnasa de iaurt sau branzd de vaci cu fainos instant). In cursul procesului de di versificare, majoritatea caloriilor va fi asigurata tot de catre lapte (60%), urmfind ca restul caloriilor sa rezulte din ali mente semisolide.i Avand in vedere calitatile nutritionale exceptionale ale laptelui uman, sugarii alimenra]i exclusiv natural, cu ritm foarte bun de crestere, sun! candidati pentru 0 diversificare tardiva.

Preparatele industriale pentru diversificare nu sunt suficientde bine cunoscute tn tara noastra de catre parinti §i chiar de catre medici, au un pre! ridicat §i nu exista traditie pentru utilizarea lor (au Iipsit complet de pe piata pana recent!). Ele vor putea fi introduse in timp, deoareee prezinta unele avantaje certe, cum sunt: econornie de timp, comoditare extrema in adrninistrare, preparare instant, posibilitatea de stocare, varietate mare indiferent de sezon. Aceste preparate prezinta insernnate avantaje nutritionale, avand densitate nutritiva standardizata (respecta criterii recomandate ESPGANIFAO), digestibilitate foarte buna (objinuta In procesul de preparare industriala), conti nut redus de sare (2 glkg), majoritatea nu contin zahar cristalizat (previn obezitatea, cariile dentare), fainurile nu contin gluten, cerealele sunt imbogatite cu fier §i au 0 biocalitate garantata (nu contin conservante), sunt securizate bacteriologic, toxic §i oncologic. Preparatele industriale de diversificare au norme de calitate inscrise pe arnbalaj, cum sunt: varsta pentru care sunt reeomandate (baby, junior), cantitatea §i tipul glucidelor, gltrien-free, calorii, sodiu, vitamine, fier, ane ingrediente care oepasesc 2%, data expirarii, Exemple de astfel de preparate sunt: piureuri de legume si fructe In diferite combinatii, cereale cu sau rara gluten, cereale cu sau f5.ra lapte, amestecuri de cereale (7) sau alirnente combinate (legume+carne de vita sau pui, iegllme+c:rme+fainos. fruc(e+fijinos+iapre erc.),

Cele mai alergizanre alimente rarnanoul, pestele, capsunile: acestea nu vor fi administrate sugarilor eu teren alergic (nnamnezii farniliala), dar aceste masuri, care se refcra la o populatie infantila selectionatii, nu trebuie extrapolate la toti sugarii, nefiind recomandata 0 schema dietetica generala, Recent, unele firme produciitoare de alimente de diversificare pe!1tru sugar au pus la dispozitie

T~H~ICA ALiMENTATIEI COPILULUI SANATOS ~I BOLNAV

produse hipoalergenice fara proteine de lapte de vaca ~i ,. gluten, ce pot fi administrate tncepand cu vfirsta de 5 luni(ex. Humana SL. Pap-San Humann HA Pap).

Alimentatia fa san. Laptele uman ramfine "standardul .. de aur", alimentul ideal pentru nou ndscutul la terrnen ~i ' pentru sugarul In prirnele 6 luni de viata.ln afarii de certe avantaje nutritionale, neegalate de nici 0 forrnuld, oricfit ar fi en de sofisticata, alimentarea la san creeazti 0 relatie . optima marna-copil, care va fi resirntita toata viata la nivelul acestui cuplu. Toti nou nascutii sunt candidati la alimentatia la sanul propriei marne, §i numai siruatii care trebuie considerate ea exceptionale vor putea motiva privarea de acest avantaj §i drept al copilului. Este vorba de prernaturi cu greutate foarte mid la nastere, care nu au reflex de deglutitie sau au fost sever traurnatizuti neurologic intra- sau perinatal. Orice nou niiscut, indiferent de greutate, care poate sa s!lga, va fi pus fa .. san. Unele malforrnajii, cum sunt despici1turiJe labiopalatine, pot impiedica alimentarea naturala a nou nascutului, dar aceste situatii sunt destul de restrfinse numeric. Dintre contraindicatiile care tin de mama, in afara de unele incidente locale (ragade) care sunt trecatoare, se cireaza: srarrle febrile, srdrile septice, :: tuberculoza activa, neoplaziile ~i infectia HIV diagnosticate la mama. Conform recomandiirilor din pediatria clasica, 0 mama luetica I§i poate aldpta propriul nou nascut,

Se recornanda pregatirea sanilor incli inainte de nastere, prin masaj, frectionari ale mameloanelor cu un prosop mai aspru etc.

Nou nascutul va fi pus la san dupa primele 3-6 are de viata, la inceput cate 5 minute la fiecare san, dupa care timpul va fi majorat la 10 minute s.a.m.d. Se considera di un supt nu trebuie sa se prelungeusca peste 20 de minute. Exista varianta de a se oferi sugarului cdte un san, alternativ, In mese succesive sau cate 10 minute la fiecare san In timpul aceleiasi alaptari. Singura metoda de a men\lne secretia lactata 1n canutate adecvata esie suptul copilului, nici 0 aitti metoda nefiind la fel de eficienta pentru stirnularea lactatiei, Mulsul sistematic §i repetiti v sfarseste prin a scadea nedorit cantitatea de lapte. Metoda .Jiberala' de administrare a sanului .Ja cerere'

esre acceptatli de pcdiatri dad! se ob{ine 0 curbu pOlldemW (

optima (spar ponderal de 20-30 g/zi). Nu existi'l lapte (!~ .. ,

urnan de calitate necorespunzatoare (argument anecdotic •

care .justifica" introducerea alimentatiei artificiale), ci ' .

numai lapte uman In cantitare insuficientii. Aceasti\~ ,. ~

situatie este probata in primul rand de un ritm de crestere I ;_ a

insuficient. Touta lumen se asteapta ell nOLI nascutu I care a

nu primeste suficienr lapte sa pEing5 de foame. ceca ce ~ 'I.: j

.~ ~l.:,

~~ .. t. I

r _.;

-

_ JI

J

_j

-

J

j
-'!IS Ill.
~ bia-
nou
- -. rfmse
J 1, in
;u
..._ itice,
_.; iag-
uri a
_: nou
J
: de
- u un
..
~ de
- care
I ~
.era
_.;
, de
.....__ e Ull
: In
... ida
L este
de
...
L ql
'pte.
re"
L lila
ipte
ilic
..; c:
L ,lst5
~re
_. Ire
I J ce
...._
... l
l_
..
.. Capilolul 2 - Nutr;[ie §i alimentatie

45

fierbere dupa preparare. Acest mod "comod" de preparare presupune insa un intreg arsenal de vesela speciala pentru sugari (biberoane, tetine, vase de fiert apa, vase pentru sterilizareabiberonuluisi tetinelor sau aparatura special a, cu sterilizare cu abur, electrica sau la microunde). Manipularea igierricii impecabila a veselei sugarului, sterilizarea prin fierbere sau cu abur cald dupa fiecare utilizare, prepararea produsului pentru 0 singura masa sunt mtisuri elernentare care trebuie respectate pentru a se evita orice neajuns, Cea mai comuna eroare (in afara de nerespectarea igienei) este prepararea unui produs intr-o concentratie necorespunzatoare, ceea ce are ca prim efect adrninistrarea necorespunzatoare de calorii §i substante nutritive, un spar ponderal inadecvat, tendinta de a schimba formula din rnoti ve neinterneiate ("nu-i merge bine"), stiindu-se en formulele sunt faarte asernanatocre Intre ele pentru aceeasi categorie de produs, avand 0 cornpozitie strict standardizata, Aceste greseli sunt evirate dad. fannula este comercializata in forma lichida, gata de administrat.

Spre deosebire de alirnentatia naturala, alimentatia artificiala cu formule se administreaza la are fixe. Cantitatea de produs pentru 24 ore este egala cu nevoia de lichide, iar numarul de mese se stabileste in functie de varsta, greutatea, tiparul alimentar ale copilului, variind Intre 7 mese/24 ore la noli nascut §i scazand pana la 5 mese/24 are la sugarul din al doilea semestru de viata.

Relatia afectiva dintre mama §i sugar exista §i in cazul alimentatiei cu biberonul. In timpul mesei, ei se examineaza reciproc, l§i vorbesc. Cu timpul, sugarul manifesta o reactie de Inviorare la vederea biberonului ~i devine nelinistit in apropierea orelor de masa.

a formula alimentara intermediara este reprezentata de alimentaiia mixtii; term en care defineste combinatia alimentatie la san (de obieei insuficienta cantitati v) §i alimentatie cu biberonul (cu forrnule). Exista 2 metode de administrate a alirnentatiei mixte: metoda alternativti (rnese la san alternand cu mese la biberon) §i metoda complerneutara. Este esential ca laptele uman sa fie primul adrninistrat, pentru ca sugarul infometat sa fie "motivat" de a face efortul Sa suga. dupd care i se administreazii formula de complernentnre, In mod ideal cu lingurita. Din experienta, se ~tle ea un sugar alimentat mixt devine curand alimentat artificial. dad nu exista 0 grija speciala din partea marnei ~i a medicului de a mentine, rnacar partial, alirnentatia cu lapte uman,

Alimentatia ell lingurita. Diversific area este considerate de catre unii pediatri nutritionisti ca "a doua nastere", pregatind sugarul pentru alimentntia care-i va fi proprie tat restul vietii, In esenta, se treee de [a suctiune la masticatie. Succesiunea dezvoltarii sugarului ~i adaptarea III functie de aceasta a tehnicilor de hranire destinate sugarilor norrnali, sanato~i. nascuti In termen sunt prezentate III rabelul 2.12.

Tehnica trecerii de la alirnentatia ell biberonul la alimentatia CLl lingurita se invata treptut atfit de mama

nr"LLI~." este greu de sesizat; mai frecvent, sugarul OOIIIC:<I."''', apoi scade in greutate, uneori prezinta semne oligurie sau constipatie, date clinice care

. atrage atentiamedicului, Dovedirea unei secrejiide de velum suficient aducandu-se ca argument ''''':~";'tT,,,r e n sanilor" este neconvingatoare dad ritmul de , cre~tere a nou nascutului este nesatisfacator. Hipogalactia este 0 realitate, dar nu trebuie sa constituie un pretext peritrU recurgerea nejustificatd la alimentatia artificiala.

-; 'Prematurii cu greutate foarte mica la nastere vor primi, aUituri de laptele de mama, suplirnente din formule destinate special acestor viirste, pentru a se obtine un ritm de crestere identic eu eel din viata intrauterina. Sunt foarte putine mamele care "refuza" sii-§i alimenteze nou naseutul la san. .Falimentul" alimentatiei naturale este eel mai frecvent opera medicului pediatru, care reeurge

. eu mare u§urinta la alirnentatia artificial a (din necunoastere, cornoditate §i supraaprecierea valorii formulelor).

Mornentul alaptarii este un moment de intimitate al cuplului marna-copil, pe care acestia §i-I acorda reciproc. El trebuie sa decurga intr-o atmosfera de calm §i liniste, intr-o incapere separata, netulburat de agitatia casei. Dad nou nascutul doreste 0 masa in cursul noptii, este bine sa-i fie satisfacuta aceasta cerere, caci in prirnele luni de via!a 0 pauza alirnentara de 6-8 ore poate f intolerabila pentru copil. De obieei, dupa masa din cursul noptii, ambii parteneri dorm linistiti §i fericiti. Comoditatea administrarii, lipsa oricarei investitii financiare §i mai ales enorrnul avantaj nutritional pe care il of era alimentarea sugarului cu lapte matern face din aceasta modalitatea optima de hranire a sugarului. Metoda da rezultate in special In mediile dezavantajate economic pentru care alimentarea ell formule este un lux pe care aces tea nu §i-l pot permite. Recent, Ministerul Sanatatii §i Familiei din Romania a adoptat masura asigurarii gratuite a laptelui destinat sugarilor alirnentati mixt sau artificial.

Alimentatia eu biberonul. Un numar ingrijorator de mare de sugari, chiar sub varsta de 3 luni, nu beneficiaza de alimenratie naturala, Industria alimentelor pentru copii of era 0 gam5. foarte diversificata de forrnule ale carer principii de fabricare §i cornpozitie au fost larg comentate in subcapitolele anterioare. Spre deosebire de formulele fabricate in SUA, care se comercializeaza "gata de administrare", In forma lichida, cu biberoane ~i tetine de unica folosinta, traditia europeana, la care se aliniaza §i ~ara noastra, utilizeuza formule care se prezinta sub forma de pulbere, III cutii inchise errnetic. Pe cutie sunt Inscrise explicit cornpozitia produsului, destinatia, modul de preparare (alcatuirea dilutiilor), Majoritatea formulelor au a concentratie standard de 0 1115.sura pentru 30 !TIl apa, dar exista §i alte dilutii recornandate. Exist5 tendinta de a uniforrniza dilutiile diferitelor preparate, pentru a nu se crea confuzii. Teate formulele sunt instant, au 0 cornpozitie adecvara §i se prepara prin dizol yare usoara In apa fiarta §i raeila la temperatura de administrate, Tara adausuri sau

1.

46 Esen[ialul in PEDIATRIE - editia a 2-a

Tabel 2.12. Succesiunea dezvoltarii sugarului ~i lehnicHe de hranira la sugarii norman. sanatost, nascuti la terrnen'

Dezvoltarea aptitudinilor
Vfirsta Aptitudinile mainii ~i ale Modalita]] de hranlre sau
copilului Performantele gurii abilitiiti de care sugarul este
copilului capabll
Reflex supt/lnghitire • Control slab 0.1 miscarilor • lnghite lichide, dar
•
De 10. nastere • Reflex de propulsie a limbii capului, gatului §i rrunchiului Impinge majoritntea
pana In 5 luni • Duce milinile la gura la obiectelor §i alimenrelor
• Reflex de fixare pentru supt aoroximativ 3 luni solide afara din gura
• Apusa buza superioara sau
inferioara cand lingurita este
introdusd In gura
• Mi~ciiri de rontaire in sus ~i in In dintr-o lingurila piure
•
jos • Control bun al capului
Poate transfera alimentul de pe • Slii sprijinit sau alimente solide ~i Ie
4-6luni • inghite
partea de sus pe partea de jos a • Foloseste mana pentru a apuca Bea cantitati miei de
•
lirnbii, pentru a inghiti obiectele (apucare palmara) lichide dintr-o eea~ca
• Reflexul de propulsie a limbii ~i
reflexul de fixare incep sa dispara
• Deschide gura cfiud vede
lingurita aoropiindu-se
• incepe sa manance
alimente fierte
In cepe sa controleze pozitia Incepe sa stea singurnesusjinut • Manancii usor dintr-o
• • Iingurita
alimentului in gura • Urmareste alimentele cu oehii Tine 0 sticla in mod
•
5-9luni • Miscari de rontaire sus-jos, jos- • Incepe sa foloseasca degetul independent, cu una sau cu
sus aratator ~i policele pentru a ambele maini
• Pozitionarea bolusului alirnentar apuca obieetele (apucare prin Bea dintr-o can a, cu 0
•
intre rnaxilare, pentru mestecare ciupire) . anumita improscare
• Incepe sa se hraneasca
singur, eu miiinile
• Incepe sa miinfince
• Misca ali mente dintr-o parte In alimentele rnacinate sau
alta a gurii tecate marunt ~i bueati
• Incepe sll.-§i arcuiasca buzele In mid de ali mente moi
jurul marginei canitei • Stll In sezut CU u§urinta Incepe sa experirnenteze
•
8-11 luni • Incepe sa mestece dupa un • Duce obiectele din mana la (sa rnanance cu lingurita),
model rotativ (miscare diagonala gura dar prefers sa se hrilneasca
a maxilarelor, dupa cum singur, cu mainile
mancarea se mi~ca de pe 0 parte • Bea dintr-o can a, cu mai
sau din cerul gurii) Dulin:'i [rnproscare
• Mestecare rotariva (miscare Incepe sa bage lingura in gura • Manancll alimente tecate
•
diagonala a maxilarelor), • incepe sa tina singur cana ~i buditi mici de alimente
121uni mancarea este rniscata de pe moi gatite
partile Iaterale sau centrale ale • Coordonarea ochi-mdna-gura Incepe sa se hraneasca
•
gurii este foarte buna singur, dar cu aiutor 'Stadiile de dezvoltare sunt aproximative ~i pot varia de la un sugar 10. altul

cat ~i de copii, Dintre greselile cele rnai comune, citarn prelungirea adrninistrtirii alimentelor cu biberonul, chiar dupa diversificare 1i chiar dupa varsta de 1 an, cand mesele de lupte conti nua sa fie admin istrate "traditional" tot cu retina. Trecerea la al imentutia eu lingurita presupune noi situatii cornportamentale. Tot timpul mesei, mama trebuie sa se afle In interactiune cu copilul, S:I menjinn contaciul ochi in ochi. In jurul varstei de I an copilul incepe sa aiba manifestari de autonornie, de

exempiu doreste sa manance singur. Acceptarea acestor tendinte stimulcaza initiativa §i obtinerea unci experiente pe rson a Ie, e lemente esenti ale pe n tru dezvol tarea cognitive a copi lulu i. Primele lncercari de autoalirnentare vor fi stiingace, locul mesei nu va avea un aspect [OCilla! curat ' Prirnele gesniri pe care le face copilul nu sunt acceptate de anturaj (in mancarea eu lllana din farfurie ~i apoi 0 duce Iu gurii). Ulterior, eu tact, se poate obtine educarca copilului in spiritul u nui comportament

L~
L..J
L-'l
i
L-J
J
L_j
, I
L'
I
L
L
L~
L
L
L
L_
L
L
L
L
L
L
~
L
.. 'acceptabil social. Interactiunea din timpul orelor de masa, pentru copilul rnai mare de 18 luni, poate fi folosita ea . prilej deeducare si invatare. Adrninistrarea fortata de .. aIimenteeste cauzaanorexiei psihogene, atatde frecventa

in familiile cu copii hiperprotejati. De la 2 ani. copilul va fi a~ezat pe un scaun special ~i va lua rnasa impreuna cu parintii. Dupa 4 ani trebuie s5 utilizeze corect lingurita ~i furculita, iar dupa 7 ani trebuie sa stie sa foloseasca ~i cUlitul. Pentru orice perioada de varsta, este de dorit sa existe eel putin 0 masa pe zi cand familia manfinca reunita. prilej de cunoastere ~i interactiune reciproca. Masa trebuie sa ramana 0 experienta plncuta pentru toata lurnea. Ea va fi permanent utilizata ca prilej educational ~i pentru deprinderea regulilor de cornportare In societate.

Alimentatia ell sonda nazo-gastricii. Cea mai fiziologica metoda de alimentare a copilului, chiar dad este grav bolnav, este calea digestive, cu numeroase avantaje psihologice, tehnice §i rnai ales nutritionale. Alimentatia parenterala excl usi va trebuie sa ramana 0 proeedura de exceptie. in situatii speciale, cand reflexul de deglutitie este abolit (coma) sau la prernaturi cu greutate foarte mica la nastere, se poate recurge la tehnici speciale pentru rnentinerea caii digestive in _ circuitul aportului nutritional. Gavajul (sonda nazo-gastricii) se utilizeaza curent in sectiile de prematuri cu varsta de gestatie mai mica de 32 de s1ipti.'imani sau pentru copii cu anomalii congenitale maxilo-faciale. Sonda se introduce in stomac controlandu-se cu atentie pozitia intragastrica. Introducerea sondei 111 caile respiratorii este un accident regretabil, care se poate solda cu decesul. Pe sonda nazo-gastrica, formula poate fi adrninistrata in bolus sau in ritm continuu, cu pompa, ultima metoda fiind indicata doar copiilor care au regurgitatii frecvente §i tolereaza doar volume gastrice foarte mici. Este de preferat adrninistrarea alirnentelor in bolus ~i mai ales este obligatoriu ca zilnic sa existe III tubul digestiv un rnic velum de I apte (10 mllkg/zi pentru prernaturul foarte mic) care asigura asa nurnita alimentaiie troficii. Chiar in cantitate foarte mica, aceasta are rol in stirnularea dezvo ltiiri i tractului gastro-intestinal, favorizeuzii elibernreu horrnonilor digestivi ~i pregateste intestinul pentru nutritie enterala. Dad acest deziderat nu este indeplinit. curfind se instaleaza atrofia mucoasei vilozitare.

Sonda na z o-gusuica e ste metoda curenta de administrare a formulelor, dar exista situatii In care, din cauza re gurg itati ilor frecvente sau pentru d1 IlU sunt

Capllolu12 - Nutritie!ji alimentatie 47

tolerate volume gas trice aceeptabile, este necesar ca sonda sa traverseze pilorul (sonda transpilorica). Introducerea de volume relativ mari de li chide direct in intestin se scldeaza frecvent eu distensie abdominall1 §i diaree, Pentru copiii In stare grava din sectiile de terapie intensiva, se pot utiliza solutii concentrate pentru nutritie enteral a, care of era substante nutritive intr-un volum mic. lndicatiile nutritiei enterale sunt prezentate in tabelul2.l3.

In situatii speciale, in care se estimeaza 0 durata de peste 8 saptamani a alimentatiei enterale, se recomanda gastrostomie sau enterostomie. Irnediat ce alimentatia pe care oraJa se poate relua, aceasta va fi administrata prin orice mijloace.

A lim ell tapa parenteralii (AP) sau, mai corect, nutritia parenterala consta in folosirea cai i venoase pentru asigurarea aportului de substante nutritive, in conditiile III care calea digestiva este imposibil de util iz at, inadecvata sau chiar periculoasa. Categoriile de copii care sunt candidati pentru AP sunt, in primul rand, prernaturii cu greutate foarte midi (sub 1800 g) des pre care se estimeaza ca nu vor putea primi 0 cantitare suficienta de principii alimentare, din cauza imaturitatii functionale digestive sau din cauza situatiei neurologice, nou nascutii supusi tratamentului chirurgicaJ pentru corectarea unor malforrnatii digestive, cazurjle de diaree nespecifica asociate cu malabsorbtie §i malnutritie severa, care nu tolereaza nici un fel de formula dietetica, AP trebuie considerata 0 procedura de exceptie si, irnediat ce situatia clinica permite, se va recurge la calea orala,

Abordarea caii venoase pentru perfuzarea substantelor nutritive se face in doua variante: pe vene periferice, mai simplu de cateterizat din punet de vedere tehnic, procedeu care se insoteste mai rar de cornplicatii iar acestea sunt rnai putin severe, ~i pe cateterul venos central, care este plasat la nivelul venelor cave (superioara sau inferioara), pe cale chirurgicala, percutan sau prin venotomie. Careterul venos central are avantajul de a perrnite perfuzarea unor solutii hiperosmolare intr-un volum mic, dar are dezavantajul unor cornplicutii infectioase greu de evitat chiar dad pe circuitul de perfuzie se interpune filtrul bacterian (0,22, micron i).

Cautitatea totala de I ichide perfuzate depinde direct de necesarul energetic. stiind d fiecare 100 kcal necesita 140 ml (0,71 kcal/rnl), iar maximum de velum tolerat este de 250 ml/kg, in afarii de necesarul de calorii pentru metabolism bazal ~i nevoi de crestere, se au in vedere

Tabel 2.13. Indica\iile nutritlei enterale la bolnavii qravi

Boli digestive noli extradlgestive
• Esofagita postcaustic.i • Stiiri hipermetabolice (arsuri. sepsis]
• Chirurgia tractului gastrointestinal • Problcme neurologicc
• Diaree cronicii nespectifica - coma prelungiut
• Sindrorn de intestin scurt - tulburari de deglutijie
• JnsLificiellt;"I hepatica - postoperator 48 Esenfialul in PEDIATRIE - edi\ia a 2-a

pierderile de lichide prin hiperventilape (5-20 ml/ 100 kcal/24 ore), transpiratii profuze (5-25 mill 00 kcall 24 are) sau febra (15-20 mllkg/24 are pentrufiecare grad de temperatura care depaseste 37°C). Pentru prematurii cu greutate foarte midi se incepe cu 40-60 mllkg/24 are ~i se creste lent In cursu I primei saptamfini de viata, pana In 100-200 ml/kg/24 ore. Cantitatea medie care se perfuzeaza prematurilor la sffirsitul primei saptamani de viata este de 140-150 ml/kg/24 ore.

Hidratii de carbon. Glucoza este cea rnai utilizata sursa de calorii in AP. Se utilizeaza solutii de 10-12,5% in AP adrninistrata pe vene periferice §i solutii de 20% pentru perfuzia pe cateter venos central. Solutiile de glucoza of era 3,4 kcal/g, Toleranta la glucoz5. a copilului prematur depinde de greutatea acestuia ~i de varsta gestationala. Daca un nou nascut la termen tolereaza 7- 8 mg/kg/min §i se poate ajunge la 10-14 mg/kg/min, prematurul tolereaza doar 6-7 rug/kg/min, ceea ee corespunde unei cantitati de 100 ml/kg solutie glucozata (0%. Pentru prernaturi se recornanda doze de 80-120 de ml/kg/zi solutie 10% de glucoza, ceea ce acopera nevoile calorice ~i posibilitatile de metabolizare, cu rise minim de hiperglicemie. Se mai recomandli ca nici 0 solutie adrninistrata pe 0 vena periferica sa nu aiba osmolaritate rnai ridicata de 100 mOsrnll00 mL

Proteinele, in AP, sunt obtinute din solutii cristaline de arninoacizi. Solutiile pediatrice au avantajul adausului unor aminoacizi esentiali, cum sunt taurina, acidul glutamic, acidul aspartic, precum §i aceia al cantitatilor rnai mici de metionina §i fenilalanina. Se incepe eu administrarea a 1 g proteins/kg §i se creste progresiv

doza, pana se ajunge Ia 3 g/kgJ24 are pentru prematu 2-2,5 glkg124 ore pentru copii §i J -1,5 g/kg/24 are la

Lipidele constituie sursa cea mai concentrata calorii. Infuzarea de solutii de lipide este indi In AP, ea sursa energetica majora §i sursa de Riscul administrarii parenterale de lipide tine inducerea eolestazei. Doza recomandata variaza 0,5-2 g/kg/24 ore, ritmul de perfuzie recomandat fii de 0, I 5 g/kg/ora.

Aportul electrolitilor in AP este identic cu nevoi

de baza. Aportul de Na, K, CI §i Ca trebuie sa asigure cantitate de 1-2 mEq/kg/24 ore, unuand ca eventua pierderi sa fie inlocuite, Ajustarea cantitatii de electrolif ... se poate face dupa ionograrna sefid. ..

AP corecta asigura §i aport de fosfor, vitamine §i" oligoelemente.

Calcularea osrnolaritatii solutiilor perfuzate se face astfel: glucoza (gil x 5,5), proteine (gIl x 10,9), lipide : 10% (280 mOsm/l). Cresterea zilnica a osmolaritatii . solutiilor nu trebuie sa depaseasca 100 mOsmll pentru . fiecare 24 ore de AP, ell un nivel maxim de 800 care nu trebuie depasit,

AP nu este 0 procedura lipsita de riscuri, chiar in. conditiile in care calcularea volumelor, caloriilor ~i: principiilor nutritive a fost mcuta corect, Cele'mai temute J cornplicatii sunt cele infectioase (mai ales pentru .. procedurile pentru cateter venos central), cele mecanice , (rnigrarea cateterului), metabolice (colestaza, steatoza hepatica). Procedura trebuie folosita numai in situatii bine: justificate, in colective familiarizate eu aceasta tehnica, cu experienta in domeniu.

I

CAPITOLUL 7

I

BOLl CARENTIALE ALE SUGARULUI $1 COPILULUI

I

MALNUTBITIA :l\-:

Importanl~ rnalnutritiei in pediatria moderna este subliniata decfiteva date statistice:

_ aproape jumatate din starile de malnutritie se instaleaza in primele 6 luni de viala, suprapunandu-se perioadei de maxima dezvoltare a SNC (multiplicarea celulei nervoase avfind loc pana la maximum 18 luni);

malnutritia este prima cauza de morbiditate §i rnortalitate la copil In Firile subdezvoltate, aeest lueru fiind mascat pe statistiei de codificarea numai a bolii terminale (bronhopneumonie, septicemic), boala care nu ar fi fast cauza reali1 de deces daca nu ar fi survenit In un copil sever malnutrit;

- malnutritia favorizeaza a sensibilitate crescuta la infectii, care agraveaza deficitul initial, creandu-se astfel un cere vicios;

- instalata la varsUi midi §i prelungita, rnalnutritia creeaza handicapuri psihice permanente.

Definitie, Malnutritia este 0 tulburare cronica a starii de nutrijie specifica perioadei de sugar ~i copil mic §i datorata in~uficientei aportului nutritiv (caloric si/sau proteic). Se caracterizeaza printr-o greutate mica in raport cu varsta, iarformele cronice printr-o greutate midi in raport cu tafla (cu abatere rnai mare de doua deviatii standard fata de normal). Alaturi de aceste carente majore sunt asociate deficite minerale §i vitaminice, care explica prezenta anemiei nutritionale, rahitismul carential, avitaminozele.

In malnutritie. organismul se am. in imposibilitatea de a-si acoperi prin aport exogen necesitatile nutritionale,

fiind astfel obligat sa-§i consume tesuturile proprii pentru acoperirea nevoilor de intretinere (autofagie tisulara); tulburarile cornplexe rnetabolice indue aparitia unor modificari adaptative biochirnice §i hormonale, capabile sa furnizeze pe cale endogena energia necesara supravietuirii.

Malnutritia reprezinta a insuficienta de crestere secundard defieitului de aport alirnentar §i prin aceasta se deosebeste de insuficienta primarii de crestere, care reprez inta 0 cornponenta a unor bo li org anice , metabolice, genetice §i care in acest caz se defineste ca .hipotrofie staturo-ponderald" sau .failure to thrive" (dupa autorii anglo-saxoni), aceasta inscriindu-se in contextul unor condijii de alimentatie §i ingrijire corecte (tabeluI7.1.).

Tennenul de rnalnutritie este folosit in prezent in toata lumea, dar cu interpretari diferite. Nutritionistii considera malnutritia 0 stare patologica ce rezulta fie din deficitul, fie din excesul unuia sau mai multor principii nutritive (ex. obezitate, guta, diabet). Pediatrii folosesc termenul de malnutritie (preluat din literatura anglo-saxona) sau distrofie (literatura franceza) pentru a defini starea de subnutritie prin aport ali men tar deficitar cantitativ (caloric) §i/sau calitativ (proteic), Din aceasta cauza este necesara specificarea: malnutritie protein-calorica (MPC) sau malnutritie proteica (MP).

OMS a adoptat acesti termeni §i in clasificarea inrernationala, simplificand diversitatea denumirilor c\asice (distrofie, hipotrofie, atrofie); pentru formele severe de rnalnutritie se phstreaza termenii clasici de marasm, atrepsie, kwashiorkor.

I

I' I'

I ~','~.'.'

'"

.'

1:1

I

I I I I

Tabel 7.1. lnsuticienta de crestere

Primarii (endogena)

Hipotrofie staturo-ponderala (Nobecourt) Failure to Thrive (Li htwood)

Secundara (exogena) Malnutrltia

- a or: alimentar coreet

I

I

frecvent asociata eu areutate normala la nastere

- frecvent asociata eLI zreumte midi In na: tere

prognostic in general bun, 0 data ell in laturarea cauzei cresterea reludndu-se la nivelul conditionat genetic; nu ex iSla de obicei deficite mentale

- prognostic sever datoritit rirmului de crestere perturbat, care nu ponte f influenrarterapeutic si/snu asocierii frecvenie a deficitului mental

I

I_I --------------~

85

86 Esen/iaJuJ in PEDIA TRIE - edilia a 2-a

StadiaJizarea malnutriliei

(tolosita de ~coala anqlo-saxona :;;1 preluata de OMS)

I. Malnutriiia

A. usoara (distrofia grad I, hipotrofia, "copilul slab");

B. medie (distrofia grad II);

II. Malnutritia severe (distrofia grad III)

A. Malnutritie protein-calorica (MPC) severa (marasm, atrepsie);

B. Malnutritie proteica (MP) severa;

1. Forma acuta (kwashiorkor);

2. Forma cronica (kwashiorkor marasmic).

Etiologia melnutritiei

Factori determinanti

1. Deficitul aportului alimentar (ex. alimentatione): a. Cantitativ:

- hipogalactia materna;

diversificarea tardiva, peste varsta de 6 Iuni;

- dilutii necorespunzatoare de lapte sau zahararea insuficienta;

realimentari repetate §i diete restrictive; tabu-uri alimentare, religioase sau etnice;

- dificultati de alimentatie (regurgitatii cronice, varsaturi cronice, anomalii ale cavitatii bucale).

I b. Calitativ:

carenta de glucide (distrofia Iaptelui de vaca prin zahararea necorespunzatoare);

carenta de proteine (distrofia edernatoasa prin exces de fainoase sau folosirea de proteine cu valoare biologica scazuta - vegetale):

carenta de lipide (folosirea pe perioade lungi a produselor semiecremate, care due la dezechilibrarea ratiei prin scaderea aportului caloric).

2. Infectii repetate sau trenante (ex infectione) enterale sau parenterale (bronhopneumonii, otornastoidite, infectii urinare cronice, diarei bacteriene sau parazitare, lues, TBC). Ele actioneaza sinergic cu deficitul alimentar, prin urrnatorii factori:

- inapetenta;

- pierderi digestive (diaree);

- catabolism crescut (boli febrile);

- tulburari ale metabolismului intermediar, prin

reducerea eficientei utilizarii metabolice a principiilor metabolice.

3. Carente psihosociale (ex. curatione): - deprivare materna;

- neglijarea ritmului fiziologic de alimentare;

- poluare, frig;

- hospitalism.

4. Afectiuni psihosornatice (e.v. constitutione):

- diateze constitutionale: exudativa, nevropataanorexia nervoasii;

- boli organice (stenoza hi pertrofica de pilar sau malformatii congenitale ce deterrnina varsaturi repetate,

mucoviscidoza, celiachia, intoleranta congeni la dizaharide, despicaturi labio- paralizii cerebrale infanti Ie eu tul burari deglutitiei, incoordonare faringiana.

F actori favorizanti: greutate midi la nastere

- varsta midi de debut; conditii nefavorabile de mediu social (venit sc

familii dezorganizate, asistenta nesatisfacatoare ).

-

I

I I

Patogenie Privarea de un aport suficient desubstante plastice energetice este suportata de organism relativ bine oarecare timp. Formele u§oare §i medii de malnutritie caracterizeaza prin aparitia unor fenomene de slabire, dad deficitul este predominant caloric. Clinic, " deficitul se traduce prin scaderea paniculului adipos §i tonicitatii musculare, iar daca este predominant prin deficit ponderal (flira afectarea taliei) §i tu trofice ale tegumentului §i fanerelor. Formele severe,

care deficitul nutritional persists peste 0 anumita li

au urrnatoarele consecinte:

- regresiunea tuturor activitatilor metabolice derea metabolismului bazal, scaderea rezerve intracelulare de apa, scaderea posibilitatilor de . reline apa §i sarea, pierderea capacitatii de a -.-, ....... ~ tiza proteine din aminoacizi, scaderea de acizi biliari);

- scaderea tolerantei digestive; pierderea capacitatii de aparare la infectii.

Toate aceste regresiuni "lntineresc" sugarul cu mai multe luni, astfel incat, din punct de veder.e tolerantei digestive. rezistentei 1a infectii §i activi metabolice, sugarul se aseamjina eu un prematur. toleranta digestive este foarte sdzutli §i aportul exogen

nu poate acoperi niei nevoile energetice de intretinere, incep procesele de autofugie, care caracterizeaza metabolismul de inanitie:

- scaderea eonsumului de oxigen §i a rnetabolis-

mului bazal;

- incetinirea circulatiei:

- aparitia bradicardiei:

- tendinta la colaps;

- retentia produsilor toxici de metabolism;

- prabusirea tolerantei digestive;

- scaderea ~i mai pronuntata a rezistentei la infectii

Ultimele doua perturbari favorizeaza aparitia unor . tulburiiri gastrointestinale recidivante §i a unor infeclii repetate, care intretin ~i agraveaza considerabil deficitul initial, flicand dintr-un distrofic (sugar slab) un atrepsic greu recuperabil,

I J

me

I

c;:

I

d·

I

I

(.

Malnutritia protein-caloricii (MPC) severii recllnoa~te . rnodelul patogenic prezentat in continuare. Procesele

I

1

I •

Capito lui 7 - Boli carenliale ale suqetuiu! ~i copilului 87

determinate de carenta severn in calorii §i ,.....:._.~·'n .. au urmatorul algoritm: stimulul principal este de hipogUcemie §i scaderea aminoacizilor ser: pancreasul reactioneaza la sdiderea glicemiei prin bipoinsulinism (principal a modificare endocriria to infometare), Prin scaderea insulinei la ni vel periferic, se

produc reactii adaptative in: '

, . _ lesutul adipos: mobilizare de aelZl grasi (prin [ipoliza) spre ficat, unde sunt folositi ca sursa energetica;

muschi: scadereu utilizarii glucozei §i a incorporarii aminoaeizilor, care sunt dirijati spre ficat unde sunt fclositi pentru sinteza proteid §i neoglucogeneza (cazurile severe merg5.nd pana la atrofie rnusculara);

- ficat: functia de sinteza proteid este asigurata prin sacrificarea proteinelor din rnuschi; gluconeogeneza,

Ca urrnare a stresului carential, medulosuprarenala elibereazf adrenaline (actioneaza sinergic cu hipoinsulinismul) §i, prin stimularea axului hipotalamo-hipofizar, conduce la cresterea sintezei de cortizol, pentru a oferi ficatului aminoacizii disponibili pentru mentinerea homeostaziei (serumalbumine, betalipoproteine). Cresterea cortizolemiei are urmatoarele efecte:

- cresterea autofagiei musculare, eu eliberare de aminoaeizi ce devin disponibili pentru sintezele proteice In fieat;

- gluconeogeneza din unii aminoacizi;

- scaderea utilizarii glucozei Ia nivel celular (glucoza

rarnane disponibila pentru organele "nobile" - SNC).

Cresterea secretiei de aldosteron explica proeesele de transmineralizare celulara, Consecintele acestor perturbari metaboliee se regasesc la nivelul mai multor functii ~i sisterne.

Procesele de crestere §i dezvoltare: multiplicarea celulara diminua, apoi inceteaza; cresterea scheletica incetineste (in fazele ineipiente, cresterea scheletica continua, \'n timp ce mas a musculara §i tesutul adipos diminua, dand aspectul de "sugar slab"); lntarzierea maturatiei osoase; incetarea multiplicarii celu1elor musculare, adipocitelor §i a celulelor unor tesuturi viscerale.

'[esutul limfatic: timusul se reduce, folieulii lirnfatici diminua, corpii Malpighi din splinii scad ca numiir ~i marime; afectarea functiei imunologice mediate celular ("topirea" timusului).

Se produce 0 alterare a apararii antiinfectioase, concretizata priutr-o severitate §i 0 durntli mai rnari a unor infectii "banale" la aceastd varsta (rinofaringite, diarei acute). Se stie cii infectiile joaca rol de "hoti de calorii", ceca ce agraveazf deficitele calorice §i proteice initiate; se creeaza astfel un cere vicios (primul eerc vicios), responsubil de agravarea malnutritiei ~i de reversibilitateu dificila la ternpia nutritionalii (uneori chiar ireversibilitate).

Structura tubului digestiv ~ stornac: atrofia mucoasei;

- intestin subtire (eel mai sever afectat):

- scurtarea grosimii mucoasei jejunale §i duodenale;

• atrofia vilozitatilor intestinale;

• cripte glandulare seurtate, transformute ehistie; -marginea iii perie estediminuatli;

pancreas:

- transform are fibroasa interstitiala ~i vacuolizare Cll lipide in celulele glandulare,

Functional, ca urmare a aeestor modificari, apar: hipoclorhidrie gastrica;

scaderea activitatii dizaharidazelor (rnai ales lactaza si zaharaza); modificari ale peristaltismului (accelerate);

scaderea secretiei pancreatice (amilaza, lipaza, tripsina),

Datorita acestor rnodificari morfofunctionale, apar tulburari secundare de di gestie (lipide, gl ueide) ~i de absorbtie (mai ales dizaharide); de asemenea, se instaleazii diareea, "simp tom" ce accentueaza deficitul de calorii ~i substante plastice. Uneori, in stadiile avansate de MPC, este imposibila asimilarea unei diete ell continut proteie ~i caloric crescut, necesara recuperarii nutritionale, astfel in eat pierderile digestive agraveaza deficitul initial (al doilea cere vicios).

Patogenia malnutritiei proteice (MP) severe difer5. in functie de forma de instalare, acuta sau cronica .:

Forma acutii (kwashiorkor tipic) frecventa la copiii alimentati natural pana la 6-8 luni, cand se incepe diversificarea printr-o dicta eu aport caloric normal, dar deficienta in proteine (datorita unor conditii socio-economice preeare sau unor tabu-uri alimentare); se observa aparitia rapida a tulburarilor caracteristice kwashiorkorului, desi statura este normala ~i depozitele de tesut adipos sunt inca neconsumate:

scaderea notabila a proteinelor labile (enzime) hepatice, musculare, pancreatice;

- prezervarea rnitozelor celulare, dar Cll protoplasma redusa, ell deficit de proteine §i K intracelular, In conditiile unei infectii intercurente, se observa infiltrarea grasa a ficatului, reducerea marcata a albuminei serice datoratli alterarii sintezei hepatice ~i instalarea brusca §i insidioasa a retentiei hidrosaline, cu aparitia edemelor.

Fortna cronicii, in care carenta de aport este selectiv proteid. se caracterizeaza prin scaderea arninoacizilor plasmatici §i deci a necesarului de aminoacizi pentru sintezii proteid ill fieat. Aportul caloric suficient 1111 determinii hipoinsulinernie, secretin norrnala de insulinii avfind umuitoare!e efecte:

- favorizeazii lipogeneza (tesutul gras este past rat, acizii grasi nu devin disponibili pentru oxidate 111 locul aminoacizilor );

- reduce aminoaci zi i p lasmat ici, pri 11 L1 rrniitonre le mecanisme:

• scaderea eliberarii aminoacizilor din muschi;

I" I I

I

I I I

I

66 Esen/ialul in PEOIATRIE - editia a 2·a

• stimularea trecerii arninoacizilor din ser in muschi;

• favorizarea lncorporarii aminoacizilor in rnuschi. In consecinta, antagonismul dintre muschi §i ficat nu

mai functioneaza infolosul-hcmeostaziei nutritionale; cum sinteza proteinelor esentiale horneostaziei este redusa, serurnalbuminele scazute (explica edemele) si apobetaproteinele (carausii de natura proteid ce transporta lipoproteinele) scazute due la depozitarea grasimilor In ficat (infiltrarea grasa hepatica). Tabloul clinic este dorninat de edernele hipoproteice pe dosul piciorului, mainii, pe pleoape, de hepatomegalie (steatozii hepatica), rnodificari ale fanerelor §i tegumentelor (zone de hiposau hiperpigrnentare, fisuri), tulburari digestive cu pierderi hidroelectrolitice (la aparitia diareei contribuie scaderea lactazei din marginea in perie). Starea generala este modificata, copilul este apatic, indispus, facies suferind. Se noteaza, de asernenea, susceptibilitatea ere scuta la

infectii, prin afectarea sistemului tirnico-limfatic. .

Bilantul nutritional

Evaluarea gradelor de severitate (bilantul nutritional) se face individual, in raport cu ceilalti membri dintr-un grup populational de aceeasi viirsta §i sex, in functie de criterii: antropometrice, ciinice, biologice ~i functionale,

Principalii indicatori ai cresterii la 0 populatie datil. se pot reprezenta grafic pe 0 curbii gaussiana in forma de clopot: valoarea medie se afla la varful clopotului, pe ramura ascendenta se afla pun tea corespunzatoare variatiilor in minus, iar pe ramura descendenta cea corespunzatoare variatiilor in plus. Abaterile de la medie se pot exprima prin metoda percenti1elor (valori normale 10-90) sau a deviatiilor standard (valori normale + 2 DS) (Capitolul I).

Criterii antropometrice. eel rnai utilizat in tara noastra este indicele ponderal (IP):

IP = Greutatea reala a copilulUi Greutatea ideala

Greutatea ideald = greutatea unui copil de aceeasi varsta situata pe percentila 50 a curbei de crestere.

Dupa valorile IP, exists 3 grade de MPC:

Gradul !: IP = 0,89 - 0,76

(deficit ponderal 10-25%) Gradul II: IP ::: 0,75 - 0,61

(deficit ponderal 25-40%) Gradul Ill: IP = 0, 6

(deficit peste 40%).

IP < 0,90 indica un copil ell rise crescut de malnutritie sau subponderal,

In malnutritia proteid existji doua grade:

Gradul I: IP = 0,8 - 0,6 (deficit ponderal 20-4090); kwashiorkor;

IS;:: I_n_i1I..;_li_n_le_a_r_e_a_Ii1 _

Gradul II: IP ::: 0,6 (deficit ponderal peste 40% kwashiorkor marasmic.

Talia se apreciaza prin intermediul indicelui statu (IS):

Inaltimea corespunzatoare varstei

eel mai fidel indice care coreleaza greutatea cu ta este ill dice Ie nutritional ::: IN (sau de slabire); are valoare de prognostic.

IN = Greutatea reala

Greutatea corespunzatoare taliei

Dupa acest indice, exista 3 grade de malnutritie

(tabeluI7.2.):

Gradul I: IN = 0,89 - 0,81 ; Gradul II: IN ::: 0,80 - 0,71; Gradul III: IN ::: 0,70.

In cazul in care cauzele malnutritiei au fost de scurta durata, raspunsul se rasfrange mai mult asupra greutatii . §i rnai putin asupra taliei (clinic, aspect de copil slab). In , acest caz, IP se suprapune cu IN. Dad malnutritia este urrnarea actiunii indelungate a carentelor nutritive, este ." afectata §i talia (clinic, aspect de "sugar seund" sau "pipernicit"). In acest caz, IP este mai pujin afectat, In .. carentele cronice, inaltimea mica este considerate ca fenomen adaptativ la stresul prin subalimentati (homeostazia canstantelor fiziologice ce se coreleaza suprafata corporala - termoregl are , metabolism bazal, debit cardiac, T A - se realizeaza la parametri mai buni) ..••

Perimetrul cranian (uneste bosele frontale ell protuberanta occipitala, fiind masurat deasupra glabelei). Este un indicator fidel al procesului de crestere in primiii 2 ani de viata. Se reduct. in raport cu limitarea cresterii in lungime.

I •

•••••

(i

,

,

PC::: Talia (cm) 2

Pliul cutanat tricipital: evalueazii compartirnentul grasos al organismului. Este rar folosit, datoritii necesitatii folosirii unui subler special, In practica este fnlocuit prin masurarea pliului cutanat lateroabdominal, prin pensare cu mana.

Perimettul brat mediu: apreciaza rezervele de grasime ~i masa musculara, Se masoara la jurnatatea distantei dintre acromion ~i olecran, Este folosit mai ales la copiii in varstil. de peste 2 ani; se coreleazii bine cu IP ~i Pc. 0 valoare sub 13 em este considerata patologic5.. De asernenea, raportul PCI PT supraunitar peste varsta de 1 an este considerat patologic,

Diagnostic Criterii clinice

Anamneza: minutioasa, ce urmareste descoperirea [actorilor etiolo gici, plecftnd de In unch et areu

I I

I

I

I

I

I

I I I

I'

I I I

I

Capltolul 7 - Boli carentiale ale sugarului ~i copilului 89

7.2. Clasificarea clinic~ a malnutritlel,

·i-~

evenirnentelor obstetricale ce favorizeaza malnutritia

(prematuritatea, dismaturitatea, spitalizari prelungite, boli digestive), anamneza dieteticd (tipul de lapte folosit, zahararea, rnodul de preparare) ~i anamneza psihosociald (evidentierea unor cauze psihoafective: deprivare materna. hospitalism §i condijii deficitare de igiena),

Examenul clinic: lesutul adipos dispare treptat, incepand cu toracele ~i abdomenul (MPC grad I), se extinde pe membre (gradul II), cuprinde fata (gradul ill). Grosimea pliurilor tricipital §i lateroabdominal se reduce progresiv, pana la disparitie; turgorul diminua progresiv, Dupa examenul feselor §i faciesul caracteristic exista 0

B

, .'"
~
Criterii M.P.C. gr. I M.P.C. gr. II M.P.C. gr. III
,
IP-IN- deficit IP = 0;90-0,76 IP :;;;; 0,75-0;6 IP =0,6
IN :;;;; 0,90-0,81 IN == 0,80-0,71 IN < 0,7
ponderal Deficit ponderal < 25% Deficit ponderal 25-40% Defieit_l)_onderal > 40%
Talia Normala Normals Scazuta
eurba ponderala Stationara Descendenta in trepte Descendenta continuu
Tesut adipes ·'-9 Diminuat pe abdomen §i Aproape disparut pe toraee §i Absent pe trunchi, membre §i falil
torace abdomen; redus pemembre (facies de batrfln)
PUu cutanat < 1,5 em D,S em < 0,5 em
abdominal
Tulburari trofice:
Tegumente Normal colorate Palide - pielea zbarcita, cenusie, "pre a larga":
- fese cu aspect de "punga tabagica";
- eritem fesier, esc are.
Pita triunghiulara, ~ant nazogenian adanc,
barbie ascutita, buze subtiri, frunte
Aspect Sugar slab. Sugar foarte slab (se vad coastele) incretiti1, privire vioaie, in contrast cu
starea generala, abdomen destins de
volum, "de batracian", uneori edeme
Activitate motorie §i Normals Hipotonie musculara Sugar apatic, hiporeactiv
neuropsihicii Voiciune partial pastrata
Toleranta digestiva Normala sau usor Scll.zutli; apetit scazut Compromisa, apare diareea "de foame"
scazuta; (\petit normal sau infectioasa
Rezistenla 1a infeqH U.l0r scazutil Scllzutli Prlibu§Wi
Metabolism de infometare:
Consum de oxigen - scaderea consumului de oxigen; Homeostazie total perturbata
Activitati metabolice normal sau user crescut - scaderea metabolisrnului bazal; Hipotermie, bradicardie, tedin~ de
- tendinta de hipotermie; colaps
- insuficienta cireulatorie.
Reversibilitate Reversibila Reversibila Greu reversibila
Prognostic Bun Favorabil Rezervat Fig. 7.1. Sugar de B luni cu MPC gr.111. Se rernarca faciesul triunghiu!ar prin absenta bulai Bichat, privire vie, in contrast cu stare a catastrolala de nutrltts: sindrom hemoragic cutanat prin deficit de vitamina K.

I

A

Fig. 7.2. Sugar de1 0 luni eu MPC gr. II. Se remarca existenta bulei lui Biehat, asociata eu absente tesutului eelular subcutanat pe trunchi ~i membre.

90 Esentialul in PEDIATRIE - edilia a 2-a

clasificare simpla §i eficienta in practica: grad I - fese moi, grad II - fese flasee §i cazute, grad III - fese in punga de tabac, asociate ell facies seniI, voltairian.

Curba ponderald: aspectul curbei este stationar in gradul I, descendent In trepte in gradul II, continuu descendent in graduI III.

Starea tegumentelor: tradusa prin uscaciune, paloare cenusie, hipotermie (ell atat mai accentuata cu cat malnutritia este severa), .

Tegumentul este terenul de exprimare a carentelor multiple din malnutritie, AstfeI:

• Carenta de vitamina A: distrofia firului de par, conjunctive uscate;

• Carenta vitaminelor din grupul B: fisuri , .. ,;", ..... <U depigmentari cutanate, dermatita seboreica, bleIarlta;r.nt.; glosita, descuamari;

• Carenta vitaminei C: gingivita, petesii;

• Carenta Fe §i Cu: anemie (paloare);

• Carenja Zn: dermatita peribucala §i perianala, Troficitatea ~i tonusul muscular: se reduc

pe masura ce catabolismul proteic este implicat furnizarea energiei pe calea neoglucogenezei aminoaeizi.

Varsta osoasii este un bun indice de maturizare, uW;UIO',;~, trebuie luate in consideratie variatiile legate de sex variatiile individuale fiziologice (± 1 an).

I I

I I I',

"

b

I

r.

I

I

I

,

I ,

Fig. 7.3. Fese "in punqa de tabac", tn MPC gr. III.

----------------------------~----

I

I I I I

I I

•

Criterii biochimice

Aparilia dentitiei este un criteriu orientativ, interpretat numai asociat celorlalte criterii, pentru ca exista mari variatii individuale In ceea ce priveste varsta aparijiei dentipei primare §i vfirsta de completare a dentitiei prirnare,

Alte modificiiri clinice:

_ hipotermia §i bradicardia aparute cn 0 consecinta adaptativa a sciiderii metabolisrnului bazal, in cadrul metabolismului de infometare: aparitia lor reprezinta un criteriu de gravitate;

- reactia"paradoxaHi In foame (scaderea ponderala disproportionat de mare in tirnpul dietei hidrice) se explica prin inceperea autofagiei proteinelor mai slab incarcate energetic, dupa consumarea rezervelor de lipide;

- reactia paradoxala alimentara (scaderea ponderala la cresterea ratiei alimentare) se explica prin capitalul enzimatic scazut al mucoasei intestinale, ca urmare a atrofiei vilozitare (evidentii rnai ales in cazul scaderi i diz aharidazelor). Toleranta digestiva se reface treptat In cursul tratamentului de recuperare;

- sensibilitatea la post: deterrnina stari de hipoglicemie prin spatierea meselor (rnai ales in cursul noptii) §i se manifests prin crize de apnee aparute dupa postul de noapte, uneori fatale, care ar putea explica rnoartea subita a sugarilor atrepsici.

Criterii functlonale

~ ,

,-:... ..

Aprecierea toleraruei digestive in raport cu varsta cronologica - scazuta, ca urrnare a modificarilor structurale ~i functionale ale tubului digestiv, de aceea conduita dietetica se adapteaza, 'in functie de toleranta, la greutatea- copilului §i nu la varsta (de exemplu, un sugar de 7 luni, cu greutatea de 5 kg, primeste alimentatia corespunzatoare unui sugar de 3 Juni, cu 5 kg greutate), A nu se uita: distroficul are vdrsta greutiuii.

Reactivitatea imunologicii - scaderea rezistentei la

infectii se rnanifesta prin 2 aspecte: receptivitate crescuta In infectii;

reactivitate prabu§ita la infectii (infectii grave fiira febra, leucocitoza).

Exista 0 interactiune sinergica malnutritie-infectie, rnalnutritia crescand sensibilitatea la infectii, iar infectia agravand malnutritia, Infectia scade apetitul, diminua absorbtia ~i utilizarea principiilor nutritive, creste catabolismul, iar malnutritia creste riscul, durata, frecventa, gravitatea infectiilor, avand ca substrat atrofia timico-limfatica, ce determinii un raspuns i.mun redus (atat umoral cat §i celular) la agresiunea infectioasa.

Dezvoltarea neuropsihicii= se urrnhresc urmatoarele elemente: reflexe arhaice, tonusul muscular, postura, rnotilitatea, dezvoltarea limbajului, afectivitatea, com-

I P?rtamentul social. La copilul mare se iau In consideratie ~I aspectele legale de dezvoltarea intelectuala. atentie, I memorie, abstractizare, precum §i controlul sfincterian.

IL

Se refera la totalitatea investigatiilor paraclinice capabile sa cuantifice deficitul nutritional,

Investigatii vizand diagnosticarea infectiilorIhemograma, examen sumarde urina, urocultura, coprocultura, hemocultura, examen coproparazitologic, radiografie pulmonata, examen ORL, reactanti de faza acuta).

Determinarea capitalului proteic (determinarea proteine1or serice, electroforeza proteinelor serice, dozare de creatinina urinara, determinarea raportului aminoacizi neesenjiali/aminoacizi esentiali prin cromatografie, dozarea enzimelor plasmatice - unele scazute ca urmare a defieitului proteic, altele crescute ea urrnare a leziunilor tisulare: transarninaza, hidrolaze),

Con stante homeostazice: glicemie, lipidernie, colesterolernie.

Dozdri de oligoelemente si vitamine: Fe seric (anemia din rnalnutritie poate fi normo- sau hipocroma, normocitara cu etiologie complexa: carenta de Fe, acid folic, Cu, infectii, rnicrohemoragii intestinale, scaderea eritropoetinei), dozari de Zn, Cu, P, K, Ca.

Statusul imunologic:

- imunitatea mediata celular, caracterizata prin: scaderea numarului de limfocite « 1500 /mrrr'), scaderea limfocitelor T, scaderea interferonului, lipsa de raspuns la IDR la tuberculina sau la testul de transfonnare blastica cu Ag specifice; imunitatea mediata umoral: apare hipergamaglobulinemie datorita infectiilor frecvente §i a reducerii activitatii celulelor T supresoare;

IgA scazute explica frecventa infectiilor respiratorii ~i digestive (mai ales deficitul de IgA-secretor). Conditioneaza tendinta la generalizare a un or infectii cu punct de plecare respirator §i digestiv precum ~i sensibilizarea la 0 serie de macromolecule proteice alimentare.

- IgM crescute: infectii recurente:

IgG scazute: malnutritie proteica grava,

De asemenea, se noteaza scaderea complementului, mai ales a fractiunii C3, la care contribuie ~i reducerea sintezei hepatice. Se coreleaza cu irnportanta deficitului ponderal, alterarii biochimice ~i eu prezenta infectiilor febrile.

Fagocitele, cu rol de bariera impotriva diserninarii infectiei, sunt scazute ca numar ~i au rnobilitate redusa. Lizozimul §i pirogenii endogeni, incadrati 111 sistemul de aparare imun nespecific, au 0 activitate scazuta.

Alterarile imunologice din malnutritie sunt reversibile, dar reversibil itatea depinde de vtirsta.

Sinteza de anticorpi, dupa irnunizliri (DTP, polio, rujeol5) este norrnala, deci malnutritia nu reprezinta 0 contraindicatie a vaccinarilor, ci chiar 0 necesitate .' pentru prevenirea bolilor infectioase, care pot agrava malnutritia.

;2 I Eselljid/u;;11 FED;;" ,filE"", editia a 2"a .

Tratament

~educere~ incidentei malnutritiei prin rnasuri profilactice reprezinta modalitatea cea mai sigura ~i eficienta de tratament. Astfel:

covarsitoare in prevenirea carentelor nutritionale este alimentatia naturala in primele 4-6 Iuni de viata, ce asigura un aport corespunzator cantitativ §i calitativ, dublat de calitiitile imunologice;

- pentru prevenirea abaterilor de la 0 alirnentatie corecta, 0 atentie deosebita trebuie acordata copiilor alimentati artificial, privind tipul de lapte adecvat varstei §i greutatii, dilutia, zahararea sau imbogatirea cu mucilagiu de orez;

- se impun respectarea calendarului imunizarilor ~i tratarea corecta a infectiilor precum §i

- asanarea conditiilor necorespunzatoare de mediu §i sociale,

Tratamentul formelor usoare ~i medii de MPC trebuie facut in functie de bilantul nutritional individual; cele. mai multe forme se remit prin corectarea dietei §i sup11mentarea ratiei calorice eu 20"30 keal/kg corplzi.

In practica, se intalnesc urmatoarele situatii:

In primele 6 Zuni: -

a. alimentatia naturala insuficienta (hipogalaetia materna); daca toleranta digestiva este buna, este indicata alimentatia mixta eu preparate de lapte adaptat (Similac - 1_3%,. Humana 1 sau 2 - 14%) sau partial adaptat (Milumil) sau, la nevoie, cu lapte praf integral (Laeto - 10% sau Lactosan - 10% cu 5% zahar in mucilagiu de orez 3% pana la 2 luni, ulterior lapte praf 13%). Dad toleranta digestiva este scczuta initial, se pot folosi preparate dietetiee speciale cu continut scazut in lactoza (Humana H, Milupa HN~5' Morinaga NLJ3, Nutrilon low lactose). Concomitent, se regleaza orarul meselor, concentratia §i tehnica alirnentatiei, Introducerea alimentatiei artificiale va respecta prineipiul prcgresivitatii, diversificarea incepftnd cu fainosul (faina de orez sau zeamil), apoi cu supa de zarzavat.

b. alimentatia mixta sau artificialti incorecta; se coreeteaza deficitele cantitative ale dietei anterioare In eeea ce priveste numarul de mese sau dilutia necorespunzatoare. c. sugar de 5-6 luni nediversificat: se incepe di versificarea coreet.

Dupii 6 luni: prelungirea incorecta a alimentatiei exclusiv la san. Este indicata diversifiearea cu alimente corespunz5.toare varstei copilului.iin ordinea: fainos cu lapte + 5% zahilr, fructe cu br5.nza de vaci plus biscuiti +5% zahar sau miere, supri de zarzavat cu fainoase, carne cu piure de legume, lapte praf integral Cll 5% zahar In muei lagiu de orez 3 % sau lapte adaptat "de continuare",

Tratamentul fonnelor severe de MPC se parcurge in 3 etape:

Fat« inisialii> dorninata de dezechilibrc circulatorii hidroelectrolitice, acido-bazice, prezente la interuare. S~

incepe eu eehilibrarea hidro-electrolitica §i acido-bazn-:

§i cu tratamentul complicatiilor infectioase.

Faza de reparare - dominata de terapie dietetica, Convalescenta - urrnareste restabilirea corporale si consolidarea vindecari i nutritiona Recuperarea se realizeaza printr-un aport proteic energetic care sa atinga valorile optime (rapo severitatii MPC), capabile s~ determine acee1 procesului de crestere dupa primele 2-3 sapU'imani de initierea dietei. Nu este necesara restrictia de lichi considerandu-se cd, dupa arneliorarea toler digestive, alimentatiazrd libitum favorizeaza rec rapida (a nu se exageral). Un tratarnent corect poate conduce la recuperare clinica in6-8 sliptamani. Criteriile " .. de recuperare constau in cresterea greutatii §i taliei .. '. raport cu varsta cronologica, In mod normal, necesaruli . proteic sub un an este de 1,5 g/kg/zi §i peste un an de .. 1 g/kgJzi. Din valoarea calorica totala a unei diete ,. normale, proteinele trebuie sa asigure 8-10%, lipidele .,. 50%, glucidele 42%.

Ratia proteid necesara recuperarii malnutritiei este

de 4-5 g/kg/zi. Se incepe cu 1-1,5 grame protein a ~.,',;(jj' I:W;; ..

crescandu-se progresiv In functie de acoperirea calori (alji autori recornanda inceperea direct euS g/kg/zi 150 kcal/kg/zi, In functie de toleranta diaestiva

, ~ "b'

suporta sau nu zahararea 7 sau 10%, adausul de orez

lipide). In ultirnii ani, se vehiculeaza notiunea nocivitate a regimurilor hiperproteice (peste 6 exprimata prin: perturbari metabolice cu h,·,n""r" ... ,nn (solicitare hepatica), nivele erescute ale ureei "'''T".,,;,;n.'')' acidoza metabolica sau deshidratare prin dirijarea extracelulare catre filtrul renal pentru elimina incarcaturii osmotice (daca proteinele ajung la 17%

ratia caloric a cu un aport lichid de ISO ml/kglzi, sanguina poate ajunge la valori de 90 mg%).

Relatia optima (Fanion. Suskind) intre aportul proteic ~i caloric este de 35-40 kcal pentru 1 g proteinii; nu se iucepe tratamentul recuperator cu regim hiperproteic daca nu exista toleranta digestive capabila sa asigure un aport energetic (din glucide sau lipide), pentru c5 acesta reprezinta un regim de slabire, tinand cant de actiunea dinamicii specified a proteinelor (pentru digestia proteinelor se consume calorii).

Pentru intelegerea principiilor tratamentului dietetic Tn MPC, este necesara recapitularea cfitorva notiuni clasice.

a~·

t

I

I

a

-

I I

~.

I

.:..

,

• I

p:

I

Digestia §i absorb/ia In malnutrilie Proteinele: se absorb In intestin sub forma de aminoacizi §i peptide mici.

Degradarea peptidelor mari in di- §i tripeptide arc loc in marginea in perie, sub efectul peptidazelor din citosolul enterocitului, Aceste forme scindate asigurii 0 absorbtie mal buna a proteinelor dedit daca s-ar adrninistra solutii de aminoacizi (se dezvolta competitie intraluminala lntre

It

Glucoza. Absorbtia ei poate fi perturbata in diareile . cronice; neabsorbita, prin osmolaritatea pe care 0 exercita la nivelul tubului digestiv, determine retentie hidrica intralurninala, cu aparitia diareei apoase. De obicei, este tnsa bine tolerata §i se recornanda sa se foloseasca concentratii de maximum 10-15 g/kg/zi.

Fructoza are avantajul absorbtiei pasive la nivelul intestinului subtire, este folosita in locul sau lrnpreuna ell glucoza, in concentratie de maximum 7-8 g/kg/Zi. Mierea de albine reprezinta un amestec de glucoza cu fructoza (contraindicata in cazurile cu atopie).

Nevoile de calorii pentru recuperarea malnutritiei se

calculeaza dupa formula:

N . k l/kg/' 120 x Greutatea taliei evOl ea Zl = --------Greutatea actuala

Capitolul 7 - BoH carenliale ale sugarului !ji copilulu; 93

I I

de transport, solutiile de aminoacizi au 0 osmolaritate foarte mare). in malnutritia fora diaree, ~b~orb/ia proteinelor este eel mai putin afectatii; doar in formele severe exista un deficit de metabolizare a fenilalaninei, a histidinei ~1 triptofanului, prin scaderea unor enzime §i depletia unor vitamine cu ro1 de coenzima, Excesul de hidrocarburi inhiba transportul de aminoacizi intestinali. In dietele recuperatoare se recornanda folosirea protein~lor cu valoare biologidi inaM (lapte, came).

Lipidele: la 0 dietii normala, aces tea asigura 50% din aportulcaloric. in MPC existii lila/absorb/fa lipidelor, explicata prin urmatoarele mecanisme:

- diminuarea suprafatei de absorbtie prin atrofie vilozitara;

- scaderea lipazei pacreatice prin depletia enzimatica;

- concentratii inadecvate de acizi biliari necesari

solubilizarii §i absorbtiei lipidelor.

Din aceste motive, sunt necesare preparate dietetice partial degresate (au avantajul unei cantitati scazute de acizi gra§i nesaturati), Trigliceridele cu lant mediu (MeT) nu se recomanda decat In cazurile cu steatoree; absorbtia lor nu necesita prezenta lipazei pancreatice, se absorb direct in circulatia porta,

Dezavantajele MeT:

- nu reprezinta sursa de acizi grasi polinesaturati (esentiali dezvoltarii SNC);

- nu sunt metabolizate in organism in acizi grasi esentiali;

- folosite indelung pot da fibroza hepatica. Lipidele, sursa energetica importanta, se introduc initial ca ulei vegetal (floarea soarelui, masline, soia). Prin metabolizare, principiile alimentare au urmatorul echivalent caloric:

1 g lipide = 9 kcal;

1 g proteine = 4,1 kcal; 1 g glucide = 4,1 kca!.

Lipidele vegetale se introduc dupa 10-14 zile de la inceperea tratarnentului (uneori mai devrerne, in functie de tolerauta digestive), pornind de la 0,5 gfzi §i crescand pana In 1-3% (1 1111 ulei = 12 picaturi - Liprocilul are 50/ml).

Glucidele: in MPC existii malabsorbiia dizaharidelor datoritii atrofiei viiozitare, mai ales a lactozei (lactaza este situat5. superficial, In rnarg ine a "In pede"). Neabsorbita, riimusii in lu menu I intestinal, I actoza exercita un puternic efect osmotic, iar la nivelul colonului reprezintil substrat pentru nora microbiana, ducfmd la proeese de ferrnentatie, cu aparitia scaunelor acide. spumoase ~i a eritemului Iesier. in MPC, exista 0 toleranta "eu prug" la lactozii, diferita de la un copil III altul, Toleranta l a Iactozit se cft§tiga III ti mpul trararnentului dietetic recuperator, dupii cateva s5.ptiimuni puna la 3-4 luni de la inceputul dietei. De aceea, dupa dietele speciale se incepe Cll lapturi partial sau total delactozate (Humana H, Milupa HN~~, AL11o' Nutrilon low lactose, Morinaga NL1J).

I

I I I I I I

I I

I

Dupa Suskie, formula dietetica ideala a repartitiei principii lor nutritive §i calorice pentru recuperarea malnutritiei este:

- calorii = 175-200 kcal/kg/zi;

- proteine = 4 g/kg/zi;

- lipide = 9,5 g/kg/zi;

- glucide » 18,3 g/kg/Zi;

Aceste ratii calorice crescute se men tin pe perioade seurte de timp (1-2 saptamani), apoi se recornanda scaderea ratiei calorice la 180-160 kcal/kg/zi. In momentul in care se ajunge la IP = 0,8, sunt suficiente ~ 140-150 kcal/kglzi (de obicei, apetitul sugarului regleaza aceste aporturi).

Tratamentul MPC. MPC severa se trateaza numai In spital §i primele secvente terapeutice au loc In sectia de terapie intensiva .

. Schemele de recuperare a MPC utilizate curent In tara noastra reprezinta 0 sinteza intre principiile stiintifice ale recuperarii nutritionale (expuse anterior) §i posibilitatile tehnice limitate ale majoritatii spitalelor de pediatrie.

Dupa reechilibrarea hidro-electrolitica §i acido-bazica (utilizand principiile expuse In cap. 1 I) precum §i dupa tratamentul viguros al infectiilor asociate (intotdeauna prezente), atunci cand problema supravietuirii a fost rezolvata, se pune problema tratamentului recuperator al MPC. Exista 0 adevarata "prapastie" intre necesarul proteic §i caloric §i posibilitatile de digestie/absorbtie ale principiilor nutritive pe cale enterala. In prirnele zile, se poate utiliza doar alimentatia parenterala, cu conditia sa poata fi condusa competent §i riguros concordant ell rcgulile acestei tehnici greu de aplicat In practica, In tara noastra, este rareori utilizata tehnica nutritiei enterale pe sonda eu debit constant, care presupune utilizarea de solutii speciale hipercalorice §i hiperproteice, scumpe §i greu de procurat inca,

in practica, tentati vele de alimentare mala se initiaza cat mai precoce, cu preparate dietetice de tipul dietei elementale (Pepti Junior) sau hidrol izat de cazeina

94 Esentialul in J-'t:UIA iHIt:. :._·editiaa 2-a

(Nutramigen, Progestemil), care respecta deficientele function ale digestive ale sugarului atrepsic. Se pastreaza in paralel un aport parenteral de glucide, hidrolizat proteic sau plasma, eventual solujiide lipide (Lipofundiri) care sa creased aportul proteie §i caloric. Preparatele dietetice administrate pe cale orala trebuie sa nu contina lactoza, lipidele sa fie sub forma de trigliceride ell lanturi medii, iar ca sursa.de proteine se accepta laptele, soia, hidrolizatul de cazeina; in multe cazuri, aceasta conduita dietetica este salutard, dad se trateaza concomitent infectiile, hipoproteinemia, anemia, carentele plurivitaminice. Exista fnsa situatii c1inice in care aceasta formula dietetica nu da satisfactie, diareea continua §i nu se obtine rezultatul scontat. In aceasta eventualitate limita, exista in tara noastra experienta unordiete contra/ate care, administrate doar la inceputul tratarnentului recuperator, s-au soldat cu rezultate bune. Aceastii dieta asigura initial numai aport proteic (sursa: carne sau branza de vaca) §i aport caloric §i hidric. Aportul caloric este asigurat prin glucoza sau fructoza, iar lichidul in care se face resuspendarea proteinelor §i glucidelor mentionate este supa de morcov 30-50% sau mucilagiul de orez. Cantitatile administrate oral se calculeaza astfel:

Cantitate de lichide: supa de morcov 150-200 mllkg (nedepasind 1000 mitzi), adica nevoia de lichide pentru varsta. Ca alternativa, se poate reeomanda mucilagiu de orez in acelasi volum;

Glucidele: glucoza to concentratie de 5%, 7%, 10% ~i ehiar 15%, asigurand un necesar caloric de 35-40 kcal pentru 1 g de proteina;

Proteinele: se obtin din carne mixata (100 g carne de vaca = 20g proteine, 100 g carne de pui = 17 g proteine). Cantitatea de proteine se creste progresi v, panii la obtinerea unui necesar de 4 glkg/zi.

Astfel, un sugar atrepsic in varsta de 8 luni §i eu 0 greutate de 5 kg va primi zilnic 1000 m1 supa de morcov 30-50% + 100 g came mixata + 100-150 g glucoza. Aceasta cantitate de alimente va fi divizata in 7 mese egale. Desi in varsta de 8 1uni, sugarul cu MPC nu necesita alimentatie "variata". Calculul caloriilor pentru exemplul dat: 10 ml supa morcov = 220 kcal, 100 g carne (20 g proteine) = 80 kcal, 100 g glucoza e 400 kca!. Se realizeaza astfel un total de 700 keal, adica 140 kcal/kg. Adausul de lipide (ulei) cornpleteaza necesarul caloric. Se obtine normalizarea scaunelor §i la sfarsitul primei saptamani se poate adauga ulei vegetal 0,5-1 rnl pentru Intreaga cantitate de alimente. Cantitatea de ulei va fi crescuta progresiv, pana la 3-4 ml/zi, Acest regim carentat nu poate fi adrninistrat in exclusi vi tate timp indelungat, Dupf 10-15 zile se vor faee treptat urmatoarele modificari: una, apoi doua mese se inlocuiesc ell orez pas at eu branza de vaci §i 5-10% glucoza, Dupa 10 zile este posibi I ca 0 noua masa sa fie inlocuita progresiv cu un preparat dietetic de lapte delactozat din grupul formulelor de lapte, soia. hidrolizat de cazeinii sau dieta

elernentala. Dupa 4-6 saptamani, sugarul, care a intre timp sa creasca, primeste deja 2-3 mese de

dietetic, 2 mese de orez pasat eu branzfi de vaei ~i 0

de morcov cu carne mixata. Masa de pranz imbogatita cu 112 galbenus de ou fiert, dupa saptamani de la debutul tratamentului, dar adrnini

unor fainuri care contin gluten este prudent so. fie pana Ia recuperarea totala, Deoarece toleranta la se redobandeste inaintea tolerantei la lactoza, se va in saptamdna a 3-a sau a 4-a, inlocuirea glucozei cu Restabilirea tolerantei la lactoza necesita uneori un indeJungat (3-4 luni), pana ce copilul va putea primi preparat de lapte adaptat varstei, dar sunt cazuri in ~",."~,,._ intoleranta la lactoza se prelungeste pana dupa varsta un an.

Criterii de urmiirire a recuperarii nutritionale: - norrnalizarea aspectului scaunelor (cantitate s 100-150 g/zi);

- curba ponderala se reia lent dupa 2-3 sapta de la refacerea tolerantei digestive ~i atinze •. " .... -c ... , vaJorii optime a ratiei ealorice §i proteice (la putul tratamentului dietetic este posibila 0 sc a curbei ponderale, datorita refacerii echi hidroelectrolitic, cu disparitia edemelor);

- se vor evita posturile prelungite (rise de h;r'n~.;jl\(, .. glicernie); redresare imunitara dupa 25-30 zile de la . terapiei dietetice: norrnalizarea histochimica a mueoasei dupa 3-4 luni.

Prognosticul depinde de vfirsta de instalare, marasn ...... ~ la sugar avand un prognostic bun (1-2% mortalitate), timp ce la copilul mare prognosticul este mai rp7pn",

-: chir:

~~ll

folo

din'

sub~

~;.r:

un . 25{L,.

anti

De. 1, r,

COli

bio

(D •.

~~t

ostc

~;,

ac'II

r

(Ul

o··ai

fu.

fact

idl

RAHITISMUL CARENTIAL (COMUN)

C!I

~i

Definitie: Rahitisrnul carential (cornun) este 0 boala metabolica generals, caracrerizata printr-o tulburare de mineralizare a osului, aparuta ln perioada de crestere, in conditiile carentei de vitamina D. Descris In urma cu 300 de ani de Ambroise Pare, rahitismul a fost denumit initial "morbus anglicus". Tratamentul corect cu adaus rnedicamentos de vitamin a D a fost initiat in urrna eu 50 de ani.

Cauza directi'i (irnediata) a rahitismului carential (comun) este carenta dietetica de vitamina D, desi pentru multi au tori aceasta afirrnatie constituie 0 hipersimpli ficare a problemei. Carenta de vitamina D trebuie corelata cu regimul de expunere la razele ultraviolete, ell raportul CaJP din alimentatie, care influenteaza absorbtia calciului. preCllll1 §i cu factori predispozanti genetici.

Vitamina D este alciituita dintr-un grup de I 0 cornpusidintre care intereseazii dour doi §i anurne:

I. Vitamina D. (calciferol sau ergosterol imdiat). care se gascste in cantitriti mici in unele alirnente de origille

~,~I

exl-'

~11

la

co"

Capitolul 7 - Boli cereniele ale s,l!;,g?:~L!~~!

95

li ~i in cantitate mare in ficatul unor pesti (cod), sursa dietetica §i terapeutica de vitamin a D. 2. Vitamina DJ (colecalciferol- dupa activarea foto•.. 1:11''' .... -- a ealciferolului), sintetizata la nivelul dennului,

prin iradierea eu raze ultraviolete a precursorului sau 7- . dehidroeo1esteroL Se gaseste §i sub forma sintetica, folosita ca sursii terapeutica de vitamina D.

Metabolismul vitaminei D. Absorbtia vitaminei D din sursele aljmentare se face la nivelul intestinului subtire, in prei~nta acizilor biliari (vitamina liposolubila), De aici este triinsportata de 0 a:!-globulina specific5. la ficat. unde sufera un proces de hidroxilare sub actiunea unei hidrolaze hepatice. Rezulta un metabolit activ - 25(OH)D3 (25-hidroxico1ecaleiferoI), cu actiu ne antirahitica. In rinichi are lac 0 a doua hidroxi1are. Derivatu1 25(OH) vitamina D3 este hidroxilat in pozitia I, rezultfind 1,25 dihidroxi-vitamina D] (l,25 (OH), co1eealciferol). Acest metabolit dispune de 0 activitate bio1ogicJi de 10-100 ori rnai mare dedit a vitaminelor 0 (D, sau D3) §i actioneaza la nivelul organelor lint5., crescdnd absorbtia intestinala a calciului, reabsorbtia P §i Ca la nivelul tubilor renali ~i mineralizarea tesutului osteoid. In lantul aces tor transforrnari biologice apar §i alte derivate, cum ar fi 24, 25 (OH)2 vitamina D, despre I care se credea ca are rol antirahitic, azi unii au tori sustinand ell este un produs inactiv. Metabolismul vitarninei D depinde de factori genetici (nurnarul receptorilor pentru vitamina D) sau de factori de mediu. De exernplu, medicatia anticonvulsivanta §i corticoterapia stimuleaza catabolismul hepatic al 25 (OH) vitaminei D , crescand relativ nevoile in vitamina 0 ale subiectilor tratati cu aceste medicamente,

, ..

Dozarea vitarninei D se face in unitati internationale

(UI) §i miligrame (mg):

40 UI::;: 10 ug; 40.000 UI = 1 mg

Nevoia zilnica de vitamina D este de 400-800 UI, eu o medie de 500 UIIzi, indiferent de varsta, dar variind in functie de ritmul de crestere, regimul de insorire §i de un factor individual (conditioriat genetic) incornplet identificat. dar acceptat de toti autorii.

Sursele de vitamiua 0 sunt de doua tipuri:

I . Transforrnarea provitaminei D din piele, sub actiunea razelor ultraviolete (296-310 11m). Aceasta depinde de varsta, pigmentarea constitutionala, suprafata de tegument expusa, anotimp, latitudine. Trebuie subliniat c5. razele ultravio1ete nu patrund prin sticla obisnuita a geamurilor iar pielea hiperpigmentata, ecranand razele ultraviolete, constituie un factor favorizant pentru aparitia rahitismului,

2. Surse alimentare: alimentele de origine vegetala sunt destul de sarace in aceasta vitarnina, iar dintre alimentele de origine anirnala, in care se gase§te vitamina D, se pot cita: ficatul de vitel, galbenusul de au, fieatul unor soiuri de pesti, A fast foarte populara untura de peste, provenitii din ficatul de cod, ca sursii de vitarnina D. Laptele, ali rnentul de bnza al sugarului, este in mod notoriu 0

sursa foarte saradl in vitaminaD:Laptelede va~~~~igura 10-40 Ul/litru (mult sub necesarul vitaminic) §i, desi contine 0 eantitate mare de calciu ~'i fosfor, aceste elemente se afla intr-un raport neadecvat, care nu le asigura o buna absorbtie §i utilizare. Formulele pentru sugari (lapte adaptat) sunt imbogatite in vitamina D, pentru a corecta aceasta deficienta. Laptele de femeie are actiune antirahitica evidenta, nejustificata de continutul in vitamina D liposolubila (15,7-50 UIII). S-a dernonstrat, in ultirnii 20 de ani, cD. laptele acesta dispune in schimb de 850 VI/I sulfat hidrosolubil de vitamina D1, astfel di un litru de lapte de mama asigura 865 UIIl vitamina D. In plus, laptele matern contine 7 g% lactoza, care permite o mai buna absorbtie a vitarninei D. Desi este mai sarac In calciu ~i fosfor decat laptele de vaca, acestea se gasesc intr-un raport considerat optim (CaIP =: 1,7). in ansarnblu, prornovarea alimentatiei naturale asigura un aport adecvat de rninerale, dar nu §i de vitarnina D, de aceea sugarii alimentati natural trebuie sa prirneasca un supliment de vitamina D.

Nivelul de vitamina D din serul mamei conditioneaza cantitatea de vitamina D din laptele matern, dar rahitismul nu poate fi prevenit farii suplimentarea aportului de vitamina D la sugar.

Etiologia rahitismului rerunoaste ca factor determinant un aport endogen ~i exoe:m de vitamina D care nu este conform eu necesitatile sugarului, aceasta fiind posibil datorita surselor a1imentare sarace In vitamina 0 la aceasta varsta §i unei expuneri insuficienta la so are (in special in anotirnpul reee, in conditiile climatului tani noastre).

Factori favorizanti

Varsta. Rahitismul este 0 boala a perioadei de crestere, avand incidenta maxima intre 3 ~i 61uni; exista §i forme mai tardive, intalnite pana la 2 ani.

Prematuritatea constituie un factor favorizant. Chiar dad aportul de vitamina D se suplimenteaza corect §i nivelul seric de 1,25 hidroxicolecalciferal este normal, rahitismul se instaleaza la fostii prematuri, sugerand interventia unor factori asociati.

Regimul de insorire: anotirnpul rece, clima ternperata nu permit 0 transformare eficienta a provitarninei D din piele intr-un metabolit activ, eu actiune antirahitica.

Sindroamele de malobsorbtie= indiferent de etiologie, interfera absorbtia lipidelor §i afecteaza astfel absorbtia vitaminei D §i a ealciului la nivelul tubuJui digestiv, favorizand aparitia rahitisrnului.

lnsuficienta renald cronicii: suferinta renalii cronica tulbura activitntea hidroxilazelor care indue formarea metabolitilor activi de vitarnina D de origine renala, Corticoterapia indelungatii, alterand matricea proteica a osuJui §i absorbtia intestinala a calciului, constituie un factor favorizant pentru aparitia rahitismului.

Copiii cu epilepsie, supusi unui tratament Cll fenobarbital sau fenitoin, fnc demineraliziiri osoase rahitice, ill

96 Esentialul in PEDIA TRIE - editia a 2-a

ciuda unui aport adecvat de vitamina D. Seade nivelul seric al 25 (OH)D3• Aceasta pentru ca rnedicamentele anticonvulsivante stimuleazf activitatea enzimei hepatice citocrom P-450-hidroxilaza, care transforms 25(04)D) intr-un metabolit inactiv.

Copiii eu atrezie biliarii extrahepaticii dezvolta rahitism, deoareee absenta sarurilor biliare impiedica absorbtia intestinala optima a vitaminei D.

Rahitisrnul din acidozele renale tubulare distale se explica prin faptul ci1 0 mare parte din carbonatul de calciu din os este utilizat ca tampon pentru neutralizarea acidozei metaboliee, care rezulta din eliminarea excesiva a ionului bicarbonic la nivelul tubului renal distal.

Vitamina 0 $i dezvolfarea masei osoase

Vitamina D joaca un rol crucial in metabolismul cartilajului §i osului in perioada de crestere postnatala. In afara de rolul ei binecunoscut de crestere a absorbtiei de Ca §i P la nivelul intestinului §i de stimulare a reabsorbtiei tubulare renale, pentru a economisi acesti ioni, vitamina D intervine in diferentierea osteoclastilor tineri (§i indirect in acti varea osteoclastilor maturi), favorizand mobilizarea Ca §i P din matricea mineralizata a osului. Se realizeaza 0 mineralizare osoasa optima a matricei osoase nou formate in timpul procesului de. crestere, Vitamina D intervine in diferentierea condroeitelor, care regleaza productia tipului II de colagen ~i interfera cu maturarea fenotipica a osteoblastilor, Se remarca efectul complex al vitaminei D, nu numai asupra metabolismului mineral, ci ~i asupra activitatii celulelor osoase. Criteriile moderne unice de "declarare" a deficitului de vitamina D stabilese pentru ser valoarea de 12 ng/ml (300 nmolll) pentru concentratia de 25 (OH) calciferolla sugar §i de 3 ng/ml (7,5 nmolJl) la adolescenti. Peste aceste valari, nu exista alterari clare ale valorilor Ca, P ~i ale hormonului paratiroidian §i nu exista indicatie de adrninistrare a vitarninei D in doze curative. Desi rahirisrnul se caracterizeaza prin osteopenie, disparitia acestui semn nu este utilizata ca indicator al eficientei terapeutice a vitarninei D administrate sugarului rahitic.

Descoperirea unor receptori specifici pentru vitamina D (1,25 dihidroxi-vitamina D) notati ca VDR (vitatnineD-receptor], a carer prezenta in os este conditionata genetic, a Iargit aria interpretativa a deficitului de vitamins D §i of era, in sfarsit, 0 explicatie plauzibila pentru gradele variate de severitate a rahitisrnului, observate la indi vizi diferiti, supusi aceleiasi carente de aport. Exista un mare polirnorfism genotipic al VOR. .Jvlodelul" genotipului VOR se pare ca influenteaza densitatea osoasa In femei dupii menapautii. Prezenta acestor receptori arunca 0 lumina noua asupra relatiei dintre factorii genetici ~i cei de mediu (aportul alimental' de culciu) III determinarea compozitiei minerale a osului. Efectul suplunentarii dieterice cu calciu este rnodulat de interacriunea cu factorul genetic (VDR). Factorul genetic

conditioneaza 70-80% din .densitatea osoasa maxi individului (atinsa la varsta de 25-30 de ani).

Receptorii pentru vitaminaD (VDR), descrisi in ..

1994, au 0 densitate determinata genetic. Variatia in a nurnarului de receptori afecteaza abilitatea de a I vitamina D. S-a demonstrat existenta unui polimorfi . extrem in genotipul receptorilor pentru vitamina D, po ate fi determinat prin peR (polymerase chain reac sau eu endonucleaze de restrictie (Apal, Bsml, Genotipul receptorilar de vitamina 0 este urrniitorul: ",",.!_.'" aa, BB, bb, TT, It. Interactiunea dintre g receptorilar pentru vitamina D, absorbtia de calciu nivelul calciului din dieta este certa, Adaptarea la .

scazut de calciu consta in cresterea metabolitului

1,25 dihidroxi-vitarnina D, care creste direct intestinala de calciu, favorizeaza conservarea urinara calciului, seade secrejia de parathormon §i diferentierea precursorilor osteoblastilor §i osteoc Dad ni velul calciului din alimentatie nu este fenotipul bb absoarbe mai bine calciul din dieta fenotipul BB. Genotipul receptorilor pentru vitamina

este in relatie cu densitatea osoasa. Este admis in studiile di 70% din densitatea osoasa de la orice V--'~"'k'_ este predeterminata genetic §i chiar s-a emis paradox: "osteoporoza senila este 0 boala pediatri deoarece masa osoasa diagnosticata in copil constituie un element de predictie pentru osteoooroz tardiva (variatia alelica este identica de-a lungul

I

e~1

~1

ho;

co. bel

Vitamina D intervine in principal asupra metanou mului fosfo-calcic, avand trei organe tinta unde I§i exercita actiunea, §i anume: intestinul, tubul §i osul (organul specializat).

Intestin: creste absorbtia intestinala a calciului (independent de PTH); creste permeabilitatea celulelor lurnenului intestinal pentru calciu. in acest sens, stimuleaza 0 protein a transportoare de caleiu, concentrata in marginea in perie a celulelor intestinale.

Rinichi: creste reabsorbtia tubulara a fosforului (reabsorbtia fosfatilor), avand la acest niveJ actiune antagonista cu PTH. Creste, de asemenea, reabsorbtia tubulara a aminoacizilor.

Os: stirnuleaza mineralizarea tesutului osteoid ~i depunerea de calciu §i fosfor, sub forma cristalelor de hidroxiapatita. Actiune a vitaminei 0 este partial antagonists eu PTH, la nivelul osului. Se accepts en metabolitii activi ai vitarninei D au 0 actiune comple:d pe os, referitor la mineralizarea matricei §i rnai ales in activarea celulelor implicate In formarea osului. Vitamina D fuvorizeaza rnineralizarea osului In crestere, crescand ofertn de calciu in apropierea cartiiajelor de crestere ~i a osului nou format (prin 1mbunfltrltirea absorb!iei intestinale a culciului ~i stimulareu resorbtiei osoase. induse de diferentierea osteoclastilor tineri §i activare3

evie.:

bo:1

ata

(depc

la I

ost

~i ad

~vl

sm

1m Pri. gu~

se su;

:~

1.1

I

Tabloul clinic §iparacliniC"": .

Manifestarile clinice descrise in cartile clasice de pediatrie nu se mai intalnesc cu frecventa ~i severitatea caracteristice perioadei in care profilaxia rahitisrnului nu constituia 0 preocupare a pediatriei, Forrnele grave de rahitism au devenit exceptionale, Tabloul clinic sugestiv se reduce la craniotabes rahitic (inmuierea oaselor craniului, in special parieto-occipital). Sub actiunea unei presiuni executate de degetele exarninatorului, acestea "se infunda" ca 0 minge de ping-pong. Craniotabesul rahitic se instaleaza dupa varsta de 2-3 luni (inaintea acestei varste se poate considera .fiziologic"). Se mai descriu bose frontale, frunte "olimpiana", plagicefalie (fig. 7.4.), fontanela anterioara mai mare decat normal, cu margini inmuiate ~i transpiratii abundente ale extremitatii cefalice.

Toracele rahitic se caracterizeaza prin prezenta mataniilor costale (proeminenta extrernitatilor coastelor la nivelul jonctiunii condrocostale, datorata dezvoltarii excesive a \esutului osteoid), precum ~i a §al1\ului submamar (santul Harrison), rezultat prin retractia toracica la nivelul de insertie a diafragmului, contracjia acestui important muschi respirator exercitata asupra coastelor dernineralizate determinand 0 modificare permanenta a cutiei toracice, care are "baza evazata" (fig. 7.5.).

Membrele superioare prezinta "brlitari rahitice" (ingrosari ale extremitatii distale a radiusului, ca 0 consecinja a dezvoltarii lesutului osteoid dernineralizat). (fig. 7.6.)

Aceste modificari pot fi obiectivate radiologic, radiografia de purnn dernonstrand leziunile rahitice. Membrele inferioare (in specialla copilul care se ridica §i merge) prezinta modificari de forma aparute din cauza lipsei de fermitate a oaselor, insuficient mineralizate. Garnbele au curburi in ( ) (genu varus) sau in X (genu valgus). In fine, in descrierea rahitisrnului florid se vorbeste de hipotonie musculara, intarziere in eruptia

la§tilor maturi). Asupra celulelor osoase, vitamina {) are ac1iune duala, deoarece concomitent cu activarea :. osteoc1a§tilor are ~i efecte de rnodulare ~i diferentiere a maturani osteoblastilor, Prin efecte directesi indirecte,

vimmina D creste in final rnineralizarea osului (inhiba sinteza de PTH, efect care limiteaza resorbtia osoasa), si stimuleaza osteoinductia.

I·
I::
I'
I
,'':
·1 -~ ..
·1
I
I .~
:(
I
I
I
I
I
I
I
I
I FiZ(fpatologia rahitismului

Carenta endogena sau exogena de vitamina Dare ca efect sdiderea absorbtiei de calciu la nivelul intestinului ~i tendinla de hipocalcemie. Calcemia este tnsa 0 constanta homeostatica strict reglata §i, prin mecanism de .feedback", intervin masuri de "corectare", pentru mentinerea ei la nivel constant. Intra in joe hormonul paratiroidian (PTH), instalandu-se un hiperparatiroidism reactional. Spre deosebire de majoritatea glandelor endocrine, a ciror secretie este supervizata de hipofiza, secretia de PTH depinde de nivelul caIciului seric, paratiroidele cornportandu-se ca un ealciostat pentru mentinerea homeostaziei calcice.

Parathonnonul (PTH) actioneazii [a aceleasi niveluri ca si vitamina D, eu care are actiuni sinergice sau antagoniste. Astfel, la nivelul intestinului, parathormonul sirnuleaza absorbtia calciului (actiune sinergica), In contrast eu tubul renal, unde actioneaza antagonic (scade reabsorbjia de fosfor, crescand fosfaturia §i, deci, favorizand hipofosfatemia). In privinta actiunii asupra ionului de ealciu, parathormonul 11 economiseste la nivel renal, crescand reabsorbtia calciului §i reducand calciuria la zero! Actiunea antagonica PTHIvitamina D este foarte evide~tli la nivelul osului unde, pentru mentinerea homeostaziei calcice, PTH seoate calciul din os, actionand atat pe compartimentul mineral, pe trama organics (depolimerizand substanta fundamentala), cat mai ales la nivel celular, unde stirnuleaza atat activitatile osteoclastelor (favorizand scoaterea calciului din os) cat §i activitatea osteoblastelor (ceea ce explica cresterea nivelului serie al fosfatazelor alcaline ~i al osteocalcinei, sintetizate 111 dezvoltarea exuberanta a osteoblastelor).

fntreaga fiziopatologie a rahitismului trebuie inteleasf prin prisma acestui hiperparatiroidism reactional, care guverneaza tabloul biologic al rahitismului, peste care se suprapune. Ca efect al carentei de vitamina D ~i al hiperparatiroidismului reactional, osul rahitic sufera urmatoarele alterari:

L Insuficienta mineralizare a matricei cartilaginoase. 2. Forrnarea exuberanta a tesutului osteoid, care nu Se mai rnineralizeaza, In absente vitaminei D.

3. Tesutul osteoid exuberant ~i matricea osoasa insuficieut mineralizata nu au suficienta duritate ~i oasele se indoaie sub greutatea corpului. Osul I§i pierde rigiditateu, extrernitatile distale se Uitesc si, in formele grave de bcala, pot aparea fracturi,

Fig. 7.4. Rahitism florid, prin carenta de vitamin a D, la un fost prematur.

98 Esenliafuf in PEDIATRIE - editia a 2·a

Fig. 7.5. Rahitism florid. Torace cu baza svazata.

dintilor ~i tulburari de mineralizare a dentijiei primate, despre 0 rezistenta mai redusa la infectii, posibila asociere a unei anemii carentiale precum §i de notiunea de pultnon ~ahitic. S-a convenit sa se denumeasca pulmon rahitic ansamblul modificarilor anatornice ~i functionale legate de rahitism, care agraveaza dispneea afectiunilor respiratorii, consecinte ale intricarii factorului infectios §i rahitic. Rahitismul intervine in special mecanic, alterand dinamica respiratorie. Factorul osos (ramolirea extrema a arcurilor costale §i dezvoltarea enorrna a mataniilor costale) ca §i factorul muscular (hipotonia musculara rahitica) intervin §i tulbura cinetica respiratorie. La aceasta se adauga bronhomalacia rahitica §i scaderea rezistentei la infecjii (conditionata de scaderea fagocitozei din rahitism). Toti acesti factori influenteaza negativ evolutia §i prognosticul bolilor infectioase respiratorii care evolueaza la sugarul din al doilea semestru de viata, cu rahitism carential gray.

Modificari paraclinice. Calcemia (valori normale 9-11 mg%), are valori nernodifieate (consecinta interventiei hormonului paratiroidian) sau este scazuta dad exista depletie calcica severa la nivelul osului. Fosfatemia (valori normale 4,5-6,5 mg%) seade remarcabil, de obicei sub 3 mg% (consecinta actiunii PTH pe tubii renali), 10 timp ce fosfatazele alcaline serice (normal 5-15 U Bodanski sau 200 UIIdl), enzime secretate de osteoblasti, cresc dramatic. Determinarea radioimuna a PTH (valori normale: 4-8 mg/ml) obiectiveaza reactia hiperparatiroidianasecundara. Prin metode radioimune se poate deterrnina §i nivelul seric al 25-(OH) calciferolului, singura modificare obiectiva care pledeaza sigur pentru diagnosticul de rahitism florid, dar aceasta determinare nu se poate face curent nicaieri in lurne, avand un pre] prohibitiv. Valorile serice normale la sugar ale acestui

Flg.7.S. "Bra\ari" rahitice, prin ingro~area extremita~ii distale .. a radiusului datonta dezvoltarli tesutului osteoid; nemineralizat.. .. '~y.

I

I I 1 I

""

metabolit activ al vitaminei D (scazute In rahitism sub,

12 ng/ml sau 30 nmol/l) sunt de 17,5 + 1,9 ng/mi.;}"

Biochirnia urinii In rahitismul florid este eonseein~'1r exclusiva a acestui hiperparatiroidism reactional §i din hiperfosfaturie, hiperaminoacidurie ~i aU"'_U\.I1,,j',',,1 elirninarii ca1ciului in urina (reactia calitativa S negativa),

Modifidirile radiologice osoase se datorp:"~,,,,':. tulburarii osificarii encondrale a cartilajelor de Din eauza hipovitaminozei, calcifierea ~esutu. cartilaginos este insuficienta. Capilarele invadea ..... ;,~·;, .. : cartilajul, conferindu-i un aspect franjurat 1a I diafizo-epifizara (poate fi obiectivat radiologic). . de cartilaj de la nivelul cartilajelor de crestere sunt latite; au 0 defonnare "in cupa'', cu franjurarea liniei metafizoepifizare si intarzierea de osifieare a nucleilor. Diafiza oaselor lungi §i coastele sunt slab mineralizate (radiotransparente) si, adesea, se vizualizeaza traiecte de fractura (fig. 7.7.-7.11.).

Diagnosticu{ diferential

Un sugar alimentat corect, care a primit eu regularitate profilaxia standard eu vitamina D, este improbabil s11. dezvolte rahitisrn carential. Cea ruai frecventa eroare consta in etichetarea drept rahi tism florid a unor deformari osoase neasociate eu sindrom biologic-umoral sau cu modificari radiologice caracteristice rahitismuluiSchernele de tratament curativ al rahitismului florid se utilizeaza cu prea mare Ll~urint1'i, f5.ra 0 docurnentare adecvatti, crescand nejustiflcat riscul de supradozare de vitamina D.

Craniotabesul rahitic va trebui diferentiat de cranio· tabesul fiziologic, de eel din hidrocefalia incipientli sau din osteogenesis imperfecto. Modificarile toracice rahitice

I

I

•

Capitolul 7 - Boli carenjiale ale sugarului ~i copifului 99

I

Fig. 7.7. Radiografie toraclca. Matanii costate, coaste demineralizate.

Fig. 7.9. Radiografie de pumn, Deformarea .Tn cupa" a axtrarnitajli distale, cu tendinla la osiftcare partiala, dupa administrare de vitamina D.

Radlografie de pumn. Deformarea .in cupa" a extremitatii distale a oaselor antebratulul. Dezvoltarea sxuberanta a tesutului osteoid. Nucleii de osificare abia vizibili.

I
I ~ate
ecte
I
tate
I I sa
lare
nor
I oral
.Iui,
I se
I ,are
. de
I iio-
saU
.ice
I
I Fig. 7.11. Fractura tibiei intr-un caz de rahitlsrn florid.

Deformarea in cupa a extremitatii distaJe a tibiei, cu importante tulburarl de osificare, la un copil cu rahitism tardlv,

Fig. 7.10. Radiografie de pumn. Acelasl caz. Dupa administrarea de vitarnina D, procesul de vindecare a rahitlsrnului continua, nucleii de osilicare sun! bine vizibili.

100 Esenlialul in PEDIATRIE - edilia a 2-a

trebuie diferentiate de condrodistrofie, sternul infundat congenital tpectus excavatumi are, eel mai adesea, caracter familial cu transrnitere autozomal dorninanta, iar .citoza rahiticii" trebuie diferentiatade ceadin rnucopolizaharidoz5. (boala Morquio). in fine, modificarile rahitice de In nivelul gambelor soar putea datora tibiei \lara familiale (boala Blount) sau rahitismului hipofosfatemic familial, eu transmitere Xvlinkara.

Profi/axia rahitismului

Este obligatorie §i, in masura In care nu se aplica eu constiinciozitate, existenta cazurilor de rahitism trebuie interpretata ca 0 patologie iatrogenri. Profilaxia antenatalii presupune administrarea calciului ~i vitaminei D (oral) femeii gravide, in special in ultirnele luni de sarcina, §i evitarea nasterilor premature.

Profilaxia postnatalii se face eficient, asigurflnd expuuerea la soare a copilului in anotirnpul insorit, prin prornovarea alimentatiei naturale si, mai ales, prin adrninistrarea medicamentoasa a vitaminei D, care sa supleeze carentele alimentare de vitarnina. Profilaxia medicarnentoasa a rahitisrnului este obligatorie In conditiile tarii noastre §i se adreseaza ruturor copiilor intre 0- I 2 luni, Exista doua scheme de tratament profilactic recomandate ~i aoceptate:

Administrarea zilnicii de doze orale, fractionate (ega Ie cu nevoia zilnica de vitamina D). Se incepe de la varsta de 7 zile §i se adrninistreaza zilnic, pana la 18 luni, 400-800 UIIzi. Preparatele de vitamina D pentru, administrarea orala (Sterogyl-Hoechst, Vigantol-oil - Merck, Vigantoletten 500-1000 - Merck) sunt dozate la 500 Ul/picatura/tableta, astfel d1 doza recomandata este de 1-2 pica+turilzi (sugar). Se considera ca pentru a profilaxie eficace sunt suficiente 1-2 picaturi/zi (500- 1000 VI) din preparatele de vitamins pentru adrninistrare orala, Aceasta tehnica a profilaxiei rahitismului este considerata cea mai fiziologica, deoarece nu supune organismul la un efort de metabolizare "in salturi" si

. evith supradozajul. Pentru eficacitatea profilaxiei sunt necesare colaborarea §i cornplianja familiei, ceea ce, In conditiile de educatie sanitara din tara noastra, nu se poate asigura in to ate cazurile.

Adniinistrarea periodicii de doze depozlt (Sloss) per as sau intramuscular. Trebuie sa devina 0 practica de exceptie, rezervata doar populatiei rnarginalizate sau familiilor necooperante. Se recornanda ca prima dozii, de 200.000 UI D3, sa fie administrata in maternitate, iar restul la interval de 6-8 saptamani, totalizfind 1.200.000 UI in primul an de via~a, dozii considerata antirahitica eficientii pentru majoritatea copiilor. Desi, teoretic, doza de 200.000 or de vitamina D ar asigura cantitatea necesarii pana la varsta de 6 luni, In practica s-a dovedit cil aceasta acopera nevoile numai pentru 2 luni. Doza mini IllU eficace este vuriabilii si depinde rnult de un factor individual, de ritmul de crestere, asocierea sau llli a

profilaxiei §i de existenta altor factori favorizan . Adausul de calciu se impune numai In prernaturi sau .. copiii care primesc sub 400 ml lapte/zi, dozu reco hind deSOll1glkgiZi c:ilci't.leIell1ental (500 mg gill de calciu = 1 fiolfi gluconat de Ca 10%).

Se va avea in vedere di formule le de lapte s imbogatite cu vitamina D, de obieei ell 325-400 U de lapte reconstituit (nevo ile medii ale sugarul Parerile sunt impartite, dar rnajoritatea pediatrilor tara noastra impartasesc ideea aplicarii profilaxiei rahitismului, indiferent de felul alirnentatiei (ceea recornanda §i scoala daneza). Atitudinea COI11L1na __ "".'~"' .• adrninistrarea de 800.000-1.200.000 VI ca dozji total anuala, in prize fractionate, la interval de 6-8 saptamani. Preparatele rnedicamentoase de vitamina 0.: sau OJ au: aceeasi eficienta antirahitica. deoarece arnbele au activitate biologica doar dupa metabolizare in produsi activi, eu precizarea ca, pentru preparatele cu adrninistrare orala, vitamina D) este hidrodispersabila §i dispune de o : absorbtie mai rapida, Desi, teoretic, expunerea la raze , .. ultraviolete naturale sau artificiale este dovedita a avea:.' efect antirahitic, In practica se preferii admini medicarnentoas5. de vitamina D. In conditiile climatuluir, temperat, Circa 6 luni pe an nu este posibila expunerea.f adecvata la lumina soareluil

"I I

c

I

jl

•

S'

Tratamentul curstiv al rehitismului

at

Ie

I

dt

~I

Se recomanda sugarului cu semne clinice, §i biologice de rahitism florid. Numai semne ..... ,,, .... ' .... ,,\i,,. osoase de rahitism ~i anamneza pozitiva din care sa ca sugarul a primit deja doze profilactice de vitamina

nu justifica schernele care urmeaza, pericolul . minozei D fiind real. Se recomanda trei scheme terapeutice . acceptate acurn in tara noastra (vezi protocol lOMe).

Schema I: trei doze i.m. de cfite 100.000 VI 02 sau DJ, administrate la interval de trei zile. Se totalizeazii 0 doza de 300.060 VI D3, administrata intr-un interval de

o saptamana. Dupa 30 zile, se recornanda 0 noua administrare de 200.000 VI D) i.m., dupa care copilul va primi vitamina D in doze profilactice orale, dupa schema recornandata.

Schema a ll-a: tratarnentul rahitismului florid cu 2000- 4000 UI (50-150).lg vitamina 01) oral, zilnic, tirnp de 6-8 sapHimani (4-8 picaturi/zi), dupti care copilul va fi inclus intr-o schema de profilaxie,

Schema a Ill-a: adrninistrarea unei singure doze depozit de 600.000 VI DJ, dupti care, la interval de 30 zile, continua cu doza profilactica, Doza totala de vitamina D care asigurii vindecarea rahitismului florid este de 1.600.000-1.800.000 Ul/an, Rahitismul comun nu va fi tratat cu Tahistin (AT 10) sau 1,25 (OH), - colecalciferol.

Dupii dozele adecvate de vitarnina D. la care se recomandii asocierea unui supliment de calciu de 0,5-1 g/zi (ealciul lactic confine 13% calciu elemental. calciul gluconic 9% calciu elemental), se asteapta vindecarea

ac;:

~I

e~(

~;I

r~:g

zl

VOl

I I··

I~ •. ·,:

I I

I

I

I

Tratamentul este foarte dificil, rezultatele terapeutice se obtin greu. Se irnpune oprirea irnediata a adrninistrarii vitaminei D (usor de realizat dad s-au adrninistrat doze orale fractionate ~i imposibil dud s=Llu~~ll1inistrat doze marl, parenteral), scaderea aportului de calciu din alimentatie, perfuzii diuretice care sa permita "spalarea" organismului de canritiltile mari de calciu cu efecte nedorite. Pentru scaderea absorbtiei intestinale a calciului, se recomanda chelatori de calciu §i cortizon, Tratamentul hipervitaminozei D se confunda cu tratamentul hipercalcerniei.

.,- '.,,' :,_' ~ r

Capitolul 7 - Boli carentiale ale sugarului $i copilului· 101

....• in trepte" a rahitismului. in 7-10 zile se normalizeazii

"

. Jl10dificarile biochirnice, calciul §i fosforul seric, dar

fosfatazele alcaline se rnentin la valori crescute atfit timp cfit se mentin modificarile radiolcgice, Vindecarea radiologica incepe dupa 2-3 saptamiini, in tirnp ce semnele cliniee osoase pot persista ] -2 luni, ceea ee nu justifidi reluarea unei scheme terapeutice cu doze mari de vitamina D. Dad normalizarea biologica §i semnele de vindecare radiologica nu s-au instal at dupa patru sapt5ri1~ni, este justificat s5. se ridice problema unui rahitism vitamino-rezistent conditionat genetic.

Vindecarea radiologica a rahitismului, vizibilii pe radiografia de pumn, este anuntata de aparitia unei linii de calcificare distala, numita III pediatria clasica .Jinie de doliu".

Zona de calcificare aparuta sub actiunea vitarninei D este mai opaca §i distincta de zona necalcificnta Inca a teslilului osteoid exuberant. Pe masura ce calcifierea se amelioreaza, scade distanta dintre lirnita distala a osului ~i limita de calcifiere, limite care in cele din urma se unesco Datorita proceselorde remaniere osoasa, dupa cateva luni nu se mai rernarca nici un fel de modificari radiologice ale oaselor care au prezentat semne de rahitism.

Prognosticul rahitismului carential este excelent. Dupa administrarea dozei curative de vitamina D §i influentarea terapeutica a factorilor favorizanti asociati, se asteapta vindecarea sigura, dar lenta (In medie :Y-6 luni!) a rahitismului. Sernnele osoase dispar dupa luni sau chiar 1-2 ani de la inceputul tratamentului. Rahitismul prin el insusi nu este a boala grava, fiind complet tratabil, dar este asociat adesea cu alte boli carentiale (malnutritie, anernie),

Hipervitaminoza D este 0 cornplicatie iatrcgena a

tratamentului medicamentos cu vitamina D, ce a fast sesizata doar dupa ce profilaxia rahitismului a inceput sa se practice pe scars largli §i s-a incercat imbogatirea preparatelor de lapte praf eu vitamina D (anii '50 in Anglin). S-a constatat cJi dozele recomandate de vitamina D sunt optime pentru rnajoritatea indivizilor, dar pentru un numar mic de cazuri sunt insuficiente, perrnitand instal area unor semne moderate de rahitism, La unii copii eu hipersensibilitate la vitamiua D (conditionata genetic), aceste doze au condus la hipervitaminoza D. Administrarea accidentala sau iatrogena a unor doze mai mari de vitumina D decfit cele recornaudate (§i mai ales tratarea excesiva a unor cazuri presupuse de rahitism florid, al caror diagnostic nu a fast suficient de bine documentat) per mite instal area hipervitaminozei D, accident regretabil. care se trateaza cu dificultate.

Simptomele se dezvolta dupa 1-3 luni de la supradozajul vitaminic §i cons tau in anorexic severa §i rebela, varsaturi, hipotonie, constipatie, paloare, poliurie §i polidipsie. Biologic, domina hipercalcernia (>10,5 mgJdl), hipercalciuria (> 5 rng/kg/zi), proteinuria §i retentia azotata, Dad ndministrarea excesivii de vitarnina D continua, apar calcificari renale rnetastatice §i osteoscleroza,

ANEMIA CARENTIALA FERIPRIV A

Este 0 anemic hipocrornii §i microcitarii, frecvent diagnosticata In varsta de sugar §i copil rnic (90% dintre anemiile copilului) ~i datorata carentei cronice martiale, Cll sinteza insuficienta de hemoglobins §i incetinirea maturatiei eritroblastice, Afecteaza 25-30% dintre sugari, 20% dintre prescolari §i 2-7% dintre scolari. Amanunte referitoare la nevoile de fier la sugar §i copil, precum §i la suplimentarea alimentelor pentru copii cu fier sunt prezentate in capitolul 2.

Etiopatogenie

Aportul insuficient de fier apare in urrnatoarele

conditii clinice:

alimentatie artificiala prelungita, eu lapte de vaca (anemia laptelui de vaca) sau preparate de lapte praf, Laptele de vaca este un aliment sarac in fier, de aceea majoritatea preparatelor adaptate, recomandate sugarilor, sunt imbogatite cu fier: dad nu se pot asigura forrnule adaptate, aportul de fier este insuficient;

- alimentatia excesiva cu fainoase (contin fitati ~i fosfati care formeaza cu fierul sdruri insolubile); - absenta ciirnii din alimentatie;

- regim vegetarian exclusiv, flira alimente de origine

animals, impus de unele religii; - prematuritatea;

- gernelaritatea (transfuzii feto-fetale);

- diversificarea incorecta §i tardive;

- deficite severe de absorbtie a Fe, in: celiachie,

diarei eroniee, malnutritie, parazitoze intestinale.

Carenta de fier a mamei trebuie cdutatii sisternatic, pe tot timpul sarcinii.

Pierderi de Fe prin siingeriiri mici fi repetate (deperditie fericii hernoragicii):

Nou nascut: sangerar: din cordonul ombilical (50 ml echivaleaza cu 500 mila adult), boala hernoragica a nou nascutului, ligatura precoce a cordonului ombilical (inainte de incetarea pulsati ilor).

Sugar §i copil:

- hernie diafragrnaticii:

124 Esenjialul In PEDIATRIE- editia a 2-a

manevre obstetricale inabile. Sediul hernoragiei ponte fi fosacerebrala posterioara (cerebel sau spatiul subdural) iar simptomatologi» este asemiiniitoare proceselor inlocuitoare de spatiu, fiind 0 combinatieintre hipertensiunea intracranianti §i disfunctia neurologica, predorninand suferinta trunchiului cerebral (tulburari de ritrn respirator, crize de apnee, nistagmus vertical), cu semne de hernoragie acuta. Ultrasonografia nu poate evidentia corect heruatornul subdural ~i astfel se impune CT cerebrala. Hernoragia intracerebrala §i hematomuJ subdural pot f situate §i la nivelul fosei eerebrale anterioare. Disfunctia neurologica poate asociu sernne neurologice focale (convulsii focale,hemiparez5.. deviere conjugata a capului §i ochilor, eventual midriaza unilaterala),

Hemoragia subarahnoidian1i se poate lntftlni la toate categoriile de nou nascuti §i rezulta din cornbinarea factorului traumatic CLl eel hipoxic. Sursa hemoragiei sunt vasele subarahnoidiene §i leptomeningiene rupte, Clinic, domina iritabilitatea §i convulsiile, Diagnosticul po ate fi eonfirmat doar prin CT cerebrala, Utilizarea PL in scop diagnostic nu aduce date sufieient de sugesti ve, desi LCR poate fi xantocrorn §i sa cantina hernatii crenelate. Se~helete neurologice sunt mai putin grave, in comparatie cu formele elinice precedente.

Prognostic.Criteriile lui Papile au valoareprognostica, stadiile 3-4 insotindu-se de sechele neurologice. Dad HMC a fost catastrofala, suntem confruntati cu 'criterii etice, prognosticul aeestor cazuri fiind foarte sever. Criteriile clinice (care din plicate se mai utilizeaza inca in tara noastra) sunt total insuficiente pentru evaluarea ~i prognosticul nou nascutilor cu HMC. Exista eazuri care se recupereaza total pana la varsta de 1 an. Supravietuirea irnediata este in directa Iegatura eu greutatea la nastere ~i valoarea hipertensiunii intracraniene (HIC), masurata prin metode neinvazive. Prezenta sangelui in LCR creste nu nurnai voIumuI LCR. dar §i rezistenta la circulatie a LCR ~i deci riscul de HIe. Suprafata afectata de hernoragie, masurata prin planimetric pe sectiunile CT sau RMN, se coreleaza cu prognosticul bolnavilor. Mortalitatea perinatala creste paralel eu ascensiunea HIe §i alterarea potentialelor evocate. HIC se datoreste nu nurnai hemoragiei fnsa§i, ci §i dezechilibrului acut intre productia §i absorbtia LCR. Valoarea presiunii intracerebrale poate ram fine normal5. chiar in prezenta unei dilatari ventriculare.

Prognosticul poate fi estimat prin corelarea sindromului clinic neurologic ell extensia hernoragiei (CT, ecografie sau RMN), intr-o evaluare integrata. Convulsiile In perioada de nou nascutraltele decftt cele metabolice) au prognostic sever. Sechelele HMC sunt evaluate asfel: 82% retard mental sever, 81 % epilepsie, 50% spasticitate, 7% atetozil, 20-50% convulsii, 40-60% IQ mai mic decfit 80.

Tratament. Pentru a se evita agravarea postnatala a HMC, se recornanda rnanipularea Cll blfindete a noului nhscut §i evitarea adrninistriirii i. v. a substantelor osmotic

active, care sunt reputate agravante ale HMC. Rolul barbitalului, prop us in studiile anterioare ca cu actiune profilactica, este controversat. Nu toti recornandii Etharnsylat (Dycinon), drag Cll actiune stabilizare a mernbranei capilare. care ar cresre adezivi plachetara. Se considers cii dexarnetazona, adminis mamei prenatal, ar scadea incidenta HMC la nr""""t .. ...: iar agravarea postnatala a leziunilor ar putea fi evi printr-o priza unicfi de vitamina K (2.5 mg/kg).

Tratam ell til I HMC este suportiv. Convulsiile necesi interventia terapeutica (vezi asfixia perinatala) iur ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) este contrain. dicata. Cresterea volumului ventriculilor fiil'a cresterea presiunii intracraniene I1U necesita niei 0 interventie. in afara PL iterative, hidroceful ia ponte beneficia de tratament depletiv cerebral, CLl furosernid, lufind reate masurile peutru ca echilibrul hidroelectrolitic sa fie mentinut (linie venoasii continua, echilibru acido-bazic, alimentatie parenterala). Desi in tara noustrii se practica rar, evacuarea neurochirurgicala a hemaroarnelor mari, care realizeaza compresie, a fost propusa ca alternativa terapeutica la suntul permanent ventriculo-peritoneal pentru drenarea hidrocefaliei obstructive.

I CONVULSIILE NEONATALE

Aspectul clinic al convulsiilor neonatale este diferit . de cel al convulsiilor copilului mai mare. Recu convulsiilor la nou nascut presupune 0 atenta §l indelu gata observare a copilului §i experienta in medicin .. neonatala, deoarece au aspect atipic, Se descriu convulsir· sub forma de grimase ritmice, repetitive, miscari de suctiune, crize de apnee, devierea pozitiei globilor ocularl (nistagrnus lateral sau rotator interm iten r), mi §ciiri repetitive ale unui singur membru (convulsii focale), hipertonie generalizata cu deviere conjugata a capului §i ochilor (convulsii tonice sugerand aspectul de copil decerebrat). Apneea drept echivalentii de convulsii se intoviira§e§te de ritm cardiac normal sau chiar accelerat (spre deosebire de crizele "clasice" de apnee care asociaza bradicardie), Convulsiile neonatale pot fi diferentiate ell oarecare dificultate de alte miscari dezordonate §i fara sernnificatie patologica care pot fi intfilnite la aceasta varsta (clonus, tremor).

Metoda optima de diagnostic al convulsiilor, indiferent de varstli, deci inclusiv la nou nascut este inregistrarea concomitent5 EEG - video. Aceasta metoda a pennis distinctia intre convulsiile adevarate §i cornportarnentele motorii fUru corespondent EEG, dupii cum ex iSla desciirdid electrice tipice pentru convulsi i pe inregistrarea EEG §i care uu au corespondent clinic.

Cea mai utilizatii clasificare a convulsiilor neonatale dupa criterii clinice este cea propusa de Volpe ill 1989. care descrie 4 tipuri de crize couvulsi ve In nou niiscut. ~i anume: crize fruste, crize clonice (Iocale ~i multifocalel-

:.

en'

I~I· a

p:

nl

Il

~I

d~

I I

s'

I

I_~

I

pL·:

I

I

am

I

1' . "

I

eL

I

I I I

I I

I

I
I
I
I
I
I
I
I
I
I
'.i:'
I :~
I
I
I
I
I
I
I
I
I .4z
I crize tonice (focale, mai rar generalizate) §i erize miocloniee (rnai frecvent generalizate §i mai rar focule),

Convulsiilejruste sunt mai free vente la prematuri §i nu se asociaza constant Cll rnodificliri EEG curacteristice convulsiilor. Cel mai frecvent, se cOllstalo modificiiri motorii In nivelul globilor oculuri sau fixitatea privirii. Se mai pal adauga mi~dri ritmice de suctiune sau de rnasticatie, protI1lzia limbii, SCCl1se ale lirnbii, mi§c5.ri de pedalare ale membrelor inferioare sau crize de apnee/cianoza,

6hz.ete tonice focale se curacterizenzii prin contructura tonica a unui membru, cu posturi asimetrice, in limp ce contracturn tonica generalizati1 se prezint5 ell extensia tonica a extrernitiitilor, arnintind postura rigiditatii prin decerebrare, opistotonus.

Crizele clonice pot interesa fata sau mernbre le §i VOl' fi diferentiate de cloniile nou niiscutului,

Crizele ntiaclonice se caracterizenza prin miscari repetiti ve de flex ie §i extensie, mai rapide §i mai bruste decat cele clonice. Trebuie deosebite de miocloniile benigne de somn ale nou nascutului §i de trernuraturi (jittcrinessi care au ~i ele 0 serie de miscari de i1exie §i extensie In extremitiiti, dar nu sunt declansate de diferiti stimuli, dispar la schimbarea posturii §i nu au sernnificatie patologica,

EEG la 11011 niiscut nu este suficient de sensibila pentru a cuantifica convulsiile adevarate deoarece, din cauza imaturitatii dezvoltarii sistemului nervos, este adesea plata ~i neinterpretabila. Pattern-ul de activitate electricii depinde mult de gradul de rnaturitate a sistemului nerves. Din contra, evidenta unor desciirciiri de tip epileptic nu garanteaza asocierea aeestora eu manifestari clinice. Un traseu EEG normal interictal nu exclude prezenta convuIsiilor §i unele manifestari convulsive nu se insotesc de anomalii EEG. Cu toate aces tea, specialistii pretind di dupii pattern-u 1 grafoelementelor inregistrate pe EEG se poate sugera eu destula precizie diagnosticul unor boli metabolice congenitale (boala urinilor cu mrros de simp de artar sau piridoxino-dependenta), Se considera, de asernenea, ci1 encefalita herpeticii neonatala are un traseu electric sugestiv pentru acest diagnostic. EEG la nou niiscut ponte avea valoare diagnostica §i prognostica; astfel, EEG normal semnificd un prognostic bun.

Eti%gia convulsiilor neonatale (In ordinea frecventei)

1. Encefalopatia perinatalii. fara s5 se poata face de obicci rnai multe precizari, se refera In copiii cu valori foarte miei ale scorului Apgar, sindrornul hipoxic-ischernic, hemoragia meningo-cerebrala cu cele 3 sedii importante ale sale (pcriventricular, subnruhnoidian SHU hem atom subdural). Convulsiile cu aceustii etiologic survin foarte aproape de momentul nasterii (primele zile),

2. Cau:» nietabolice. Hipoglieemia « 40 mg/dl), hipoculcemia « 7 mg/d l), hipornagueziemia,

Capitolul8 - Neonatologie I 125

dependenta de piridoxind, boli congenitale ale aminoacizilor (boala urinilor cu miros de sirop de artar), acidemia izovalerica, acidernii organice etc. pot debuta la nou niiscut prin convulsii (vezi subcapitolul Probteme metaboilcey:

3. h~{ecJii/e sistemului nerves. Meningita §i ventriculitu supurara neouatald, toxoplasmozu ~i infectia herpet iUI, intr-un con text cl in ic sugestiv, pot evolua cu convulsii neonatale.

4. Tulburiitile de dezvottare a sisternului nervusmalformatiile cerebrale primitive §i fucomatozele genereazii convulsii neonatale cu prognostic rez ervat §i d isfu nctie neuro log icti se vcrh (dependentii de afcctiuneu subincentii).

5. COl! VII lsii secundare !/I tor ntedicamente. Cele mai cunoscute sunt teofilina, cafeina sau cele descrise In cadrul sindromului de sevraj pe care ll sufera nou nascutii din mame-consunuuoare de droguri.

6. Sindroanie epileptice neonatale. Sindroarnele epileptice neonatale sunt relutiv rare §i clificil de diagnosticat, dar sunt interesante, deoarece fac legatura intre neonatalogie ~i biologia moleculara. Convulsiile benignefamiliale neonatale se transmit autozornal dominant §i se datoresc unui defect de membrana cu interesarea canelelor de potasiu; gene le Care codified aceste canale l§i au sediul pe crornozomul 20g 13. In zilele 2-3 de viata apar convulsiile, care sunt foarte frecvente (1 0·20/zi) §i recurente. Intercritic, copilul are cornportament absolut normal. Bcala se autolirniteaza, cu disparitia convulsiilorin primul trimestru de viata. Diagnosticul se sustine mai usor dad existti anarnneza farniliala pozitiva iar EEG confirms natura epileptica a convulsiilor.

Tratament

Tratamentul convulsiilor noului niiscut este simptomatic (medicatie anticonvulsi vanta) sau etiologic (tratamentul afectiunii de baza).

Medicatia anticonvulsivantii (tabelul 8.5.). Medicarnentul de electie pent I'll nou niiscut ramane fenobarbitotul, conditionat pentru administrare i. v. Este singura eventualitate in care fenobarbitalul este medicamentul de prima alegere. Doza de inciircare este 15-20 rug/kg (doza initialfi), care se ponte repeta la 60 de minute in caz de insucces terapeutic (10 mg/kg/doza). Administrarea reperata In bolus a acestei doze conduce la acumularea unor doze ce ajung uneori la 60 mg/k]; doza totulti. intr-un interval relativ scurt de timp, care sa realizeze un nivcl seric de 30-45 ug/rul, considerat nivel care asigura eficien]a terapeutica. Este surprinzator cfit de ll1ulti nou nilscllti tolereazii aceste doze foarte rnari de fenobarbital, t1lra Sfl prezinte efecte adverse. Acestea constuu din npnee ~i hipotensiune ~i se intfilnesc In special III cazurile in

126 Esen/ialul in PED/ATHIE - editia a 2-a

Tabel B.S. Medicamente anliconvulslvante pentru nou nascut (dupa Aicardi, 1994)

Medicament

Doza de incarcare

care s-a asociat §i diazepamul, Posibilitatea ventilatiei asistate ~i linia venoasa continua care sa previna colapsul trebuie avute In vedere.

In situatia delicata In care dozele mari de fenobarbital i.v, nu reu~esc sa eontroleze convulsiile, se va ave a In vedere un drag de a doua optiune, §i anumejellitoinQ pentru adrninistrure i.v, Doza de incarcare este 15-25 mg/kg, administrate in ritm foarte lent (I mg/kg/minut). Doza de intreti nere este 4- 8 mg/kglzi iar ni velele serice eficiente sunt de 10-20 ug/rnl la 0 ora de la administrare.

Diazepamul trebuie sa fie ultima optiune ln terapia convulsiilor neonatale. Actiunea terapeutica se instaleaza foarte rapid (ceea ce constituie un mare avantaj), dar drogul are un timp de lnjumatatire foarte scurt (30 de minute), ceea ce impune repetarea dozelor In cazul unor convulsii prelungite prin leziuni neurologice, In schimb, efeetul sedativ se prelungeste intr-un mod nedorit, mai mult de 24 de ore. Administrat alternativ ell fenobarbitalul, l§i sumeaza efectele secundare asupra centrului respirator §i aceasta asociere poate genera tulburari de ritm respirator imposibil de controlat tara respiratie aslstata. Doza este de 0,1-0,3 mg/kg i.v. ~: aeeasta se poate administra dear dad se face 0 dilujie foarte mare (0,2 rnl din fiola diluata cu 0,8 ml de ser fiziologic). Se obtine I rng/rnl. Se adrninistreaza foarte lent i.v., pana ce convulsiile cedeazti. Se mai poate recomanda/orazepal1l (0.05 mg/kg/doza i.v.),midazololl1 (0.02-0.1 rng/kg/doza i.v.). In tabe lul 8.5. sunt prezenrate medicamentele ~i dozele anticonvulsivante In nou nascut. dupa Aicardi.

Tratantentul etiologic include rerapia antibiotica a meningitelor neonatale, aportul de calciu, respectiv de glucoza In cazul convulsiilor metabolice. vitarnina 86 i.v, III convulsiile piridixino-dependente (doza curentii necesara este de 50-100 mg piridoxina, zilnic). Pentru deficienta de piridox ina, dozn este de numai 5 mg vitamina 86. oral. zilnic.

Este prudent en orice nou niiscut CLI convulsii s:1 aiba Ii nie venoas.i continua, pentru orice eventual itute.

Prognostic. Convulsi i Ie neonatale de cauzii organ id au 0 gravitate deosebita. Aprox imativ 20-25% dintre copiii ell convulsii In perioada nconutnlii rnor In primele doua sapt~llllflili de viala, 25-30% supruvietu icsc cu scchele neurologice ~i 11111llui 50Sle se recupereazii fftra

-----------_._ .•..

sechele. Sechelele cele mai obisnuite sunt returdul . ,'" mental, persistenta con vulsii lor §i para I iziu cerebrula, Prognosticul variaza sernnificativ, in functie de cauza convulsiilor. EI este favorabil lu nou niiscmii cu convulsii hipocalcemice fara alte constatari patologice. Exista 0 forma de convulsii neonatale benigne transmisa ereditar dominant (defect de membrana cu interesarea canalelor

de potasiu), ce afecteazii un nurnar de nou nascuti care

au, in mod constant, 0 evolutie buna. Majoritatea !lOU, nascutilor ale caror convulsii sunt secundare hemoragiei .~~ subarahnoidiene pot avea, de usemeuen, evolutie buna, Spre deosebire de acestia, numai 50% dintre nou nascutii cu convulsii hipoglicemice §i 20% dintre cei cu convulsii postanoxice vor evoJua favorabil imediat, Prognosticul este mult rnai nefavorabil la nou nascujii eu convulsii datorate malformatiilor cerebrale (tulburari de migrare neuronala), la Care retardul dezvoltarii §i convulsiile recurente sunt constante.

Nou nascutii a carer activitate electrica cerebrala, inregisrrata intre crizele convulsive, arata descarcari multifocale cu varfuri-unda, au §anse reduse de evolutie favorabila fata de eel In care traseul EEG este normal intercritic.

Convulsiile neonatale inceteazii de obicei in cateva zile de la debut, chiar la copii i eu afectare cerebralil reziduakl. Acesti copii vor dezvolta mai tarziu, III perioada de sugar. alt tip de convulsii, cum sunt spasmelc infantile.

Dupii incetarea convulsiilor. dozu de Illtrerinere de feuobarbital (3-4 mg/kg/zi, administrutii oral) ponte 11 sciizutii. Nu existii nici 0 dovuda d recurenta convulsi ilor ur fi mai frecventii la sugarii In care fenobarbitalul a fost intrerupt in interval de doua luni, fata de cei eli trarument de intretinere indelungat. Durata optimii a uutumentului anticonvulsivant In nou niiscut depinde de aprccierea riscului de recurenta la intreruperea mcdicutiei unticonvulsivante. Critcriile care stabilesc eOnlinl1<lrea mcdic<l(iei sun! clinice. ctiolog icc ~i EJ.::G. Reevul uarea neurulogicii. CLl date norma!e §i normnlizurcu truseului EEG consti tuie argurnente pentru sisrurcu tratumenrului de duratii cu fenobarbital. cu precizurea eil aceastu irebuic f{]cut[l lent, in trcpte. Trntamentul sc intrcrupe 11lIImi atunci cand Ill! exist~l munifestiiri clinice §i EEG de tip

parox~

I

]1:

I

I

u,

I

,

I

\

I

,

• I

I

t

I

I

I

[

I

I

,

I

I

o pneumonie "chi mica", ce conduce In aparitia hipoxemici, acidozei §l hipercapniei §i, ulterior, In hipertensiune pulrnonara persistentti la nou niiscut.

Existii pareri difer ite de cele re latate anterior, considerate date clasice. Astfel, se cornemeazri d\ prezema rneconiului In lichidul amniotic nu este un marker de suferinta fetnla §i eli nici 0 interventie pediatricii sau obstetricalj] nu ponte preveni MAS ~i consecintele sale. Aceasta ~eoarece patrunderea rueconiului in ciiile resp iratori i este conseci Ilta unor gaspuri int rau te ri ne. Este greu de exp'icat. III ncenstii eventualitate, scaderea incidentei MAS 111 ultimii ani, C:.I unnare :.I unor mtisuri de aspiratie riguroasri a ciiilor respiratorii nle nou nascuiului in salu de nasteri. Aceiasi au tori cred cii leziunile histologice care insotesc MAS sunt mai degraba consecinta asfixiei ~i nu a prezentei meconiului ill parenchirnul pulmonar. 0 observatie care contrazice aceastii parerc este aceea ca. de obicei, acesti nou nascuti sun: aparcnt s5nalo~i In nustere, tip5 viguros, uu scorul Apgar rnai mare sau ega I cu 5 §i l1U par a fi avut sernne de suferinti; inuuuterina. Nurnai aspiratia faringianii nu este intotdeaunu suficienta pentru a preveni MAS, astfel eil se propune ell alternativa intuburea nou nilscutului §i aspirurea ciiilor respiratorii dt/pit intubate. Se real izeazli astfel 0 aspiratie - traheala. Pared recente autorizate considera ca fatul ponte sa prezinte defecare intrauterina en sernn de maturitate §i mai putin probabil en semn de asfixie. Dad meconiul se amesteca eu 0 cantitate mare de lichid amniotic, 1111 se petrec incidente serioase. Dad. exista oligohidramnios §i amestecul este mai vascos, nou nascutul este depresat Ia nasteresi prezinta in continuare MAS.

Se pu~e ca prezenta meconiului In Iichidul amniotic se lntiilne§le in 12,5% dintre nasteri, Dintre acestea, 20-30% au un scor Apgar rnai rnic decat 6 §i dear 5% dezvolta MAS (rnortalitate 4%).

Tabloul clinic este dorninat de semne de insuficienta respiratorie, eu sirnptomatologie identica ell detresa respiratorie prin deficit de surfactant a prernaturului, ell diferenta en survine la un nou nascut normoponderal, III care surtactantul a fest doar .uteutralizat" de prezenta mecouiului. in aceste cazuri I1U exista deficienta primitivii de surfactant, ci este afectata 111 special functia de scadere a tensiunii superficiale exercitatii de surfactant, prin efectul citotoxic direct al rneconiului asupra pneumocitelor de tip 2. Desi aceste dale par sa impuna ca logic tratamentul cu surfactant exogen In MAS. studiile experimentale IlU au confirmnt eficienta acestuia. Se discuta incli doza, concentrntia. ritrnul de adrninistrare, precum §i efectcle be nefice demon st rate a le surfactantu III i ex ogen in tratameruul MAS.

Tabloul radiologic consta din alternanta de zone de atelectazie. condensare ell zone hiperaerate, epan§umcnl pleural, pneul11otorax sau pneumomediastin. Relatia dintre aspectul rauiologic ~i severitatea MAS este grell de JoclImcnral.

III

1-.·

~~

1'·'··'··'

~.-

I

I

I

I

I

I I

I

I

I

I

I I

I

I

Capito lui 8 - Neonatologie I 133

Tratament. Desi asupra eficieutei aspiratiei orofaringiene inaintc de prima respiratie exista unele retineri (privind eficacitatea III prevenirea MAS), aceasta este generul acceptata §i practicata. Nu exist:1 consens asupra necesitatii aspiriirii traheale dupa intubatie, in sensu] e5 nu sunt bine definite categoriile de nou nascuti care trebuie supuse acestei manevre invazive. Se accepta ca justificuta utilizureu acestei manevre agresive la nou nascutii sever depresati sau In cei la care meconiul este in mod evident deosebit de abundent, vascos §i foarte probabil ca a fost aspirat. Nu este clar inca dad asocierea intubaiie + aspiratie traheala trebuie sa fie selectiva sau universala.

Utilitatea tratamentului cu surfactant exogen urmeaza a fi dernonstratd.

Dexametazona a fost recornandara pentru contracararea procesului inflamator pulmonar, dar rezultatele nu sunt validate in toate studiile. Antibioterapia rarnane controversMa. Pneumonia prin aspiratia de mecouiu este mai degrabii chirnica, dar la aceasta varsta este greu de distins o pneumonic chimicii de una bacteriana,

Rolul ox idului nitric administrat pe cale inhalatorie riimdne a fi definit In MAS, dar exista studii care pledeaza pentru efectul lui favorabil in ameliorarea oxigenarii. Evaluarea functionalii respirntorie a copiilor care au supravietuit MAS a demonstrat clar existenta unor sechele, dintre cele rnai cornune fiind wheezing-lll persistent §l recurent si bronhospasmul la efort.

INFECTIA BACTERIANA PERINATALA

Epidemiologie. In timpul sarcinii §i pfl11li la ruptura mernbranelor amniotice, med iu l intrauterin care Inconjourf fatul este steril, In timpul delivrentei §i irnediat postnatal nou nascutul vine in contact cu 0 multitudine de microorganisme §i. curand dupii nasrere, are loc colonizarea tegumenrelor, a tractului gastrointestinal ~i respirator al nou niiscutului. Aceasth "evolulie" se petrece de obicei fl\r5. incidente §i nurnai unii nou nascuti dezvolta stiiri de boulii.

Colonizaren postnatala are loc in urmatorul ritrn: 20-25% in prima zi, 60-65% intre a J-a §i a 5-a zi. Infectiile nozocomiale transmise prin mfinu personalului §i manevrele agresive de reanimare neonatala se constituie ca cele mai irnportante cui de contuminare .. orizontala''.

Trebuie fneut5 distinctie intre notiunea de nou nascut conturninat §i cea de nou nascut infectat. NOli IJOSClIlJI{ contaminut (cotonizat) se caracterizeotii prin culturi bacteriologice po"itil'e prelevate dill aXII{ aerodigestiv (cult uri nazale. [aringiene, coprocult uru, cult uri fegwnenlare),flira senme cliuice de boalii. NOLI nascutul infectat prezintii manifestari eli nice. culturi centrale {Jozifil'e (hemOClI{llIra, IlroclI{1ura, ndfllra LCR) asociate cu un sinJrom infJumator biologic (cre~tcreu num::irului absolut al lellcocitelor. al polim()rfonuclearelor. CLI

134 I Esenlialul in PEDJATRIE - editia a 2-a

devierea la stanga a formulei leucocitare, trombocitopenie, cresterea valorilor proteinei C reactive, YSH, fibrinogen). Culturi1e bacterienepozitive(chiar centrale), In absenta unui sindrom inflamator, ridica suspiciunea unei posibile suprainfectari in momentul recoltiirii, in ciuda numeroaselor date noi referitoare In infectiile bacteriene neonarule precum ~i a arsenalului impresionant de antibiotice de care dispunern, sepis-ul neonatal §i meningita nou niiscutului continua sa reprezinte principala cauzil de morbiditate §i mortalitate ale acestui segment al populatiei infantile. Supravietuitorii meningitelor supurate pot avea irnportunte sechele neurologice. In centre bine uti late din tarile dezvolrate.Tncidenta sepsis-ului neonatal este raportatf la 1-10%0 dintre nOli nascuti, dar intr-un climat de austeritate economica, procentul pare a fi mai ridicat.

Factoiii de rise pentru infectia bacterianii neonatalii precoce pot fi identificati la mama §i nit. Dintre factorii materni, ruptura premature a rnernbranelor umniotice (RPM) este considerat cel mai semnificativ. in urma cu cateva decenii, RPM se ccnsidera ca fiind sinonima CLI corioamniotita ~i se recornanda Tara intdrziere declansarea travaliului, chiar cu riscul subinteles al Line! nasteri premature. Cunostintele recente §i eficacitatea masurilor profilactice (antibiorerapie, corticoterapie, medicamente tocolitice) permit aprecierea eLI discernarnflnt a riscului unei nasteri premature fata de cel de a preveni corect infectia §i a prelungi gestatia. RPM creste riseul de corioamniotita cu streptococ ~ hernolitic tip B (GBS) la 15%, pentru 0 gestatie < 37 saptamani. Riscul infectarii nou nascutului creste de circa 10 on dad RPM este mai veche de 24 de ore §i mama are lTU cu GBS, a devenit febrila In cursul travaliului sau are culturi vaginale poziti ve pentru GBS (ex ista metode rapide de diagnostic antepartum a infectiei cu GBS-testul OIA §i Strep B OIA). Se conteazii pe faptul eli 70% dintre fernei au infectie vaginala masiva cu GBS. Exista 0 relatie strdnsli intre gradul de colonizare a mamei ~i riscul de infectie la nou nascut. Copiii colonizati la sedii multiple au rise crescut s5 dezvolte infectie invaziva,

Cea mai obisnuita metoda profilactica este adrninistrarea de penicilina mamei, iar clindamicina s-a deovedit la fel de eficienta in realizarea acestei profilaxii (chimioprofilax ie intrapartum).

Dintre factorii fetali, unul dintre factorii de rise pentru sepsis este greutatea mid la nastere. Sepsis-ul este de 8 ori mai frecvent la categoric de greutate 1000-1500 g, In cornparatic eu categoric de greutate 2000-2500 g §i este de 26 ori mai frecvent la prernaturii < 1000 g 111 comparatie ell copiii > 2501) g. Daca cei 3 factori de rise (greutatea roark mica la nasrere, RPM> 18 ore ~i mama febril5 In cursu] truvaliului) se comhinii. riscul de sepsis neonatal prin transmitere materuo-fetalii a infectiei devine maxim. In cazul sepsis-ului nozocomial, renniruareu agresiva, proccdurile invazive, respiraria asistatii mecanic, catcterelc ycnoase centrale. hi pe ral i mcntatia, durata lungii de

I

I

recuperare nutritionalii sunt tot atatia factori de rise pentru infectia bacteriana in rnaternitate, rnai ales In premuturi,

Etiologic. Gerrnenii cauzali cei mai Int5lni~i In SUA sunt streptococul ~ hernolitic de grup B, Escherichia coli ~i Listeria monocytogenes dad ne referi 111 In sepsis-ul cu debut precoce (primele 7 zile de viat5), siluHtie 'in care este suspectuta transmiterea materno- Ietalii a infeciiei .. Pentru sepsis-ul cu debut tardiv (> 7 zile), germcnii cei mai intfilniti suntStafilococc/ls mires, Enterobacteriaceae ... ~i stufilococii coagulazo-negativi, ultimii prezenti 'in mod caracteristic in secti i Ie de pre maturi. Rez istenta la antibiotice a florei selectionate de spital care deterrnina infectiile nozocomiale (sepsis cu debut turdiv) este notorie.

Infectia cu streptococ f3 hematitic grup B. cunoscuta

in literatura internationala ea GBS (group B streptococcal infection) este cea mai frecventa etiologic a sepsis-ului neonatal ell debut precoce (primele 24-48 ore) (2-4%0).

Ex istii §i 0 forma clinica cu debut tardiv (varstu medie

24 zile), RPM, mama febrila in cursul travaliului, nusterea premature si, mai ales, bacteriuria materna dovedita cu GBS constituie factori de rise pentru sepsis precoce neonatal. Antibioterapia intrapartum este recomandata dad acesti factori de rise se cumuleaza. Gerrnenii care produc meningita cu debut preeoce sunt din tipul 3 capsular. Aceasta flora contarnineaza vaginul a 30% dintre parturiente. Nou niiscutul se infecteaza inghitind secretiile vaginale. Cele mai frecvente manifestari sunt septicemia (30-40%), meningita (20-30%) §i pneumonia, ell GBS (30-40%), greu de distins de RDS. Diagnosticul _,r;~. etiologic se sustine prin izolarea germenului din culturi din LCR, sange sau lichid pleural. Formele de infectii tardive cu GBS au toate caracterele infectiilor nozocomiale.

Listeria monocyitogenes poate infecta nou nascutul cu 0 incidenta de 13/1 00.000 nasteri. Ca §i in infectia cu GBS, exista 0 forma clinica eu debut precoce ~i alta eu debut tardiv. Desi este recunoscuta a afecta organisme

cu apararea imuna compromisa, acest deficit nu poate f dernonstrat in toate cazurile de infectie. Tropisrnul particular al Listerieimonocytogenes pentru pluceuta este bine cunoscut §i explica unele cazuri de avert ~i nasterea

de feti rnorti. .

Dintre infectiile trans mise vertical, se mai pot cita cele produse de Haeniophilus influeneae netipabil, enterococi. Citrobacter diversus.

Infectiile nozocomiale neonatale se caracterizeaza printr-un interval liber de circa 7 zile. Ele constituie 0 realitate a multor sectii de nou nascuti din \,nu noastrii ~i afecteaza In special prematurii ~i nou nascLltii care au fost supusi unei reunimari ugresive peri natale (intu butie. cateterizarea venei ornbi I icale); se mai datoresc aglorneratiei, negl ijentei personalu lui. Transmiterea orizontala a in fectiei are loc in condi tii de i giena precarii, prin mainile personaluiui ~i echipameut (cateterc, sonde de intubatie, mai putin biberoanc. tetine, scutccc), conditii care i~i exercil:l efcctul nefast In comlitii de :.tlls(critate

I

I

,

I

~

•

I"

I

F' .

I

I

c

I

r.

I

c

I

o

,

I;

I

r:

L

il

I 1.

II

d

;·1

oi

J

Ll.~ ,

~I

SL

1

I

I

I

I

I

I

I

I

I

I I

I

I

I I

I

I

Ij_

•

economica ~i scadere a vigilentei III aplicurea rnasurilor antiepidemice.

Stafilococul auriu, cu suse meticilino-rezistente, ca §i stafilococii coagulnzo-negativi (40~8Q% meticilinorezistcnti) consiituic flora gram pozitivii cca rnui intfllnita. eel mai rcprezentativ gcrmene din grupa stufilococilor coagulazo-negativi este Stufilococcus epiderm idis. All Iost nccesare observatii minutioase pcntru a interpretu ade c va t he ll1"?C u ltu ra pozi t i va pen tru stu fi I ococ c[)~lgulazo-Ilcgilt iv, ~ i anurne en infecjie adcvtiratti §i nu cu germene de'couuuninare in seciiilc de terupie intcnsiva pcntru prernaturi. Apuruturu sofisticati; de rcunirnare nconatulii pentru sustinerea respirutiei ~i nutritiei, tehnicile iuvazive cum sunt cateterele ombilicale, arteriale §i venoasc, cateterele periferice venoase, catetcrizurcu vezicii urinate ~i intubutia uuheala constituie conditii favorizunte pentru infectareu nOLI nascutu III i. U ne le mal f'ormuti: (rniclomcn ingocel) prcdispun nou niiscutul la in reqie.

Manifestari clinice

Sepsis neonatal este denumirea acceptatii pentru infectiu sisternici; care evolueuza In primele 30 de zile de viatl1. Germenele se gaseste 111 circulatie ~i poate f pus in evidentii pri 11 hernocu lturii; In multecazuri, l1U se pot identifica sedii secundare de localizare a infectiei, Aceastii situatie va fi distinsii de bacteriemia tranzitorie a nOLI nliscutului, care nu se insotestc de semne de boala, Tabl ou l clinic III sepsis este consecinta actiuni i citokinelor proinflamatorii eliberate III cantitate excesiva, m ai degraba dedit consecinta actiu n ii directe a gerrneni lor ~al1 produselor lor asupra [esu tu ri lor ~i organelor, q§a cum se credea pana relativ recent. Mecanisrnul fiziopatologic al sepsis-ului, indiferent de etiologie. explica tablou I clinic destul de unital' al acestuia la nou nascut. cu unele nuante dacii ne referim la sepsis CLI debut precoee sau Cll debut tardiv, care se disting prin germenii cauzuli §i modalitiitile diferite de dob5.ndire a infectiei. Unele precizari devin necesare ~i ele se referii In caructeristicile legate de varsta ~i reactivitate. Semnele initiale de boa Iii sunt subtile ~i greu de interpretat de clitre . persoune f5r5 experieuta ill neonntologie. Pentru nou niiscutul cu rise de sepsis, gradul de suspiciune a medicului trebuie sa fie maxim.

Sensis-ul neonatal cu debut precoce (prirnele 3 zile de Via~rl) este, eel mai frecvent, consecinta i nfectiei ell streprococ I')-hemolitic grup B care produce mamei cndometrita, nmniotitil sau infectie urinurfi, inr nou nnscutului o boalll cu bacteriemie (cu incubutie extrern de scurtii).

Dcbutul sepsis-ului ell GBS (incubatie sub 3 zilc) se cnracterizeazji prin semne eliniee ce pot fi atribuire Cll u~urinlrl unor cauze neinfectioase (udesea detresei respiratorie a prematllrului In lipsa de surfactant salt tralllllatismul ui obstetrical). Detres:! respiratorie prccoce se asociaz5 eu crize de apnee, §oc seplic, meningita preelll:c. Se Illai semnaleaza dificultati de tennoreglare

Capitolul8 - Neonatologie I 135

(hipo- sau hipertermie), tulburriri ale stiirii de cOI1§tienl.1 (sornnolenta, iritabilitate), refuzul ulimentatiei. viirsuturi, meteorism abdominal. Meningita ponte fi concomirenui .:;U sepsis-u Ineonatal{J11ai mutt de 30% dintre cazuri), dar de obicei nu ex isla semne clinice ce pot fi atribuite suferintei sisternului nervos central. Convulsiile nu apur constant ~i pOL fi interpretute en fricfind parte din alte sfere etiologice.

Sepsis-Iii neonatal CII debut tardiv (dupii vfirsta de 5 " zile). Notiuneu de "interval liber" in care evolutia nou nascutului nu a lnregistrat anornali i este escntialii pentru definirea acestor infectii, intotdeauna 11 ()':'OCO/1/;O l e. Existii riscul de subinterpretare a lI110r manifestiiri eli nice subtile, ceca ce are drept consecinta exteruarea nou niiscutului, care dezvolta tabloul clinic III domiciliu, eludftndu-se elementul important de epidemic de sectie de neonatologie.

Seps is-ul tard i v c u sto]i lococ coagula;o 11 egcu iv (SeN) apare mai frecvent la prernaturii pi urispital izati. Simptomurologln subtilii §i nccaracteristica consta din crize de apnee, bradicardie, instabilitate terrnica, meteorism abdom inal, !ipat slab, hipotonie musculara. in studiul urmaror, de soc septic, se adaugii tulburiiri de perfuzie tisulara cu cianoza ~i racirea ex trernitatilor, timp de recolor are capi larti lntfirziut, puIs rapid §i abia perceptibil.Iiipotensiuue ~lrter!]J5 in afara unui sindrom acut de deshidratare (soc cald). Interventia terupeutica poate fi ineficienta ~i atunei se deruleaza rapid tabloul §ocului refractor (hipotensiune, oligurie) ~i sindromul disfunctiei organice multiple, Tabloul clinic este foarte sugesti v pentru diagnostic, dar mortalitatea este foarte mare. Asfel, nou nascutul prezintii semne de suferinta cerebrula acuta (coma, convulsii), icter, oligurie, hepatomegalic, detresa respiratorie de tip adult eare conduce In final In hemoragie pulmonarii, tulburari de hemostaza prin trornbocitopenie sau activarea coagularii intravasculare diserninnte. Sernne l e "clttsice" de meningita (coma, convulsii, opistotonus, hipertermie) sunt tardive ~j se adauga sindromului de disfunctie multiorganicli.

Investigalii de iaborator

Diagnosticul de laborator III sepsis este dorninat de e.l:(fIl1£'1IC1l bacteriologic care urmareste identificarea germenului cauzal, preeum §i sensibilitatea acestuia la anribiotice. Doar ell 1turile "centrale" au valoare pentru sustinerea diagnosticul ui. Hemocultura pozitiva autentifica bacteriemia. definitorie pentu sustinerea diagnosticului. Hemoculturile vor fi recoltate din venele periferice (ele avfind aceeasi vnloare ca ~i cele recoliate din cateteru I ombilical), cele din cateterul venos central proband adesea culturi fals pozitive. Un velum de I 1111 sauge pare a fi suficient, dar recoltarea a doua helllocultmi succesive cre§le ~ansa de POZilivitale. Cultum pozitiv[i din LCR, ca ~i urocultura au seillnificatie <lSelllallatoare. infectarea

136 EsentiaJul in rEDiATR1E -' eui!iCl c1"2-CI

meningelui sau a tractului urinar tacil.ndll-se doar pe cale hematogena la nou nascut. Metodele clasice ale laboratorului de bacteriologic furnizeaza insa clinicianului rezultatele dupii un interval de timp inacceptabil de lung in cornparatie cu viteza de desfasurare a proceselor fiziopatologice, Aceste metode au §i sensibilitate mica, In special privind diferentierea de flora ubicuitarii, Metodele moderne permit ideutificarea rapida a antigenelor bacteriene, .prin tehnica imunologica (ELISA), aglutinarea particulelor de latex etc. Nu exista astfel de metode pentru germenii gram negativi implicati in sepsis-ul neonatal, cu exceptia Haentophilus influeniae tip B §i E. coli eu antigen capsular K1.

Metode foarte moderne de diagnostic bacteriologic sunt eele de tipare moleculura (ell endonucleazii de restrictie), Principalele avantaje ale noilor tehnici sunt rapiditatea obtinerii rezultatului. sensibilitatea §i specificitatea metodei. care contrucareaza toate .xlefectele" rnetodelor clasice. in plus, prin tehnicile moleculare se identified filiatia cazurilor (fcarte importanta din punct de vedere epidemiologic) §i se cerceteaza tipul de rezistenla 10. antibiotice. in neonatologie, ca de altfel in toate specialitatile medicale, rezistenta crescanda a germenilor la antibiotice este 0 realitate de net5.g5.duit In etapa actualii. Aceastii multirezistenta bacteriana dirijeaza de fapt spectrul etiologic al infectiilor nozocomiale in sectiile de neonatologie. Pentru motive practice, acesta ar trebui sa fie intotdeauna cunoscut §i comunicat periodic.

Culturile §i colorarea gram a aspiratului gastric au 0 mica valoare predictiva §i a foarte mica specificitate, dovedind doar aspirarea unor secretii infectate §i nu raspunsul inflarriator al nou nascutului, Acreditata in urrna cu doua decenii ca metoda de diagnostic in neonatologie, aceasta procedura trebuie elirninata din practica clinicii,

Exatninarea LCR este obligatorie dad la un nou nascut cu semne de sepsis se suspecteaza meningita. Nu se efectueoza nou nascutilor asirnptomatici, f5.ra factori de rise, Este preferabil sii fie efectuata inainte de antibioterapie. Culturile din LCR contribuie 10. identificarea agentului etiologic. Este neobisnuit ea un nou nascut cu meningita sa aibii 0 celularitate norrnala a LCR! Nu se efectueaza PL unui nou nilscut "instabi]" sau cu 0 diateza hernoragica necorectata, Un studiu retrospectiv efectuat pe 43 de cazuri de meningita neonatala a ararat ci1 12/43 aveau hemoculturi negative, 7/43 erau asimptornatici §i PL se efectua dear pentru cii aveau diagnosticul de sepsis!

Celelalte exarnene de laborator utile in sepsis-ul neonatal ar putca fi subimpiirtitc in dOLI a categori i, §i anurne examene de laborator CLI valoare predictiva §i exarnene care certified §i stabilesc amploarea disfunctiei organ ice multiple.

Exameue de laborator cu valoare predicttva.

Modificiirile hernogramei sunt esentiale pentru con firmarea diagnosticului de sepsis. Rearnintind fiziopatologia

socului septic, se poate remarca faptul cJ1 eliberarea citokine, mediatori primari ai Iuctorului de necro tumoralii (TNF), interleukind J (ILl)' activarea molecularg endoteliala, activarea sisternului complement, toate ca efect mobilizarea §i stimularea functiei opsonocito, fagice a polimorfonuclearelor (PMN). Sub actiunea citokinelor §i complernentului, are loc 0 revarsare de PMN in torentul circulator. Hemograrna oglindeste fidel aceasta etapji fiziopatologica §i se noteazli leucocitoza eLI neutrofilie §i aparitia de clemente tinere (imuture).

Identificarea acestor modificari are valoare predictivf pentru sesizarea erapelor initiale ale sepsisului, Valorile norrnale in primele 4 ore de viata sunt urrnlitoarele: numarul mediu normal de leucocite este de 24.000/111m~ (cu variatii intre I 6.200-3 1.500/mlll'), iar numarul mediu normal de PMN este de 15.622/ml11' (eu variatii intre 9.500-21.S00/1111ll'). Indicele leucocitar (raportul l/T, in care I = numarul de PMN tinere ~i T = num5.I'L11 total de PMN) este In mod normal sub 0.2. Neutropenia lu nou nascut este declarata 10. un nuruiir mai rnic de 1500/111111'. Dacii se suspecteaza sepsis precoce. numiiratoarea se va face 111 urmatoarele 8-12 ore dupa nastere, Neutropenia a fost sernnalata la copiii mamelor cu hipertensiune arteriala sau preclarnpsie §i a fost etichetata ca un important factor de rise pentru infectie neonatala. Exista ~i neutropenie tranzitorie 1n sepsis, care ar putea fi expl icata de riispunsul rnedular neadecvat, consumptia crescuta sail cresterea activitatii PMN in endoteliu. Se stie ca'mteractiullea leucocite-endoteliu reprezinta un evenirnent central ill generarea §i apoi amplificarea cascadei inflamatorii, Aderenta leucocitelor de endoteliu este rnediata de receptorii leucocitari din familia integrinelor (CD 11- CD glicoproteine) situate pe leucocite, ciirora le corespund Iiganzi specifici pe endoteliu.

Un numiir de leucocite < 5000/mm\ un nurnar total de neutrofile < I OOO/mm] §i devierea la stanga a forrnulei leucocitare, eu aparitia de elemente nesegrnentate (raport lIT> 0.2) sunt considerate sugestive ~i pot f interpretate ea semn de infectie Ia nou nascut. Aceasta deterrninare se poate repeta In interval de 8-12 are la nou nascutul Cll rise, N umarul absolut de neutrofile este mai semnificativ dedit numarul total de leucocite, Neutropenia < 1750/ 111m' estc specifica pentru sepsis, dar numarul neutrofilelor > 2000/mmJ este mai sensibil.

o data declansatii cascada citokinelor proinflamutorii. eoneomitent Cll bacteriemia, Iaboratorul sesizeaza §i prezenta reactantilor de fazii acuta (VS H. proteinu C reaciiva. fibrinogen), iar laboratourele moderne idcntificii §i al~i rnarkeri cu valoure predictivii pentru sepsis, cum sunt cresterea lactacidemiei (valoare norrnulri sub 2 mmol/l). tendirua In hipoglicernie. cresterea uitratilor ~i nitritilcr (paralel cu productia de NO). Proteins C reactivii este un marker important de sepsis neonatal, dacii se rae dour] determiniiri succesive ~i se constat l .. pozitivurea ei" de la < I mg/dl (valoare negative) la > 6 mg/dl (valoare

I

I •

I

I

I

I I I I

I

c

I

r

I

I

I I I I

I~

I'
I~
,:
I~
,
I· :":~ ..
';:~'J
.... '
c:;:
I' :'.'J
I I I

I I

I

I

I

I

Tabel 8.6. Nivelul citokinelor in perioada neonatala §i valoarea lor in diagnosticul de sepsis

Cltoklne Valeri normale Sensihilitate Specificitate
TNr 13p1!-/ml 75 88
[LI_[ 10 pg/1111 83 86
IL 6 ! 00 pg/1l11 87 93
IL 8 300 p_g!ml 91 93
slCAM 400 pg/ml 64 68
Proteina C reactiva 0,6 mg/dl 2S 100 "
Proteina C nctivuta (APC) O,]31tfml-OAO ~l /rnl ? ? Se rnai pot determinn receptorii solubili pentru lL 6, receptorii solubili pentru CD 14, procalcitonina, TNF", [CAM,. UniUltile de m.lsuril: I mg = to!; I ~lg = l G:", I ng = l O" 1 pg = I O·'~.

foarte semnificativa). Lactucidernia peste 2 mmoJlI este demonstrata a fi semn precoce de sepsis neonatal ~i exprimu hipoxie, metabolism hipox ic precum §i disfullC\ichepaticl'icu afectarea gluconeogenezei.

Interleukina 6 (lL 6) este un mediator al inflamatiei, responsabil de pozitivarea reactantilor de faza aeuta. Cre~te la toti nou Ilnscu~ii eu intectie sisternica (sensibiJitate de 90%), Vulorile citokinelor la nou nascut §i rolullor 'ill diagnosticul de sepsis neonatal sunt prezentate In tabelul 8,6.

Rdspunsul la infectia sisternicii al organismului gazda se carncterizeaza prin reactie inflamatorie §i procoagulanta. Ciloki nele proi nflamatori i(TNF, IL,P 1Ln) sunt capabile sa activeze coagularea ~i sa inhibe fibrinoliza, in timp ce trombina ca factor procougulant stimuleaza fuctorii proiuflamatori. Rezultatul final este 0 injurie endovascularii difuzii ell disfunctie multiorganica, ce poate conduce In deces. Proteina Cacti vatii endogena (vezi "S/drile de hipercoagulabilitate "), favorizeaza fibrinoliza §i inhiba trornboza §i inflarnatia §i se constituie ca un important modulator al starilor de hipercoagulabilitate §i eliberare excesiva de citokine proinflamatorii, caracteristic starilor septicernice. Proteina C activata rezulta din convertirea unui precursor inactiv, prin cuplare cu trornbornodulina. Aceste observatii au condus la masuri terapeutice foarte eficiente care utilizeaza proteina C activate obtinuta prin inginerie genetica pentru tratamentul sepsisului grav, deoarece s-a dernonstrat deja scaderea nivelului proteinei C activate la copiii eu sepsis .

Este unanim acceptat di un nou nascutcu rise de infectie §i semne clinice minore, dar care asociaza leucocitoza etfPMN §i deviere la stsnga a formulei leucocitare, la care este autentificata ~i prezenta reactantilor de faza acuta, po ate fi etichetat ~i tratat ca sepsis, inainte de confirmarea bacteriologica, deoareee eliberarea citokinelor proinflamatori i, care determina cresterea reactantilor de faza acuta, este concomitenta cu bacteriemia si declansata de aceasta, Cele mai utilizate 5 eriterii eu valoare predictiva pentru infectia sisternica necnatala §i accesibile in toate rnaternitatile di n tara noastra sunt urmatonrele:

I. numiir de leucocite < 5000/mm3

. Capitolul.B -.-: Neo(lat%gie I 137

2. raportul leucocite nesegmentatelleucocite

segrnentate > 0,2

3. proteina C reactive pozitiva (> 5 mg/dl)

4. cresterea nivelului de haptoglobina

5. VSH> 15 nun/ora.

Dacii rezultatul acestor 5 teste este normal, probabilitatea de sepsis neonatal este nula. Dad 3 din cele 5 criterii sunt pozitive, probabilitatca de infectie sistemica este 90%! Metodele moderne de determinate a citokinelor vor creste mult acuratetea diagnosticului, chiar inainte de a avea rezultatele bacteriologice.

Examene de laborator care demonstreaza afectarea multisistemicji. Examinarea LCR este obligatorie pentru recoltarea de culturi, Valorile obtinute vor fi interpretate adecvat, tinand cont de particularitatile v5.rstei §i stiind cil tn mod normal existd un grad de pleiocitoza §i cresterea albuminorahiei la nou nascut, LCR cu peste 100 celule/mm', cu predorninenta PMN, cu proteinorahie peste 150 mg/dl §i glicorahie sub 40 mg/dl (interpretata eu prudenta in relatie cu glicemia) constituie un tablou care pledeaza pentru diagnosticul de meningita neonatala, Alterarea homeostaziei LCR este consecinta mu ltiplicarii gennenilor In spatiul subarahnoidian, alterarii permeabilitatii barierei hematoencefalice, a edemului cerebral §i a tulburarilor de autoreglare a fluxului sanguin cerebral. Pentru acestea

au fost incrhninati atat constituentii peretelui bacterian'· (lipopolizaharide, peptidoglicani) Giit §i mediatorii proinflamatori ai organismului gazda (IL1-interleukina 1, TNF-factor de necroza tumorala, PAF-factor activator plachetar). Interactiunea critica Intre leucocite §i endoteliul microvascular cerebral, efectul antiinflarnator

al ILw, activitatea proinflamatorie rernarcabila a IL8 in LCR ~i rolul NO au fost recent reevaluate In intelegerea fiziopatologiei meningitei bacteriene.

Referitor In obligativitatea efectuarii PL la orice nou niiscut suspeetat de sepsis neonatal, atitudinea modern a este mai nuantata. Este general acceptat ca un nou nascut asirnptomatic, cu hemoculturi negative este putin probabil sa prezinte diserninare hematogenii ~i culturi pozitive ale LCR. Cazurile sporadice ar putea fi explicate doar prin bacteriernii tranzitorii. in situatia inversa, un nou nascut

138 I Esenriaiul in PEDii\TRIF;_eol\la a ~~a

aparent asimptomatic darcu hemoculturi pozitive (la care s-a exclus posibilitatea contaminarii In cursul recoltarii) necesita cercetarea LCR. Uneori, rezultatul analizei LCR la nou nascutestedificilde iriterpretat. Uii nurnar de 25-100 elemente/rmrr' poate fi intalni: ~j in absenta meningitei.

In etapa disfunctiei organice multiple exista acidoza (pH sub 7,3), tulburari hidroelectrolitice, retentie azotata, hipoxie (p02 sub 50 mmHg), hipercapnie (pC02 peste 50 mmHg), cresterea valori1or bilirubinei (ambele fractiuni) ~i ale transaminazelor serice, scaderea valorilor protrombinei, tulburari ale hemostazei care dernonstreaza instalarea CID. trombocitopenie.

Forme eunice localizate de inteoiie beoteriene neonetele

In afara infectiei bacteriene sistemice, descrisa pana acurn, infectia neonatala se poate prezenta sub forma localizata, situatie In care examenul clinic poate decela o simptomatologie sugestiva,

Meningita bacterianii la nou nascut este asociata in majoritatea cazurilor sepsisului neonatal; 30-35 % dintre nou nascutii eu sepsis au loca1izare rneningeala a infectiei (meningita purulenta). Incidenta meningitei bacteriene izolate este de circa 111 000 de nascuji vii. Bacteriile care determine meningita neonatala sunt aceleasi cu cele regasite in sepsis-ul neonatal; streptococul ~-hemolitie grup B, serotipul 3 ~i E. coli sunt prezente in 75% dintre cazuri. Urrnatorul agent etiologic, ca frecventa, este Listeria monocytogenes (fig. 8.6). Majoritatea cazurilor de meningita neonatala iau nastere prin bacteriernie; raspandirea prin contiguitate de la un foear de infectie este rara, Desi exista peste 100 de K tipuri de E. coli, tipul K[ este responsabil de peste 70% dintre cazurile de meningita cu E. coli. Majoritatea tulpinilor de E. coli patogene contin atat antigen capsular K, cat §i adezine S, acestea din urma favorizand aderenta germenilor de

Fig. 6.6. Granulom listerian la un nou nascut cu septicemie cu Listeria monocytogenes. Aspect histologic.

•

I

celulele epiteliale din plexurile coroide §i ventricu cerebrali, ca ~i de endoteliul vascular. Poli capsulare permit gennenelui sa evite mecanisme1e de. clearancebacterian ale gazdei. Lipopolizaharide1e aflate ... pe suprafata externa a membranei E. coli (endotoxine) initiaza 0 intensa reacjie inflamatorie (eliberare de tori chimici - TNFa, interleukine, factori de activ plachetara, leucotriene s.a.). Acestea altereaza permeabl; . litatea vasculara §i rezulta edem cerebral vasogenic. Se' adauga edemul cerebral citotoxic favorizat de activarea ... leucocitelor polimorfonucleare. Hipoperfuzia cerebrala (ischemia) determinata de edemul cerebral §i de hipotensiunea sistemica duee la leziuni neuronale focale ce pot

fi ireversibile. Modificarile anatomo-patologice cerebrale sunt similare, indiferent de agentul bacterian, §i constau

in exudat purulent pe meninge ~i suprafetele ependimare ale ventricuIilor. Raspunsul inflamator al meningelui la nou nascut este similar celui de la adult, dar hidrocefalia

in evolutie este mult mai frecventa (aproximativ 50% dintre eazurile neeropsiate). Ventrieulita este prezenta

111 75% dintre eazuri. Se adauga grade variate de leziuni ale vase lor intracraniene, constand in flebita, trornboflebita, <. arterita. Semnele ~i simptomele infectiei SNC nu pot fi distinse de cele din septicemia 'neonatala. Letargia,

"t

problernele de alimentatie §i tulburarile de reglare a

temperaturii sunt cele mai frecvente. Detresa respiratorie, varsaturile, diareea, distensia abdominala sunt freevente. Adesea se asociaza eu sernne de ~oe texico-septic (cianoza, . colaps, hipotensiune sisternica, oligoanurie). Convulsiile §i bombarea fontanelei sunt eomune. Punctia lornbara este indispensabila pentru diagnostic. Interpretareat valorilor parametrilor LCR la nou nascut poate fi dificila (vezi tabeluI8.7.). Valori1e .normale" ale constituentilort LCR al nou nascutilor cu greutate sub 1500 g sunt chiar mai rnari decat eele ale nou nascutului la termen, trecute

in tabel. Pleiocitoza cu numar crescut de polimorfonucleare, hiperproteinorahia §i hipcglicorahia sunt caracteristice

in meningita bacteriana necnatala. Frotiul din LCR trebuie examinat cu atentie; sunt obligatorii culturile din LCR. hemoculturile, uroculturile.

Tratamentul antibiotic de prima intentie, administrat inaintea rezultatelor bacteriologice, consta in asocierea cefotaximului, in doza de 100 mg/kg/zi, eli gentamicina 3-5 mg/kg/zi, doze divizate in doua administrari pe zi,

pe cale intravenoasa. Dupa prima saptamana de tratament, doza de eefotaxim se dubleaza (200 mg/kg/zi, divizate

in 3-4 administrari/zi). Adrninistrarea gentamicinei intratecal sau intraventricular nu prezinta niei Lln beneficiu comparativ eu administrarea pe cale sisternica. Durata tratamentului continuu este de 2 saptamdni dupa sterilizarea LCR, in tota121 zile pentru germenii gram negativi

§i circa 14 zile 111 meningitele eu germeni gram pozitiviExaminarea LCR se repeta dupa 48 de ore de la initierea tratamentului. Dad metodele imagistice arata prezente de empiem subdural, abees cerebral sau ventriculit5,

I I a

t

I

I

,

I

I I I I I t

s

I

c

I

p

I

u

I

'"

I

TabeluI8.7. Parametrii normali ai LCR la nou nascut

Capitolul,~:-:- Neonatologie 139

Pararnetrt Viirsla Valoare medic Domeniu
0-7 15,5 1-30
Leucocite l111m J 8-14 6 0-18
15-21 7 0-62
22-30 5 0-18
0-7 80,8 -
Proteine (mgfd.l) 8-14 69 -
I_:~* 15-21 60 -
... 22-30 54 -
0-7 46 -
Glucnz:l (rng/dl) 8- 14 54 -
15-21 47 -
22-30 54 - ponte fi necesara interventia neurochirurgicala. Este indicata administrarea de imunoglobuline intravenos (vezi tratarnentul sepsis-ului). Precocitatea instituirii tratumentului este esentiald, Mortalitatea in meningita neonatalii este considerabila; mortalitatea globala este de 10-30%, dar variazd in Iunctie de agentul etiologic ~i de locui unde se face raportarea. Sechelele imediate §i la distanta sunt frecvente. Complicatiile acute includ hidrocefal ia comunicanta ~i necomunicanta, colectia subdurala, ventriculita. Abcesul cerebral este prezent In 70% dintre rneningitele cu Citrobacter. Cornplicatiile la distanta includ dificultati perceptuale ~i de inva!are. Circa 30-50% din supravietuitori au probleme neurologice diverse. Recurenta meningitei bacteriene neonatale se Inregistreaza la aproape 10% dintre cazuri.

Otita medie supuratii la nou nascut constituie a localizare adisemindrii septicemice ~i este produsa, eel mai frecvent, de streptococ p-hemolitic grup A, stafilococ ~i germeni coliforrni. Orice otita supurata la nou nascut va fi evaluata ca 0 infectie severa ~i va fi tratata In spital cu antibiotice administrate i.v., altfel existii un rise crescut de transforrnare In otornastoidita.

Enteritele grave neonatale pot fi datorate rotavirusurilor, dar frecvent sunt infectii cu Escherichia coli enteropatogen sau enterotoxigen, In acest caz, copiii prezintd diaree apoasa §i sindrom gray de deshidratare, Shigella este un alt agent etiologic "clasic" al diareilor neonatule, ca ~i Salmonella. Campy/abaete I' ~i Yersinia. In orice sectie de nou nascut! in care au aparut cazuri de enterita se va urmari probabilitatea transmiterii orizontale a infectiei, prin rndinile personalului. Diferentierea rapida lntre germenii enterotoxigeui §i enteroinvazi vi se va face prin coprocitograma. lzolarea copiilor bolnavi este obligatorie ~i se impun miisuri epiderniologice drastice, sepsisul CLl punct de plecare infectia enterala constituind o eventual itate severii ~i frecventa 111 conditiile maternitatilor din tara noastra.

Infectia urinarii neonatalii « 39'0) este mai frecventa in baie\ii nascuti din marne ell bacreriurie. 90% dintre cazuri se datoresc infectiei ell Escherichia coli eu antigen

K I. Varietatile fimbriate se ataseazf specific de celulele uroepiteliale. Clinica se confunda Cll infectia sistemica, semnele "de organ" fiind neobisnuite. Asocierea cu icterul este sernnalata relutiv frecvent, Urocultura pozitiva este examenul cheie pentru diagnostic. Se intalneste in sepsis cu debut tardiv.

Artrita supuratd §i osteomielita sunt relativ greu de diagnostic at la nou nascut. Agentul etiologic .clasic" este Stafilococeus aureus, dar mai sunt posibile infectii cu streptoeoe ~-hemolitic grup B, Neisseria gonorrheae, .v

'Klebsiella, Proteus ~i Escherichia coli. De obicei, infectarea are loc hematogen, la copiii eu bacteriernie. # Osteomielita are localizare metafizara, dar osteomielita . proximala femurala ~i humerala (unde cartilajul de. crestere este intraarticular) se complies eli artrita septica, ' Artrita septica humerala este greu de diagnosticat ~i este sugerata de pozitia bratului, care imita paralizia de plex : brahial. In orice infectie septica osteoarticulara, primul semn este irnobilitatea segmentului respectiv, cu aspect pseudoparalitic. Sunt posibile afectari articulare multiple concomitente, Primul examen radiologic nu sugereaza diagnosticul, eventual obiectiveaza 0 departare a periostului de os ~i tumefactia partilor mol. Punctia articulara pentru izolarea germenului devine obligatorie, Examenul ecografic sau CT al articulatiei identifica tnsa mai bine leziunile osoase precoce. Oricare segment OS05 poate fi afectat, dar cele rnai intfilnite sedii de osteornielita sunt la femur, humerus, tibie, radius §i maxilar. Atrag ateutia imobilitatea segrnentului, eventual roseata ~i tumefactia, Artrita septica apare prin contaminare de la osteomielita de vecinatate, pe cale hernatogena sau secundar unor factori traumatici locali. Germenii sunt identici cu cei din osteomielita.

Infectiile cutanate ale nou niiscutului se produc prin localizarea germeniior la acest nivel, un de realizeaza pustule (fig. 8.7.), vezicule, celulitii sau abcese. Gerrnenii cei mai comuni suut stafilococul auriu, streptococul coagulazo-negariv dar §i cei enterici gram negativi. Pustulele (care apar uneori dupa un interval liber, dupf externarea din maternitate) se datoreaza infectiei stafilo-

i40

Esen/ialul in PEOIA TRIE .; edltla a 2-8

Fig. 8.7. Pemfigus neonatal. Stafilococul auriu, secretor de toxine realizeaza leziunl buloase ~i supratate lntinse dezepitelizate.

cocice. Stafiloeocul auriu secretor de toxine realizeaza leziuni buloase §i suprafeje intinse dezepitelizate, sugerand arsurile de gradul II. Leziunile eutanate se datoresc toxinei §i nu este surprinzator ca hemoeulturile sa ramana negative. Celulita este in mod notoriu de etiologie stafilococica §i evolutia ei, prin progresie ,,In pata de ulei", este patognomonica. Omfalita denumeste suprainfecjia bontului §i a cicatricii ombilicale, din care se elimina 0 secretie purulenta. Tegumentele din jur pot fi edernatiate §i eritematoase. Culturile sunt pozitive de obicei pentru germeni gram pozitivi sau gram negativi, inclusiv germeni din grupul Clostridium. Dad evolutia infectiei nu a fost stopata, ne putem astepta la complicatii severe, cum ar fi celulita peretelui abdominal, peritonita, fIebita venei ombilicale, tromboza venelor hepatice, abces hepatic (care survine mai ales dupa cateterizarea septica a venei ombilicale pentru exsanguinotransfuzie sau tratament intrafunicular),

Conjunctiviia (oftalmia neonatald) §i celulita orbitala sunt relativ rar inralnite datorita profilaxiei practicate curent. Oftalmia gonococica devine aparenta in primele 5 zile de viala, este bilaterala §i po ate conduce la cheratita §i orbire. Germenele eel mai intalnit acum In conjunctivita neonatala este Chlamydia ~i eel mai de ternut este Pseudomonas aeruginosa, din cauza endoftalrniei necrozante pe care a conditioneaza. Conjunctivita cu Chlamydia atrage atentia in a 2-a, a 3-a saptamana de viala, prin edemuI important al pleoapelor §i secretia purulenta copioasa. Culturile §i examenul frotiului din secretin conjunctivala, colorat eu Giemsa ~i albastru de rnetilen, sunt obligatorii. In mod ideal, orice gravida ar trebui

cercetata prin culturi endocervicale inainte de nastere, tratamentul parturientelor infectate fiind cea mai buna metoda profilactica pentru infectia nou nascutului.

Tratament

Tratamentul sepsis-ului neonatal presupune mai multe obiective, eonfonne cu complexitatea afectarii organice §i functionale care survine in infectia sistemica.

1. Tratamentul antenatal (in utero) vizeaza copiii cu rise de infectie materno-fetala cu GBS (sarcina < 37 saptamani, RPM> 18-24 ore, mama febrila > 38°C in cursul travaliului), Exista consens in a se administra marnei terapie antibiotica i. v. In doza de incarcare, fie ampicilina 2 g, fie penicilina G 5 milioane U.I., urmata de tratament de intretinere adrninistrat i.v. cu ampicilina 19 la fiecare 4 are, respectiv penicilina G 2,5 milioane UJ.i.v. la fiecare 4 ore, pan a in momentul delivrentei. Aceasta metoda a scazut remarcabil incidenta sepsis-ului neonatal precoce cu GBS.

Imediat dupii nastere se vor recolta hemograma §i hemocultura tuturor nou nascutilor din sarcini eu rise de sepsis precace. Exista doua posibilirati:

nou nascutul este asimptornatic. In acest caz este prudent sa primeasca totusi limp de 48-72 are tratament antibiotic i.v. cu arnpicilina + gentarnicina administrate la 12 ore, pana la sosirea rezultatelor de laborator. In acest timp, supravegheat clinic, eopilu! poate rarnflne asimptomatic, In cazul in care culturile sunt negative, se sisteaza antibioterapia dad nou nascutul are semne clinice (scor Apgar < 5, detresa respiratorie precoce), va primi antibio-

I

I

I I

I I

I I I I 1-

I

,

I

I I

- •

Sf

I

'"

"

I

gl

I

I

•

terapie ea in sepsis. deoarece orice nou nascut dintr-o sarcina eu rise este potential infectat.

Examinarea LCR se face conform principiilor enuntate.

Dad LCR nu este franc.pozitiv pentru.diagnosticul.de meningith, dar este interpretabil, cste prudent ca nou nascutu 1 sa fie rratat cu antibiotice timp de 10-14 zile, en intr-o meningita.

Atitudinea terapeuticli ulterioara depinde de rezultatul exarnenelor de lnborator,

2. Tl'blamcllllli autibacterian vizeaza steril izurea infectiei ~i consta din tratumentul antibiotic ~i administrarea de imunoglobuline C;1 suport pentru anticorpi specifici, cu rol de poteniare a posibilitatilor precare de aparare imunologica de care dispuue nou ni'iscutlli.

Truuunentu! antibiotic va fi inceput irnediat dupa rccolturea culturilor, In prezenta unei suspiciuni clinice la care se udauga prezenta reactantilor de faz[l ucuta. a leucocitozei cu predominenta PMN. In etapa initial::!, el este empiric ~i "acoper5." un spectru antibacterian corespunzator celor rnai frecventi gerrneni. Se opteaza !nell pentru asocierea de ampicilina (penici linti) plus amincglicozide, administrate in PEV la 8-12 ore.

Aceasta etapa este acceptata doar pana la obtinerea antibiograrnei. A Iii au tori prefera "startu]" eu cefulosporine de generatia a III-a (cefotaxim, ceftazidim, ceftriaxon) care acoperii spectrul antibacterian corespunzator germenilor gram poziti vi (inclusiv stafilococul auriu, stafilococul coagulazo-negativ) §i gerrnenilor gram negativi cornuni. Cel mai utilizat antibiotic la nou nascut este cefotaximul, Acest medicament se distinge prin e ficacitate remarcabila, toleranta buna chiar In nou nascut ~i 0 buna difuziune In LCR. Se semnaleaza insa rapiditate in instalarea rezistentei gerrnenilor gram negativi la cefalosporine, de aceea se prefera ca aceste antibiotice sa 1111 fuca parte din medicamentele de "start" ale tratamentului "empiric". Conditii epidemiologice particulate, cazuri clinic nsemanliroare ell germeni deja identificati §i eu sensibilitate determinata impun uneori aceasta terapie initi al ii. Antibioterapia de soc impotriva stafilococului auriu riimfine oxacilina, nafcilina §i meticil ina. Stafilococul rezistent la toate antibioticele betalactamice este cunoscut in literatura mondiaHi ca MRSA tmethiciline-resistunt Stafiloccocus aureusi. Pentru aces! grup de germeni, antibioticul de §oc este vancomicina in adrninistrare i. v: 15 rug/kg la 12 ore pentru prematuri §i la 8 ore pentru nou nascutii la termen. Stafilococul coagulazo-poziriv poate fi inca foarte sensibilia pe nici linii. Pentru speciile rezistente In penicilina se recomanda meticilinii. oxacilinii §i nafcilinti, iar pentru germenii rez istenti §i la aces tea rilmane vuncornic inu. ell §i in cuzul stafilococului auriu. Expericnta referitoare In trutamentul sepsis-ului neonatal ell rneropencrn (Mevonern), nu este vastii dar 111 cazuri grave eu germeni gram negativi multirezistenti rezultatelc au fast remareabile.

Capitolul B - N_eonatologie 141

3. lmunoterapia sepsls-ului neonatal.

Terapia eu imunoglobuline pentu adrninistrare i.v, (IGIV) imiti:l transportul transplacentar de imunoglobuline, deoarecenountiscutul este considerat 0 gazda eu imunitateu cornpromisii prin lipsa de dezvoltare a multiplelor cornponente ale sistemu lui imun, Dud! este yorba de un prematur, durata scurtii a gestajiei SC coreleaza cu un transfer insuficient de IgG de la marna la fat §i rnagnitudinea acestei deficiente este direct proportionala cu scurtarea gestatiei. Existii imunoglobuline specifice anti GBS. dar curent se urilizeuzti in tara noastra IGIV nespccifice (preparutul Octagam sau Humaglobim sau produsul autohton al lnstitutului Dr. I. Cantacuzino). Orice lGrV are in cornpozitie anticorpi opsonizanti impotriva majorittitii gcrmenilor patogeni. Se administreazf profilactic In prernaturi sau curativ in sepsis, in doza de 500-750 mg/kg/dozn, perfuzata tirnp de 2-6 ore. Pentru prevcnirea scpticemiei ell debut tardiv la prernaturi se recorunnda 111 dozii de 500-750 mg/kg/dozti, administrata In ziuu a 3-a - a 7-a §i se repetii, in functie de conditiile epiderniologice, la fiecare 7-14 zile. Administrarea orala de IgA §i IgG cxogen pentru prevenirea EUN este eficienta, dad produsul este accesibi I.

Transfuzia de neutrofile in cazurile de sepsis neonatal cu granulocitopenie semnificari va a demonstrat cresterea supravietuirii, dad aceasta se datoreste depletiei medulare. Acest produs biologic poate avea importante' efeete adverse la nou nascut,

4. Tratamentul socului septic.

Proteina C activatii obtinuta prin inginerie genetidl (Drotrecogin alfa) are proprietati antitrombotice, antiinflamatorii §i profibrinolitiee. Adrninistrarea ei produce o scadere paralela CLI doza a nivelului markerilor procoagulanji §i proinflamatori la pacientii cu sepsis sever. Studiile au demonstrat 0 importanta scadere a ratei mortalitatii prin sepsis, desi s-a inregistrat 0 crestere a procentului de sangerari eu 3,5% In comparatie eu un lot martor. Actiunea favorabila se explica prin actiunile biologice ale produsului (inhiba generarea trombinei prin inactivarea facrorilor Va §i VIIIa), scude inflarnatia (scade nivelul serie de lL6). Efeetul antiinflarnator se exercita indirect, prin inhibitia generririi trombinei; scade activitatea plachetara, degrauularea mastocitelor §i eliberarea citokinelor proinflamatori i. Initierea precoee a acestui tratament este esentiala, 0 unitate de proteina C activatii este egal5 cu cantitateu de proteina C acti vata dintr-un ml de plasma normalii. Dozn utilizata este de 100 Ul/kg/i.v., In primele 15-20 de minute. Dupa aceasta prima dozii, nivelele proteinei C activitate, ale fibrinogenului §i ale produsilor de degradare a fibrinogenului se normalizeaza, astfel cii urnuitoarele doze, care se administrenza i. v. la interval de 8-12 ore, au rolul de a rnentine rezultutele obtinuie. Durata medic a trutarnentului a fost de circa 9 zile §i nu S-~IU inregistrnt efecte adverse ill1portante. Cea mai mare experienta III pediatrie cu aeest

142 . Esenliaful in PEDIATRfE - editia a 2-a

preparat este comunicatd in tratamentul purpurelor fulrninans, infectioase sau neinfectioase,

5. Tratamentul specific al infectiilor neonatale localizate.

lnfee/lile cutauate beneficiazll de toaleta locala, tratament local eu pulbere de bacitracind §i neomicina, (preparatul Neobasept, Baneocin), dar de obieei este neeesar tratarnent parenteral antistafilococic eu oxacilinf SO mg/kg Ia fiecare 12 ore in prima sap tam fin a, crescind doza la 150-200 mglkg/zi in 3-4 prize pentru nou nascutul la termen, dupa prima saptamana de viata.

Oftahnia gonococicii neonatald confirrnatii bacteriologic irnpune tratament cu cefotaxirn 100 mglkg/zi i. v. (i.m.) sau ceftriaxon 125 mg/zi i.m. (i, v.). Dad susa este sensibi lli la penicilina, doza de 100.000 u.i.lkglzi administrata in doua prize zilnice va fi initiata imediat dupa diagnostic. Durata tratamentului este de 7-10 zile.

Osteomieli fa se trateaza initial eu oxae iIi nil + gentarni ci na, pana se identifica agentul etiologic §i sensibilitatea acestuia la antibiotice. Durata tratamentului va fi prelungita inca 3-4 siiptarnani dupa disparitia semnelor clinice locale sau generale, Orice colectie purulenta (inclusiv intraarticulara) va fi drenata, la nevoie chirurgical, Artrita septica impune

imobilizarea ar~icula1iei. '

INFECTIA VIRAL.4 PERINATALA

Nou niiscutul dobandeste infectia virala de la mama in douii situatii: fie intrauterin, prin transmitere verticala, fie perinatal (intrapartum sau imediat postnatal). Infectia virala congenitala a fost denumita clasic eu acronimul TORCH, care denumeste un grup de virusuri: T = toxoplagmoza (care de fapt nu este virus), 0 = other = altele, R = rubeola, C = virus citomegalic, H = virus herpetic. Cunostintele §i situatia epiderniologica actuala au largit garna agentilor virali pe care nou nascutu I Ii poate dobandi perinatal, asfel c5 TORCH a devenit un concept desuet, mai mutt de interes istoric.

Boala incluziilor citomegaIice (CMV). Virusul citomegalic face parte din grupa virusurilor herpetice, care are ca efect citopatologic incluzia intranucleara §i intracitoplasmatica intr-o celula de mari dirnensiuni. CMV (cytomegaios virusi este specific speciei ~i nu se transmite prin vee tori, ci dear prin contact interpersonal, sange sal! produse de sange (transfuzii). Majoritatea formelor ciinice sunt asirnptomatice iar formele grave se intfiinesc la gazdele ell irnuniratea cornprornisa, nou nascutul ~i flitul fiind inclusi 1'n acest grup. Incidenta bolii la nou niiscut este variabil raportata (1 % In SUA). 0

. proportie de 93% dintre acestia este nsimptornatica, 12% dintre cei simptomatici 1110r §i eei care supravietuiesc au sechele. Dad gravida se imbolnaveste, In oricare moment al sarcinii, ea ponte transrnite virusul f5tului, 111Lr-UIl procent de 30-40%. Forma simptomuticii se mnnifestii la vflrsta de 2 saptiimfll1i prin greutate rnicii Ia

nastere, icter, hepatosplenornegulie, petesii, anernie, tromboeitopenie persistenta §i hiperbilirubinemie mixta, ..... valori ridicqteale transaminazelor. Forma rnai putin . severa evolueaza cu microcefalie, corioretinitii, calcificdrl periventriculare, retard mental. surditare.

Nou nascutul se poate infecta intrapartum cu secrejiile . genitale infectate ale mamei sau postpartum prin sflnge transfuzional. Infecjia intrapartum poate ramane:. asimptornatica, dar cea dobfindita prin sfinge este grava .. mai ales In marii prernaturi, care dezvolra anemie hernol i tica, tromboci topenie, hepatosp 1 enomegnl i e.

Examenul serologic negativ pentru CMV la copil §i mama exclude acest diagnostic. Interpreturea unei serologii pozitive la nou niiscut este dificilii, fi ind eunoscut transferul transplacentar de anticorpi IgG. IgM specifici pentru CMV sunt dovezi mai sigure de infectie, eel mai sigur exarnen fiind CMV-ADN. Tratamentul specific antiviral cu ganciclovir in cazurile sigur diagnosticate are indicatii limitate, din cauzu efectelor - toxice. Ca alternative all fost propusi anticorpi monoclonali sau garnaglobulina hiperimuna anti CMV.

Rubeola congenitala a fost descrisa ea prototip al infectiilor virale eu transmitere verticala, dad mamele nu au fost imunizate inainte de sarcina §i se imbolnavesc in timp ce sunt gravide. Nou nascutul este excretor de virus rubeolic §i poate fi 0 ~lIrs5. de infectie. imbolnavirea mamei inainte de 3 luni de sarcina creste riscui infectiei congenitale la 80%, iar fatul sufera malforrnatii congenitale de cord §i surditate In 100% dintre cazuri.

Afectarea multiorganica manifestata ca sindrom plurimalformativ se datoreste obstruc[iei vasculare prin necroze ale endoteliului. Trombocitopenia tranzitorie neonatal a poate fi una din rnanifestarile clinice. Alte Iocalizari sunt pneumonia interstitiala, bonia congenitala de cord (persistenta canalului arterial, stenoza arterei pulmonare, anomalii ale arcului aortic, defect septal ventricular), hepatita neonatala cu hepatomegalie ~i hiperbilirubinernie. Afectarea ocularii este reprezentata de retinita cu imagine de .sare §i pi per", in tirnp ce cataracta congenitala va fi diagnosticata dupa perioada neonatala. Cunoscutul sindrom Gregg al rubeolei congenitale este evident dupa perioada neonatala §i constii din surditate (87%), boaia congenitala de cord (46%), retard mental sever (38%) §i cararacta sau glaucorn (34%). Afecrarea oculara este cea mai com una sechelii de care sufera cei care au fost infectati transplacentar cu virus rubeol ic,

Diagnosticul postnatal de rubeola congenirala se poate sustine prin izolarea virusului rubeolic din secretiile orofaringiene ~i urina, derectia anticorpilor specifici IgM antirubeolici din sangele cordonului ombilical ~i persistenta postnarala a titrurilor ridicate de anticorpi antirubeolici, dincolo de perioada I'll care se poate suspecta transferul transp I acentar de IgG de origi ne materna. Nu existi; nici lin tratament specific ul rubeolei congenitale. Prevcntia prin imunizarea acti va a popu [atiei

I I I I

,.

I

l .. ·

I

I I I I

T

I

I

I

I'! I:

I~

I

11

I I I

I I

I

I

I

I

feminine susceptibile pare metoda cea mai eficienta de profilaxie. Imunizarea vaccinala in timpul sarcinii (fi ind disponibile vaccinuri antirubeolice cu virus viu) este contruindicata, din cauza riscului fetal.

Infectia HIV. Rata transmiterii infectiei HIV de In mama la flit este de ] 5-25%, procent variabil in diferite zone ale lumii ~i care depinde in mare m5.sura de Illcarcatura viralii a rnarnei, Daca pentru diagnosticul pozitiv se foloseste numai testarea anticorpilor (ELISA, Westemblott), diagnosticu(de infectie HIV la copil Ill! se ponte stabili decat dupa vdrsta de 15-181l!lli, deoarece copilul a primit pasi v anticorpi de origine materna, care pozi tiveaza reactiile serologice. Acestia incep sa se epuizeze abia dupii varsta de 9-10 luni si, abia dupa aceea, existenta unui titru de anticorpi ar putea sa sernnifice 0 infectie proprie, dobdndita perinatal. De aceea, standardul de aur pentru diagnosticul pozitiv al infectiei HIV la nou niiscut este determinarea antigenului viral (ARN-HIV prin peR). Acest test pozitiv permite un diagnostic sigur la nou niiscut, inca din primele saptarnfini de viati:i, fiind un test specific ~i sensibil. Transmiterea perinatala a infectiei HIV de la 0 mama infectath la nou nascut are Joe III trei momente, ~i anume III uter (transrnitere verticala), I'n timpul nasterii ~i postnatal, pentru copiii alirnentati natural ~i care nu au fost infectati anterior. Riscul global detrunsmitere perinatala este 'in medie de 25%. Transmiterea intrauterinii a infectiei HIV este favorizatd de inflamatii ale placentei, care conduc la infectia HIV a lichidului amniotic. Aceasta eventualitate este mai probabila dad infectarea marnei a survenit tardiv in timpul sarcinii, pentru eli, altfel, infectia HIV este cauza de avort precoce §i infertilitate la femeia bolnava. Transniiterea intrapartum a infectiei are loe in tirnpul travaliului fie prin transfuzie materna-fetal a, fie prin inghitirea de entre nou nascut a secretiilor sanguinolente vulvo-vaginale, Este eel mai frecvent mod de infectare a nou nascutului, moment care poate fi eficient interceptat prin efectuarea unei operatii cezarieue, care scade rernarcabil riscul de infectie a nou nascutului. Factorii de rise pentru transmiterea materno-fernla a infectiei H1V sunt urmatorii: corioumniotita (favorizeazli contactul fatului cu limfocitele infectate), boala HIV avansatii la mama, inci1rciitura virula mare (boula nu se transmite dacf mama arc sub 1000 de copii ARN/mIlY\), numilr mic de CD~. infectie cervico-vuginala, cu prezenta virusului HIV in aceste secretii, premaruritate, membrane rupte de rnai rnult de 4 ore etc, Se utilizeaza diferite tactici meriite sa scuda riscul rransrnirerii maternofetale a infectici HIV, dintre care citiim: reducerea lncarctiturii virule In mama (care scade riscul transmiterii infectiei [a copil), reduce rea expunerii la HIV in momentul nasterii (sectiune cezarianii), prevenirea i nfect5.rii dupii nustere (interzicerea alimentatiei naturalel), Reducerea inciirciiturii virale s-a realizat, ell rezu1tate rernarcabile 111 SUA Inca din 1994, utilizflndu-se 0 schema de tratament profilactic

Capitolul8 - Neonatologie I 143

cu zidovudina (ZDV): oral, gravidelor seropozitive incepand din saplamfinile 14-36 de gestatie, urmata de 0 perfuzie CLl ZDV in timpul travaliului §i delivrentei, precum §i adminisrrarea.cat maiprecoce de ZDV nou nascurului pana la vfirsta de 6 saptam5ni. Se realizeaza prin aceasta masura 0 scadere a riscului de transmitere materna-fetal a a infec[iei HIV la aproximativ 5% (fata de 25% cat este rata obisnuita). Schema este redusii ca eficacitate daca seropozitivitatea mamei este anata abia in sala de nastere. Reducerea expunerii postpartum interzice formal alimentutia nnturala a aces tor copii, desi infectiozitatea laptelui matern depinde de numarul de copii virale ARN/mmJ, de cel putin 700 (un nnrnar mai mic de c6pii virale face transmiterea improbubilal),

Diagnosticul infectiei HIV fa /lOU niiscut este, din piicate, extrern de greu de sustinut, ceea ce ingreuneaza mult aplicarea miisurilor profilactice sau curative. Unul dintre impedirnente este acela di nu se cunoaste numarul gravidelor seropozitive, deoarece testarea HIV este lasata la acceptul farniliei §i ea nu se poate face, conform Iegislatiei 111 vigoare, decat la cererea ~i Cll acceptul femeii gravide. Dad nu exista posibilitatea utiliziirii unor metode moderne, sigure dar foarte scumpe, diagnosticul de infectie HIV la nou nascut nu poate fi decfit nesigur. Serologia pozitiva pentru anticorpii anti HIV (ELISA, Westernblott), metoda comuna de diagnostic In lara noastra in rnomentul actual, nu permite diagnosticul decat dupa varsta de 1 an, dupa unii au tori abia dupa vfirsta de 15-18Iuni, deoarece trecerea pasiva de anticorpi matemi la rat nu poate fi echivalata cu infectia nou nascutului, Abia epuizarea acestei zestre anricorpice este sugestiva pentru diagnostic, caci persistenta seropozitivitatii dupa varsta amintita ar putea fi sinonima cu infectia HIV. Avem dreptul sa tratam eu ZDV (medicament care nu este lipsit de toxicitate) un nou nascut seropozitiv, nascut dintr-o mama seropoziti va, §tiind c5. rata transrniterii infectiei este totusi de nurnai 25%?

Cea mai sigurd metoda de diagnostic la nou nascut §i sugar nu este metoda serologies, ci determinarea ARNHIV prin metoda PCR sau culturile virale pozitive din limfocitele periferice, singurele rnetode corecre, standardul de aur pentru diagnosticul HIV. Dad ill prirnele 48 de ore de viata nou n5.scutul are HIV -ARN PCR pozitiv, ~i culturi virale pozitive din limfocitele periferice sau prezenta antigenului p24 pozitiva, diagnosricul de infectie HIV in acest caz nu pune problcme ~i este sigur 100%, Dintre aceste rnetode, toate scurnpe ~i extrern de greu accesibile in tara noastrii in anul 2002. culture viralii este cea mai scumpd §i mai greu de execurat, oferi nd lin rezultat dupa 2-4 sapt5l1lfini. Diagnosticul pozitiv precoce presupune cate doua determindri succesi ve poziti ve In toate cele 3 testari amintite, pentru ca diagnosticul de infectie HIV la nou niiscut sa poatii fi sustinut eu acuratete. Din contra, repetarea In un interval de 3-6 luni ~i negati vitatea lor constanta exc lud diagnosticul de

'144 I Esenlialulin PEOIATRIE -editia a 2-a

infectie HIV 10. nou nascut, chiar daca copilul a fost nascut de 0 mama seropozitiva. HIV -ARN PCR este mai ieftinii §i permite un rezultat mai rapid, avand 0 buna sensibilitate ~i specificitate. HIV-ARN PCR exprim5. 'illcardtura virnla extracelularti ~i are valoare predictive pentru progresia bolii, scaderea numarului absolut de CD4 §i rnonitoriznrea raspunsului 10. tratnmentul antiretroviral. Testul detecteuza peste 400 copii HIV -ARN/ml plasma. Determinarea antigenului viral p 24 (marker de replicate virala) se face eu anticorpi monoclonali. IgA ~i IgM specifice antivirale nu traverseaza placenta din cauza dimensiunii mari a moleculelor ~i depistarea lor 10. nou nascut ~i sugar ar putea indica precoce infectarea HIV a copilului. Factorul limitativ al metodei este reprezentat de faptul ca sinteza de IgA este foarte redusa pana la 3-6 luni ~i ar putea ramflne asa pfma la varsta de 1,5-2 ani (hipoIgA tranzitorie). Spre varsta de 1 an, prezenta IgA specifice anti HIV reprezinta un test pozitiv pentru sustinerea diagnosticului, Din pacate, IgM specifice anti HIY nu sunt specifice pentru diagnosticul bolii §i nu sunt creditate pentru diagnosticul infectiei HIY In. copil.

Pentru copiii siguri infectati eu HIV la nastere, este prudent sa se aplice profilaxia infectiei eu Pneuinocystis carinii, incepand cu varsta'de 4-6 saptamdni.

. Infectia cu virus herpetic (HSY -herpes simplex virus).

Dintre cele doua tipuri de virus herpetic (HSV tip 1 ~i HSV tip2), nou nascutul este susceptibil Sa se infecteze cu virusul herpetic tip 2 la trecerea prin filiera pelvigenitala a unei marne infeetate (calea de transmitere a acestui tip de virus este cea sexuala), Nu toate femeile serologic pozitive pentru HSV tip 2 au manifestari clinice sau acestea au aspect de leziuni atipice. Mamele infectate In timpul sarcinii (infectie materna prirnara) au eel mai mare rise de a transmite copilului infectia intrapartum. Transmiterea transplacentara a HSV este foarte rara. Manifestarea clinica 10. nou niiscut con sta din leziuni cutanate, mucocutanate (vezicule recurente In 90% dintre cazuri), cheratoconjuuctivite. Afectarea nervcasa eli tablou de encefnlita este posibila ~i In afara asoeierii eu manifestari cutanate (1/3 dintre nou nascutii infectati), Sechelele neurologice sunt grave. Forma clinica cea mai grava este ceo. de infectie diseminata (rnortalitate > 50%), care debuteaza din prima sapt5.man5. de viata, eu pneumonic, encefalita, disfunctie organica rnultipla, em, soc, hepatita. Examinarea LCR evidentiaza cresterea proteinorahiei ~i pleiocitoza, IgM specifiee antiherpetice nu pot fi detectate inainte de 3 saptarndni, iar izolarea virusului herpetic este dificila. Mortalitatea este foarte ridicata in formele diseminate ~i terupia ell aciclovir, 45-60 mg/kg/zi, pare a fi eficace ~i relativ bine tolerata, Pentru forrnele clinice cu manifestari cutanate exclusive se pot utiliza doze mai mici (10-15 mg/kg 10. 8 ore, limp de 10-14 zile),

Once panurientii cu leiiuni genitale suspecte de herpes genital \'a Ilwjfe prin operatic cezarianii. chiar dad se prezinta ell membrane amniotice rupte « 24 orel),

Infectia cu virusurile hepatiticc

Yirusul hepatitei A (HAY) IlU se trunsmite transpl centar, ci doar pe calc fecal-orala. Dad parturienta sufer~

de HAv in ultimele 2 saptarnftni de gestutie, existd de infectare perinatala a nou nascutului ~i este recornandat ca acesta sa primeascii imunoglobuline specifice i.m.; imediat dupa nastere.

Yirusul hepatitei B (HB Y) se transmite nou nascutulu! .

In special in timpul travaliului (intrapartum) cand acesta se ponte contarnina cu sangele infectat al mamei. Transmiterea transplacenrara argumentarii in deceniul an terior este probabil mai putin frecventii decar se credea, dar oricum posibila (dernonstratii in tarile Cll mare portaj antigenic). Hepatita acuta viralii cu HEY In primul trimestru 0.1 sarcinii nu este riscanta pentru rut deoarece anticorpii anti HBV au limp s5. actioneze. In schimb, 0 infectie acuta dobdnditii in ultimul trimestru 0.1 gestatiei creste riscul transmiterii verticale In 50-75%. Vaccinarea antihepatita virala B efectuatii tuturor nou nascutilor din tara noastra III prima zi de viala are rolul profilaxiei infectiei perinatale. Prernaturii vor fi vaccinati I a varsta

de 2 luni (la externarea din maternitate). Pentru copiii __ , nascuti din marne AgHBs pozitive, imunizarea cu imunoglobulina specified (HBIG) va fi f5.cuta irnediat dupa nastere, coneomitent cu vaccinarea. Nasterea prin cezariana a sciizut rernarcabil infectarea perinatula a nou nascutilor la femeile CLl serologic pozitiva, pentu HBY. Cercetarea antigenelor virale hepatitice oricarei fernei gravide devine obligatorie in tarile cu procent ridicat de portaj, Desi AgHBs a fost detectat in laptele de ferneie, vaccinarea tuturor nou nascutilor permite continuarea alirnentatiei naturale, in special in tarile In curs de dezvoltare, T5.rile cu portaj antigenic mic nu includ vaccinarea antihepatitica intre vaccinarile obI igatorii ale nou nfiscutului, ci ea se efectueaza doar nou nascutilor care provin din marne seropozitive pentru HBY.

Yirusul liepatitei C (HCV) se transmite rar transplacentar, asa cum 0 dovedesc studii foarte recente eli metode sofisticate de deterrninare (HCY -ARN sau peR). Acest

.. rise nu depaseste 0-12 %, cu conditio ca mama s5. fie HIY negativii, Riscul este mai mare dad nastereu decurge pe cale vaginalh §i nu prin operatie cezarianii iar riscul transmiterii HCV prin Iaptele matern este necuantificat (incert). Cantitatea de virus din orgnnisrnul matern influenteaza procentul de rise de infectie In fat.

AIle infecJii trensmise vertical

Sifilisul congenital se dator e ste trausrniterii rransplacentare a spirochetei Treponema pallidutn. 0 recrudescenta particulara a cazurilor a fosr inregisnutd III ultimul deceniu arat III lara noustra dt ~i In lume. In majoritatea cazurilor, boala a fast dobanditti de marna fit cursul sarcinii. Mamele sunt cuuoscute cu serologic pozitiva pentru lues sau nu. deourece 0 testate negativ[[ In inceputul sarcinii nl! este repetutii de obieei ~i la

I I I I I

I

I

I

I I

t.

I

I

1

I

lh

I

L ..

I

j: ..

- ,

I I

co

I

I1C

I

I

I-

t. T

I

I

I

I

I

I

I

I I I I I

I

I

I

I

I

I I

sfil.r~itul ei. Lipsa de testare serologica a tuturor gravide]or, tratarnentul incomplet al celor seropozitive sau lipsa oricarul tratament adresat mamei bolnave ex pi ien ex i stenta cazuri lor de si fil is congeni tal. Asocierea ~i a altar bali eu transmitere sexuuUi,diiiire care infecti<1 HIV este cea mai ternutd, este de asteptat in conditii de saracie ~i prorniscuitate.

Diagnostic. Orice gravida va fi testata serologic pentru luesla Inceputul sarcinii §i dupa 28 saptamani de gestatie (aceasta recomandare este adresata doar persoanelor SaU cornunitatilor cu rise). Dad nu exista nici 0 testare serologidi cunoscuta, aceasta va fi efectuatd obligatoriu III momentul nasterii, Cele mai utilizate teste de diagnostic sunt cele serologice, netreponemice, cn VDRL (Velleral Disease Research Laboratory), care masoara antieorpii indreptati impotriva antigenului Treponeme! pallidum. Acest tiuu (> 1116) creste dupa infectie §i scade sub actiunea tratamentului (perioada de uegati yare este de 1 an pentru sif lis primar §i de 2 ani pentru sifilis secundar). Se vor exclude teste Ie biologice fals pozitive (hepatita, mononucleoza, endocardita, boli autoimune sau ale lesutului conjunctiv). Dintre testele treponemice citarn Fl' A-Abs (fluorescent treponema! antibody absorbtion test) sau MHA- TP (microhemaglutination assay for antibody to T. pallidum). Ele raman pozitive toata viata §i nu pot fi utilizate pentru monitorizarea evolutiei bolii.

Orice nou nascut cu mama seropozitiva, netrajata sau tratata in ultimele Iuni de sarcina, va fi testat serologic pentru sifilis, recoltandu-se probe de sange §i LCR. Deoarece anticorpii specifici IgG de origine materna tra verseaza placenta, atilt testele netreponemice cat §i cele treponernice pot fi pozitive in primele 2-41uni In nou nascut, tara en acesta sa fie infectat. Testarea lunara va demonstra persistenta §i cresterea titrului dupa acest interval la copilul infectat. Detectarea IgM specifici la nou nascut constituie un argument pentru sifilis congenital, deoarece IgM nu traverseaza placenta. Dintre celelalte examinari necesare se citeaza radiografiile osoase (care pot evidentia periostita sau osteocondrita Iuetica), examenul oftalmologic §i determinarea proteinorahiei (> 40 mg/dl) care, alaturi de cresterea nurniirului de celule mononucleare din LCR (> 20/111l1lJ), permit sustinerea diagnosticului,

CDC (Atlanta, Georgia) a rezumat In anul 1989 criteriile de diagnostic poziti v pentru sifil is congenital. Cazurile definite sunt dear acelea In care treponema a putut fi vizualizata in secretii sau tesuturi. Cazurile suspecte sunt cele simptomatice sau asimptomatice la nastere. dar ale carer marne au serologie pozitiva.

Scmnele clinice de sifilis congenital sunt urrniltoarele: rinitii persistenta (unilaterala), hepatosplenomegalie, limfudenopatie. anemie, icter, ascitii, corioretinira, osteocondritii ~i periostita, rneningita, greutate mid. la nasrere, placenta roarte mare.

Trauuuemul ttou nascutului, Dad. serologia este negativu §i copilul este asimptoruatic, nu trebuie tratar,

•

Capitolul 8 - Neonafologie I 145

dar va fi testat lunar dad provine dintr-o populatie cu rise creseut. Asocierea serologie pozitiva + semne clinice sugestive prezente impune tratarnentul copilului, Cea mai difieill1 decizie este cea de a trata un nou nascut <1sTrripfomrificdrircti- sero!ogiepoiitiva, aceasta put5nd fi datorata transferului pasiv de anticorpi materni. Atitudinea curenta este aceea de a trata acesti copii ca ~i cum ar fi infectati, mal ales daca mama nu a fast corect tratata sau tratarnentul ei nu poate fi validat. Se prescrie penicilina cristalina 100.000-150.000 U.I.lkglzi administratf i.v. (i.m.) III doua prize la 12 ore, timp de 10-14 zile, sau 0 doza unica de 150.000 U.I./kg/zi. Daca s-au obiectivat anornalii ale LCR, durata tratarnentului se prelungeste 4 saptlimani, dar III ultimele doua siiptamani doza de penicilina scade In 50.000 U.I./kg/Zi In 2-3 doze zilnie (iv, im). Pentru cazuri suspecte dar nedernonstrate se accepta §i 0 administrate unica de benzutilpenicilina de 50.000 Ul/kg/im.

Toxoplasmoza congenitala. Zoonozl1 prod usa de Toxoplasma gondli, este variabil raportata in diferite peri metre geografice, in relatie eu clirna §i obiceiurile alimentare. Dintre tarile Europei, Franta a raportat 0 seropozitivitate de 63%. Transmiterea transplacentara a infeqiei se face doar III conditiile ill care gravida a devenit seropozltivii 111 timpul sarcinii, dar riscurile sun! tnai ridicate dacii infectarea matnei a avut loc in primele . luni de gestaiie. Riscul de irnbolnavire. a urmatorului copil este zero. lnrr-o sarcina gernelara exista posibilitatea ea unul dintre copii sl1 raman a neinfectat. Traversarea placentei are loc doar In cursul paraziterniei acute. Chi stele pot fi apoi regasite In diferite organe, unde persista toata viata, Semne clinice de imbolnavire se semnaleaza doar la gazdele eu imunitatea comprornisa sau la rat §i nou nascut, de aceea infectarea mamei in cursul sarcinii ramane adesea necunoscuta (asimptornatica sau paucisimptomatica). Anticorpii IgG de origine materna pot traversa placenta, f5.ra a fi dovada de infectie neonatala, Transmiterea verticala are lac intr-un procent de 30-40% dad mama a devenit seropozitiva in timpul sarcinii. Infectarea produsului de conceptie 111 primul trimestru se po ate solda cu moartea fatului In uter, iar in urmatoarea perioada, cu semne clinice in care domina manifestarile neurologice §i of talmo log ice. Dintre acestea, cele mai COl11l1ne sunt icterul, hepatosplenomegalia, trombocitopenia, calcificarile intracraniene (fig. 8.8.), hidrocefalia, microcefalia, convulsiile, corioretinita (care poate aparea In intervale variabile fata de mornentul nasterii -Iuoi-ani !). 80-90% dintre nou nascutii infectati sunt asimptornatici la nastere, dar 111ai tarziu dezvolta manifestari neurologice §i mai ales oftalmologice.

Serclogia poziriva a marnei, dar CLi anticorpi IgM negativi, pledeazii pel!lru infectarea acesteia Inainte de sarcinil ~i deci, nu existi! rise pentru nou nascut. Dad mama ure serologic poziti v5 (ELISA) dar ~i IgM specifici, exisrii posibiliratea ea infectia sa f avut loc recent §i

146 Esenlialul Tn PE/JIA TRIE - '?rlitiJ? e. 2-,e_

FIg. 8.8. Examen CT cerebralla nou nascut cu toxoplasrnoza. Calciflcari intracraniene.

atunci exista rise pentru imbolnavirea fatului. Cresterea titrului in interval de 3-4 saptamani (test Sabin-Feldman

,

pozitiv + IgM speeifici) pledeaza pentru infectia acuta a mamei, Riseul scade remareabil daca mama este tratata eu spiramicina, 1 g la 8 ore, alternand, Ia interval de 3 saptamani, eu combinatia pirimetamina + sulfinamida,

Exista consens de a trata top nou nascutii seropozitivi, eu Iglvl specifici pentru toxoplasmoza la testul ELISA, simptomatici sau asimptomatici la nastere, Se recomanda sulfadiazina 50 mg/kg de 2 orilzi §i pirimetarnina 1 mg/kg/zi timp de 2 luni, urmata de administrare de pirimetamina 1 mg/kg/zi, 0 zi da ~i una nu, timp de 10 luni. Daca apar efeete adverse hematoIogice, se recomanda acid folinic (Leucovorin) s.io mg de 3 ori pe saptamana. Asocierea tratamentului medicamentos limp de 1 an eu supravegherea oftalmologica §i neurologic a activa eonstituie recomandarile cele mai reeente In tratamentul toxoplasrnozei congenitale. Pirimetamina poate induce neutropenie, de aceea uneori se impune sistarea temporara a terapiei ~i cresterea dozei de Leucovorin. Nici un medicament nu reuseste insa sterilizarea cornpleta a chistelor parazitului de la nivelul retinei, astfel ca reactivarea bolii rarnftne totdeauna posibila, Medicul se afla in dilema de a administra cure prelungite de chimioterapice pentru a preveni recaderile ~i de a gestiona efectele adverse. Clindamicina a fest recent propusa in protoeolul terapeutic la sugar, intr-o cura eu durata de 3-4 saptamani.

ENTEROCOLITA ULCERONECROTICA (EUN)

Descrisa In 1960, patogenia acestei afectiuni nu este »erfect inteleas5. nici til prezent. Incidenta EUN pare sa

fie de 10% printre prematurii eu greutate foarte rnica la nastere (VLBW) §i este grevata de 0 mortalitate ridicata (10-15%). EUN trebuie pre venita, tratarnentul fiind extrem de dificil.

Cauza exacta a acestei afectiuni rarnane necunoscuta. Patogenia EUN

1. Prematuritatea ~i greutatea foarte midi la nastere (rnai mica de 1500 g) sunt faetorii de rise cei mai importanti, EUN fiind intalnita in proeent de 80% la VLBW. Exista, probabil, diferente Intre patogenia EUN la nou nascutii cu greutate normals ~i la cei cu greutate .. foarte mica la nastere, NOll nascutii la termen cu probleme de asfixie/hipoxie perinatal a dezvolta EUN in prima saptamana de viata. Pentru prematuri, maturitatea per se a tractului gastrointestinal este considerate un factor de rise §i boala debuteaza la acestia in primele 2 saptamani de viat1i.

2. Itnaturitatea mecanismelor de apiirare a tractului gastrointestinal a fast invocata ca factor de rise, colonizarea bacteriana a intestinului prernaturului favorizand, in aceste conditii, agresiunea bacteriiIor §i toxinelor. Hipoclorhidria gastrica, caracteristicd acestei varste, favorizeaza colonizarea enterica, Se asociaza actiunea proteolitica scazuta a fermentilor paucreatici, motilitatea intestinala redusa, toti acesti factori favorizand cresterea aberanta a florei de colouizare normal a a tractului gastrointestinal ill primele zile de viat11. Astfel, intestinul este mai permeabil pentru bacterii ~i endotoxine. cousecinta unui sistern local de aparare deficitar (cantitate redusfi de IgA secretor, nurnar scazut de limfocite B §i T).

3. Rolul bacteriilor ~'i toxinelor. Dintre genneni, au fast incriminaji eei din genul Clostridia, care infecteazii preferential tesuturile ischernice, Clostridium perfringens

I I I I

I I

,

I

I

. i

I

r~

I

i

I

f I ,

I

"

I

E

I

•

··172 . I Esenjialul in PEOIA TRIE - editia a 2-a

batai/minut, ceea ce reprezinra 65-85% din capacitatea de efort maxim.

Durata efortului este variabila, intre 3-6 minute. Deoarece obstructia bronsica atinge nivelul maxim la 3-5 minute dupa incetarea efortului §i ramane In acest nivel Inca 15 minute, se fac masurari repetate in acest interval de timp ale parametrilor functionali, la 5-10 -15-30 minute de la incetarea efortului. 0 crestere sernnificativa a VGT; Raw si/sau 0 diminuare importanta a VEMS fata de valorile initiale constituie un argument in favoarea existentei hiperreactivitatii mucoasei bronsice In efort.

Astmul indus de efort poate fi prevcnit prin administrarea de aerosoli ~-adrenergici saua crornoglicatului disodic eu 5 minute inainte de Mort.

INFECTII ALE CAILOR AERIENE SUPERIOARE

Rinofaringita acutfi

Este un proees inflamator infectios de etiologie virala, localizat primitiv la nivelul mucoasei nasofaringiane. Procesul inflamatoreste mult mai extensiv la copil decat la adult, interesfind frecvent sinusurile paranazale §i ureehea rnedie.

Rinofaringita acuta este cea mai obisnuita infectie a copihilui,

.Etiologia bolii este virala, principalul agent fiind rhinovirusul. Imboln~virea apare mai frecvent in timpul sezoanelor reci (incidenta sezoniera), Copiii fac intre 3-6 rinofaringite acute pe an; frecventa variaza direct proportional eu numarul expunerilor. In cursul evolutiei boIii po ate surveni suprainfecjia bacteriana: bacteriile cele mai frecvent intalnite sunt streptococul grup A, pneumococul, Haetnophilus influenzae §i stafilococul. Acestia sunt responsabili de cornplicatiile bolii, Susceptibilitatea la boala, ca ~i incidenta complicatiilor bacteriene sunt crescute la copiii ell stare deficitara de nutritie,

Patogenie. Infectia virala determina edem §i vasodilatatie in submucoasa, urmate de infiltrat cu celule mononucleare, apoi polimorfonucleare (dupii 1-2 zile). Celulele epiteliale superficiale se descuameaza §i se el iminii coneomitent cu a productie crescuta, profuza, de mucus.

Manifestari clinice. Perioada de latentri este de la cateva ore pana la 1-2 zile. La sugar. debutul bolii este brusc, cu febra ridicata (39-40 "C) - care poate precede eu cateva ore aparitia semnelor de Iocalizare - iritabilitate, agitatie, stranut, rinoree. Secretia nazala determi na obstructie nazala care interfereaza suptul (alimentare dificila). Sugarii mid pot prezenta semne de insuficienta respiratorie moderata. Unii sugari pot ave a varsaturi sau/si scaune diareice. La copiii mai mari, simptomul caracteristie initial este uscaciunea §i iritarea mucoasei nasofaringiene, urmata de striinut, rinoree apoasa, uneori tuse, cefalee, mialgii, anorexic, stare de rau, febrii moderata, Secretiile

nazale devin consistente, purulente, de obicei dupii 0 zi. . Boala dureaza i'ntre 3 §i 4 zile.

Diagnosticul dlferentla] se face CLl:

a. Rinofaringita de la debutul unor boli infecto-contagioase ale copilului: rujeola, varicela, poliomielitas.a.:

b. Acutizarea unor afectiuui cronice ale tractului respirator superior: adenoidite, rinite alergice s.a.;

c. Rinoreea persistenta (in special ceu eu secretii sanguinolente) sugereaza corpi straini in rosa nazalii (secretie unilaterala);

d. Rinita alergica difera de rinofaringita infectioasa prin absenta febrei §i rinoreei purulerue, este inso~it5 de prurit nazal §i ocular, mucoasa nazula este palidii, frotiul nazal contine multe eozinofile, tratarnentul antihistaminic duce la disparitia simpromelor.

Complicatllle se datoresc in principal suprainfectiei bacteriene, Cornplicatia cea rnai frecventa la sugari este otita medie care poate aparea preeoee sau tardiv In cursul evolutiei §i trebuie suspectata dad apare febra. La copilul mare complicatia eea mai frecventa este sinuzita. Adenita supurata, ca §i complicatiile tractului respirator inferior -Iaringita, traheobron§ita- sunt mai frecvente la sugari,

Tratament. Nu exista tratarnent specific. Administrarea antibioticelor nu influenteaza evolutia §i nu reduce incidenta cornplicatiilor bacteriene. Umidificarea aerului atmosferic of era de obicei un beneficiu substantial. Este indicata hidratarea copilului prin administrare de lichide pe cale orala, la intervale frecvente. Dezobstructia foselor nazale este benefica §l presupune aspirarea secretiilor (pompa nazala) sau indepartarea acestora, cu ajutorul unor tampoane de vata umeetate eu ser fiziologic. Plasarea sugarului In decubit ventral asigura drenajul secretiilor, Se folosesc frecvent §i eu bune rezul tate instilatiile nazale cu efedrina, solutie 0,25%-0,5% in ser fiziologic. Picaturile in nas trebuie administrate cu 15-20 de minute inainte de masii §i nu trebuie folosite mai mult de 4-5 zile (riscul iritatiei chi mice a mucoasei). Pentru combaterea febrei §i a durerii faringiene se administreaza paracetamol 20 mg/kg sau aspirina 30-50 mg/kg, limp de 1-3 zile (ultima se recomanda rnai ales copiilor mai mari de 2-3 ani. existand suspiciunea di acest medicament ar fi un factor declansator al sindromului Reye).

Faringitele acute

Sub aceasta denurnire sunt reunite toate infectiile faringelui, inclusiv faringoamigdalitele §i amigdalitele acute. Afectarea faringelui este constanta in majoritatea infectiilor tractului respirator. In sens strict, faringita acuta se refers In acele situatii in care princi palul sediu al infectiei este faringele. Boala este neobisnuita sub varsta de I an.Incidenta ei creste, atingand un varf intre 4-7 ani §i se inregistreaza apoi §i pe toata perioada de copil mare §i adolescent.

.-1' I
I
:~!J.
i
.~ I
:i
-.:;;:--
:11
f I
:::..,-i
V
~~
I
,
I
I
I
I
.1'_1 I
._;
f
,
i
it I
,
}-
')
I
I I
!
I I
i
I
I I

I

I

I

I
~~':.~:~;:
I -:
I
I
I
I
I
I.
i
11
I!
I!
Ii
I
I
I
I
'I
I
I
I !
L
I Etiologie. Faringita acuta este determinata, In general, de virusuri. Singurul agent etiologic bacterian responsabil in mod obisnuit de boala, in afara perioadelor epidemice, este streptococul ~-hemolitic grup A (aproximativ 15% di ntre cazu ri).

Manifestari clinice. Acestea pot fi diferite, in functie de ugentul etiologic (faringita acuta virala sau streptococica), Existii 0 mare suprapunere a sernnelor §i simptomelor, diagnosticul etiologic numai prin metode clinice fiind

dificil'de stabil it. .

Faringita vim/a are, In general, debut progresiv, eu febra precoce, anorexie, dureri faringiene moderate. Dupii aproximativ 0 zi apare congestie faringiana, maxima in zilele a 2-a §i a 3-a. Rinoreea, tusea §i raguseala sunt obisnuite. Inflamatia faringelui poate fi usoara sau accentuata, Cll mici ulceratii superficiale pe palatul rnoale ~i peretele posterior al faringelui. Uneori, apare exsudat (depozite alb-galbui) pe arnigdalele palatine §i peretele posterior al faringelui, de nedistins de eel din infectia cu streptococ. Ganglionii cervicali sunt, de obicei, moderat mariti de volum §i de consistenta crescuta §i pot fi durerosi, Poate coexista afectare laringiana. Numarul de leucocite este foarte variabil, de In 6.000 la 30.000/mm3. Durata bolii variaza intre 2-5 zile. Nu exista cornplicatii importante.

Faringita streptacocicii intra In discutie la copilul peste varsta de 2 ani. Debutul este adesea eu cefalee, dureri abdorninale §i varsaturi, febra ridicata (39-40 0C). In cfiteva are de la debut, faringele devine rosu, apar tumef'actia amigdalelor §i exudatul arnigdalian. Limfadenita cervicala anterioara apare precoce §i este dureroasa. Febra dureaza 1-4 zile. Boala dureaza 7-10 zile. Sernne negative: conjunctivita, rinoreea, tusea, raguseala (toate prezente In faringita virala); prezenta a doua sau rnai multe dintre aceste sirnptome ~i semne sugereaza etiologia virala a faringitei. Copilul mic face 0 forma mai severa de boala, d7 obicei cu febra ridicata (39°C), care dureaza cateva zile §i poate continua, eu aspect neregulat, timp de 4-8 saptamani! In aceste cazuri, complicatiile locale sunt obisnuite in cursul evolutiei.

Diagnostic diferential, Culturile faringiene reprezinta singura metoda de a diferentia faringita virala de cea streptococica. Totusi, copilul saniHos poate fi purtator faringian de streptocop grup A, de aceea culturi1e pozitive nu sunt intotdeauna concludente. Cand exista exudat membranes pe arnigdale §i faringe, trebuie facute culturi pentru bacilul difteric. Mononucleoza infectioasa, herpangina §i febra adenofaringoconjunctivala (infectie cu adenovirusuri), trebuie luate 111 considerare.

Complicatii, Complicatia comunii, desi rar intalnitii, a faringitei acute virale este otita medie supurata (suprainfectie bacteriana), Faringita streptococicii poate determina com'plicatii locale imediate: limfadenita, abces periarnigdalian, sinuzitii, otita medie supurata. Complicatiile .Ja distantii' pot fi glomerulonefrita §i reumatismul articular acut (acestea evolueaza dupa un interval .Jiber", ca boli poststreptococ ice).

Capitotut 9 - Pneumologie I 173

Tratament, Faringita acuta virala beneficiaza de tratament simptomatic, care include hidratarea bolnavului pe cale orala, combaterea febrei §i durerilor faringiene cuparacetamolZt) mg/kglzi,aspirina 30-50 mg/kg/Zi sau ibuprofen 10-40 mg/kg/zi.

Tratamentul faringitei acute streptococice se face cu penicilina G injectabila i.m., In doza de 800.000 UIIzi sub vfirsta de 12 ani §i 1.200.000 UI/zi peste aceasta varsta, doza repartizata In 4 prize/zi, timp de 7 zile, sau eu penicilina V pe cale orala, 200.000-300.000 Ul/doza - administrate de 4 ori/zi, cu 20 minute inaintea meseJor, timp de 10 zile.

Bolnavii alergici la penicilina pot fi tratati cu eritromicina 30-40 mg/kg/zi, doza administrata pe cale orala, In 4 prize, timp de 7 zile.

Faringitele bacteriene (inclusiv cea streptococica) beneficiaza §i de tratament cu ceclor (CefacJor) - suspensie orala - in doza de 30-50 mg/kg/zi, repartizata in 3 prize, timp de 5-7 zile, amoxicilina (50-100 mg/kg/zi), amoxiklav sau augrnentin (amoxicilina + ac. clavulanic), cefalosporine orale de generatia I sau derivate de ultima generatie de eritrornicina, cum sunt claritrornicina (Clacid) 15 mg/kg/zi In doua prize, azitromicina (Surnamed) 10 rng/kg/zi, priza unica, 3 zile sau Wilprafen (Josamicina) 30-50 mg/kg/Zi. Tratamentul antibiotic urmareste sterilizarea infectiei faringiene bacteriene, dar nu necesita confirmare bacteriologica.

Adenoidita ecutii. Hipertrofia adenoidiana cronice (vegetatii adenoide)

Amigdala faringiana face parte din cercul de lesut

limfatic cunoseut sub numele de inelul Waldeyer. Hipertrofia tesutului adenoidian se soldeaza cu mase de dimensiuni variabile, in general peste 2-3 ern diametru, care ocupa cavumul (portiunea superioara boltita a nasafaringelui), interfera trecerea aerului prin fosele nazale §i obstrueaza orificiile mediale ale tubei lui Eustachio.

Manifestari clinice. Respiratia de tip oral §i rinita persistenta sunt cele mai caracteristice manifestiiri. Respiratia oralii poate fi prezenta numai In timpul somnului, in special in decubit dorsal, pozitie 'in care apare §i sforaitul. Cand hipertrofia adenoidianii este importanta, copilul respira oral §i 'in cursul zilei, sta cu gura deschisa, apare uscaciunea rnucoasei nazale §i orale. Vocea este alterata (nazonata, capitonata), respiratia este dificila, de obicei exista tuse nocturne chinuitoare, din cauza iritatiei faringelui §i laringelui de catre aerul inspirut pe cale orala. Bolnavul are rinita recurenta sau cronica. Gustul §i mirosul sunt afectate. Afectarea auzului este obisnuita §i constli In hipoacuzie. Se asociazii frecveut otita medie recurenta sau cronica prin obstruarea orificiului tubei lui Eustachio. Cand hipertrofia adenoidiand este foarte volurninoasa sau In timpul infectiilor acute, cftnd dirnensiunile tesutului adenoidian cresc ~i mai mult prin

174 Esen[ialul Tn PEDIATRIE- editia a 2-a

edem ~i exsudat inflamator, sugarul ~i copiIuI mic prezinta semne de insuficienta respiratorie, eu retractii intercostale ~i dilatare preinspiratorie a aripilor nasului, Acesti copii prezinta risculaccentuarii insuficienjei respiratorii (hipoxie, hipercapnie, acidoza) in timpul somnului, cil.nd pot face §i perioade de apnee.

Diagnostlcul diferential trebuie f5.cut cu marirea de volum a tesutului adenoidiian din hipersensibilitatea Ia laptele de vaca, obezitatea accentuata, macroglosia, malforrnatia Pierre Robin (limbajos irnplantata), tumora de cavum.

Examenul ORL este esential pentru diagnostic, evidentiindu-se dimensiunile tesutului adenoidian prin pal pare digitala sau prin rinoscopie posterioara. Se exclude astfel prezenta unui corp strain 111 fosele nazale, care ar putea fi responsabil de obstructia nazala.

Tratamentul hipertrofiei adenoidiene cronice (vegetatii adenoide) consta in adenoidectomie, ale cilrei indicatii sunt: respiratie orala persistentd, voce nazonata, facies adenoidian, otita medie recurenta sau cronica, hipoacuzie (cand cauza adenoidiana este dovedita), rinofaringite persistente sau reeurente, episoade repetate de adenoidita acuta,

Tratamentul adenoiditei acute (infectie acuta bacteriana a tesutului adenoidian) consta in administrarea unuia dintre unnatoarele antibiotice: ceclor (Cefaclor) - suspensie orala, in doza de 30-40 mg/kg/zi, 5-7 zile, amoxicilinasuspensie oral a, 50 mg/kg/zi, ampicilina pe cale orala 50-100 mg/kg/zi, augmentin (50 mg/kg/zi).

Tratamentul simptomatic consta in hidratarea bolnavului pe cale orala, dezobstructia nazala Cll solutie efedrinata 0,5-1 % In ser fiziologic, instilata intrazanal inaintea meselor ~i combaterea febrei cu paracetamol 20 mg/kg/zi sau ibuprofen 10-40 mg/kglzi, administrat in 3 prize.

Sinuzita

Celulele etmoidale anterioare §i posterioare §i antrul in sinusurile maxilare sunt prezente de la nastere ~i au dirnensiuni suficiente pentru a gazdui infectii, De obicei, sinusul sfenoidal nu are importanta clinica pan a la vfirsta de 4-5 ani §i nici sinusurile frontale, pil.na la vil.rsta de 6-10 ani.

Sinusurile paranazale sunt sediul unui proees exsudativ in toate infectiile acute virale ale mucoasei nazale, situatie in care afectarea lor nu persista, de regula, mai mult decat infectia nazala.

Sinuzita ecutii bectetiene

Definitie: colectie purulenta In unul sau mai multe sinusuri, manifesta clinic la 3-5 zile dupa 0 rinita acuta.

Sinusurile cel rnai frecvent afectate sunt cele maxilare §i cele etrnoidale. Incidenta sinuzitelor acute §i eronice este mai mare la scolar §i adolescent.

Etiologie. Gerrnenii bacterieni cei rnai frecventi sun! pneumococul, Haemopliilus influenzae §i stafilococul,

acesta din urma in special in etmoiditele nou nascutului §i sugarului mic. Uneori, sunt identificati §i germeni anaerobi. Factorii favorizan]i pentru infectia sinusala includ: factori alergici, drenaj sinusal defectuos prin deviatie de sept, faetori constitutionali §i de mediu.

ManifesUiri clinice, Semnele generale sunt nespecifice ' ~i constau In febra, tuse, in special nocturnii, prin scurgerea secretiilor purulente in nazofaringe. NOLI nascutul ~i sugarul mic eu etmoidita pot prezenta sernne de insuficientil respiratorie prin obstruarea foselor nazale eu secretii purulente abundente. "Raeelile" recurente lnsotite desecrejii purulente pot semnifica reale recuren]e ale sinuzitei. Copilul mare acuza adesea cefalee. Semnele locale constau In durere sau senzatie de presiune localizate in zona sinusurilor afectate, I'nsotite uneori de edem la acest nivel, Etmoidita acuta a nou nilscutului ~i sugarului este 111 mod obisnuit Insotita de celulita periorbitala eu edem §i eritem al piiI1ilor moi. Edemul "radaeinii nasului' este evocator pentru diagnostic.

Diagnostic. Examenul ORL (prin rinoscopie anterioara §i posterioara) precizeaza diagnosticul, evidentiind secretii purulente la nivelul meaturilor nazale. Examenul radiologic poate evidenjia opacitatea sinusurilor sau/si ingrosarea marcata a mucoasei acestora. Punctia sinusala este inutila pentru diagnostic. Ea a fost inlocuita Cll sueces de endoscopia sinusala, Exarninarea frotiului direct din secretiile reeoltate poate arata prezenta neutrofilelor In infectiile bacteriene sau predominenta eozinofilelor In sinuzitele alergice. Examenul bacteriologic a1 secretiilor sinusale este util pentru preeizarea etiologiei. Culturile nazale nu se coreleaza eu cele din aspiratul sinusal §i deloe cu cele din aspiratul traheal.

Tratament. Tratamentul local este de cea mai mare importanta §i consta in:

a. Aspiratia secretiilor purulente;

b. Tratament deeongestionant prin instilatii nazale eu ser fiziologic efedrinat 0,25-0.5% de 4 ori/zi, timp de 5-6 zile;

c. Drenajul sinusal prin punctie (numai In copilul mare) este justificat daca manifestarile locale ~i generale sunt persistente;

d. Aspiratie prin endoscopie sinusala. Medicamentele antihistaminice pot fi utile in sinuzitele alergice, Indicatiile tratamentului antibiotic sunr:

a. Secretii purulente abundente, III special la nou nascuti, sugari mid ~i distrofici febrili;

b. Febra persistenta;

c. Manifestari locale ~i generale zgornotoase (celulitii orbitalii);

d. Durata prelungitii snu recurenta frecventa a bolii. In general, se recornanda tratarnentul CLl ceclor (Cefaclor), 30 mg/kg/zi, administrat pe cale OI'a151113 prize, ampicilinii 50-150 mg/kg/Zi per os. III patru prize (la sugari este indicata admiuistrarea parenterala), augrnentin, III dozi! de 50 mg/kg/zi. Tratamentul anristafilococic ell oxacilinil

.. 3

---------_.,~----~-- .... - ..... - .. --

"i.
I
,~ I
I·
I
I
I
I
I I

I

I

I Ii

,---------------------------------------------------------

I

100-200 mg/kg/zi i. v., tn 4 prize, este indicat in etrnoiditele nou nascutului §i sugarului.

Tratamentul parenteral eu cefalosporine de generatia a-II-a §i a-III-a poate fi necesar, mai ales daca exists sllspiciunea deevolutie ainfectiei spre osteita sau abces cerebral (In etmoidita supurata a sugarului mic).

Qtita medie

I

Ol~!qjnedie acuta reprezintii inflamatia acutabacferionn a urecJji(medii, a carei evolutie spontana este spre supuratie ~i perforare a tirnpanului,

lncidenta otitei medii acute este crescutri In perioada copilariei, astfel cii unul din 6 copii face otita medie In primul an de viat5 ~i nurnai unul din 10 copii intre I §i 6 ani, vfirsta dupri care incidenta scade.

Otita medie este 0 cornplicatie frecventa a rinitei §i rinofaringitei acute. Principala cale de infectare a urechii medii este prin tuba lui Eustachio. Urrnatoarele particula-

. rittiti unatorno-functionale ale acesteia la sugar §i copilul mic favorizeuza accesul infectiei catre casa timpanului: traiectul scurt §i orizontalizat, diametrul mare, consistenta redusa a suportului cartilaginos, tonusul redus al rnuschiului tensor al valului palatin (principalul dilatator al tubei lui Eustachio). Obstructia tubei lui Eustachio se realizeazii eu mai multa u§urinta la copil consecutiv inflamatiei mucoasei §i acurnularii de secretii. Acestea au ca efect impiedicarea drenajului secretiilor din casa timpanului in nasofaringe §i modificarea echilibrului dintre presiunea atrnosferica §i eea din urechea medie. Contaminarea urechii medii eu secretii din nasofaringe prin tuba lui Eustaehio se face prin reflux (in tirnpul plfinsului sau suflarii nasului) sau prin aspirare (presiune redusa' 111 casa timpanul u i),

Etiologie. Urechea medie - care poate fi privita ca un sinus aerian accesoriu - este frecvent sediul unui proees inflamator exudativ de etiologie viralii, In cursul infectiilor rinofaringiene. Etiologia bacteriana a otitei medii este dominata de iufectia cu Streptococcus pneumoniae (28-55% dintre cazuri). Haemophilus infiuenzae este responsabil de 20% dintre cazuri, procent care se reduce o data cu cresterea in varsta. Streptococulfs-hemotitic grup A. Srafilococul auriu, Moraxella (Branhamella) catharalis sunt responsabili fiecare de aproxirnativ 5% dintre cazuri. In circa 25% din cazuri, culturile din secretia otica sunt sterile. La nou nascut, In 20% dintre cazuri culturile din puroiul otic evidentiaza enterobacili Gram negativi.

Factorii de rise pentru aparitia otitei cu pneumococ sunt reprezentati de sexul rnasculin, frecventarea unei unit5.ti de prescolari (cresii), absente alirnentatiei naturale, expunerea pasiva la furnat, frati cu otita recurentii, starea de purtiitor nazofaringian de pneumococ. Aceasta situatie este frecvent Intalnita la copilul mic (44% dintre toti copiii sub 6 ani) §i se constata la 60-80% dintre prescolari i care frecventeaza 0 colecti vitate de copii de aceensi varsta. S-a consratat di peste 70% dintre acesti purtatori,

I I

I

I I I

I

I

I

I

I

I

. Capltolul 9 - Pneuma/ogle I 1 {!:J

cu varsta rnai mica de 3 ani, aveau deja eel pujin un episod de otita medie. Incidenta infectiei cu pneumoeoc multirezistent la antibiotice betalactamice esre foarte mare la aceasta categorie de eopii. Starea de purtator faringian de pneurnococ esteun factor de rise semnificativ pentru dezvoltarea otitei medii cu fenotipuri rezistente la antibiotice, ceea ce creste procentul otitelor nerezolvate dupa primul episod. S-a demonstrat 0 sciidere sernnificativii a cazurilor de otita In grupele de sugari §i copii vaccinati CLl vaccin antipneumococic conjugat (vezi capitolul 4).

Manlfestar'i elinice. Boala apare, de obicei, In cursu I evolutiei unei infectii acute a cailor respiratorii superioare care dureaza.de cateva zile. Principalele 3 semne ale bolii sunt: otalgic, febra §i diminuarea auzului (acuzata de copilul de v5.rsta mai mare). La sugar, simptomatologia este nespecifica, otalgia se manifesta prin agitatie, lipat, refuzul alirnentatiei, adesea se asociaza varsaturi, scaune diareice, uneori stare toxica, In evolutie poate aparea secretie purulenta in conductul auditiv (otoree purulenta) insolit1i de obicei de scaderea febrei §i ameliorarea tranzitorie a starii generale. Orice sugar §i copil mic cu febra de origine nedeterminata trebuie examinat pentru infectia urechii medii. Diagnosticul de preeizie este stabilit prin examenul ORL care evidentiaza urmatoarele modificari ale membranei timpanului: hiperemie, pierderea luciului (opacifiere), bombare §i diminuarea motilitatii, Otoreea purulenta este insotita de perforarea membranei tirnpa-' nului, Este importanta identificarea agentului patogen etiologic prin aspirarea secretiei din casa tirnpanului (punctie timpanica) §i examenul bacteriologic al acesteia, dar astfel tratamentul se intarzie nedorit.

Principalele complicatii ale otitei medii sunt otita medie purulentii cronicii §i otomastoidita (otoantrita), care pot conduce la afectarea auzului. §i intarzierea dezvoltarii vorbirii.

Otita cronicii se rnanifestii prin otoree purulenta cronica (perrnanenta sau recurenta). Exarninarea urechii evidentiaza perforarea centrala a tirnpanului, care nu are tendinta la vindecare spontana dupa disparitia puroiului din urechea rnedie §i, adesea, prezenta unui colesteatom care intretine supuratia. Acesra este un granulom inflamator ell structura epiteliala stratificata §i tendinta [a cheratinizare progresiva, care se impregneaza secundar cu saruri decolesterol. Formarea colesteatomului este caracteristica infectiilor cu bacili Gram negativi (Proteus, piocianic),

Otomastoidita se caracterizeaza prin localizarea procesului inflamator exudativ (purulent) la nivelul celulelor mastoidiene §i prin dezvoltarea osteitei necrozante a septuri I or aces tor ce lule. Aceasta cornplicatie este favoriznta de formarea unui granulom inflarnator in additus ad antrum, care impiedica drenajul exudatului din celulele rnastoidiene,

Sunt recunoscute dciba forme clinico-evolutive ale otornastoiditei: cronica (latenta) §i acuta, Otomastoidita latentit (mult rnai frecventii) evolueaza la sugarul mic,

176 Esanjialu( in PCD:A T:-:::::: ~ .;.di1ia c'12-d

cu grad avansat de distrofie, are evolutie torpida, in cursul ei domina rnanifestarile clinice generale, care mascheaza semnele locale. Sugarul are crestere nesatisfacatoare in greutate (curba ponderala stationara sau lent descendenta), tegumente palid-cenusii, inapetenta, varsaturi §i diaree recurenta (toleranta digestiva redusa), in contextul carora pot surveni episoade severe de deshidratare acutli (labilitate hidroelectrolitica marcata), De obicei, sugarul este afebril sau subfebril §i poate prezenta sau nu otoree recurenta. Sugarii distroficicu aceasta simptomatologie trebuie investigati pentru otomastoidita. Otomastoidita acuta apare la sugarul mare eu stare de nutritie de obicei buna, Se manifesta prin febra ridicata de tip septic, stare toxico-septica, agitatie extrema. Examenul local evidentiaza tumefactie retroauriculara cu caracter inflamator, expresie a abcesului mastoidian subperiostal

care se poate exterioriza spontan. _

Paralizia nervuluifacial, de cele mai multe ori tranzitorie, poate aparea uneor:i prin afeetarea inflamatorie a portiunii intrapetroase a acestuia. Paracenteza este obligatorie pentru diagnostic.

Procesele supurative intracraniene reprezinta complicatiile de vecinatate cele rnai severe ale otitei medii cronice §i ale otornastoiditei, Aeestea sunt: meningita purulenta (otogena), tromboflebita sinusului lateral, abeesul cerebral, abcesul subdural sau supradural. Diseminarea intracraniana a infectiei se face pe cale vasculara (osteotromboflebita), prin extensiedirecta (osteita necrozanta) sau pe cai preform ate (fereastra ovala, malformatii s.a.). Prezenta acestor complicatii se evidentiaza prin reaparitia febrei §i instalarea semnelor neurologice: redoarea cefei, convulsii, coma, herniplegie, ataxie, tulburari ale vederii (la copilul mare) §.a. Punctia lornbara §i examenul computer-tornografic (CT) cranian devin obligatorii pentru diagnostic. Pe de alta parte, orice copil cu infectie intracraniana (meningita recurenta, abces cerebral) trebuie investigat pentru otomastoidita,

Complicatiile generale cele maifrecvente ale otomastoiditei sugarului sunt distrofierea progresiva (se creeaza astfe1 un cere vieios) si diseminareape cale hernatogena a infectiei cu punet de plecare mastoidian: bronhopneumonie, infectie urinara, septicemie. Otomastoidita este adesea unul din sediile metastatice ale unei infectii ell diseminare hematogena (sepsis), in special la sugarul de varsta midi.

Tratamentul otitei medii supurate consta in drenarea puroiului din casa timpanului prin timpanocenteza, tirnpanostomie cu plasarea unui tub de drenaj §i administrarea de antibiotice. Pentru tratarnentul initial al primei otite la sugarul eutrofic, copil mic §i scolar, se recomanda folosirea unuia din urrnatoarele antibiotice cu administrare orala, pentru 0 perioada de 7 zile: ceclor (Cefaclor) 40-50 mg/kg/zi, ampicilina 100 mg/kg/zi sau amoxicilina 80-90 mg/kg/zi. Dad acest tratament nu determina ameliorarea simptomatologiei, se poate suspecta infectie CLl Haemophilus influenzae rezistent

(secretor de ~-Iactamaza) §i se recornanda augmentin (amoxicilina + acid cJavulanic) in doza de 80 mglkglzi, administrat eventual injectabil sau cefalosporine de generatia a II-a - a III-a, administrate parentera1.

Pentru sugarul distrofic este de preferat tratamentul injectabil cu penieilina G 600.000-800.000 UIIzi sau ampicilina 100 mg/kg/Zi timp de 7-10 zile. in formele severe (toxico-septice) sau in otite reeurente se recornanda asocierea celui de al doilea antibiotic ell speetru de actiune asupra gennenilor Gram negativi, §i anume gentamicina 5 mg/kg/zi sau un alt antibiotic din grupa arninoglicozidelor, Ca alternative terapeutice se pot eita cefalosporinele de generatia a II-a sau a III-a (eefuroxim, cefotaxim, cefoperazona, ceftazidim etc.).

Tratamentul simptomatic consta in administrare de analgezice, antipiretice, caldura 10eal11, sedare cu fenobarbita15-6 rng/kg/zi. Vindecarea otitei, confirmata de evolutia clinica §i examenul ORL, se asteapta dupa 7-10 zile de tratament antibiotic (infectie intotdeauna bacterianal).

Insertia unui tub de drenaj de timpanostomie (fig. 9.6.) nu este suficient de freevent utilizata In practica pediatrica ORL din tara noastra, Indicatia majora de insertie a tubului de drenaj este otita medie persistenta §i se estimeaza ca acest drenaj ar putea preveni eventualele defecte de auz, intarzierea vorbirii §i posibile probleme de insertie sociala, Miringotomia eu insertia unui tub de drenaj de timpanostomie este foarte frecvent practicata in SUA, incepand eu varsta de sugar mic. Indicatia majora este reprezentata de otoreea cu durata de peste 3 luni, Exista discutii in literatura referitoare la utilitatea adenoidectomiei §i1sau tonsilectomiei in momentuI insertiei tubului in aceste otorei prelungite; s-a demonstrat §i recent di aceste interventii chirurgicale care se practica in tara noastra de mai multe decenii, au efeet favorabil in "stingerea" procesului otitic. Nu se va pierde din vedere investigarea infectiei HIV la un copil cu otoree cronica, aceasta putand fi unul din motivele de prezentare la medic a unui eopil infectat HIV.

Cele mai muIte beneficii se asteapta de la masurile profilaetiee care sa scada incidenja otitelor §i aeestea par sa fie reprezentate in acest moment de vaccinarea ell vaccin antipneumococic conjugat.

Fig. 9.6. Sediul timpanic de insertie a tubulul de timpanostomie pentru drenaj.

-----------------~~----- ------ ---

I I

I

I

I I I I I I I.

a-

-'" I

':~

_OJ

"1'

.j

;;: I .:.~

~I I I

I

I

I
I
I.··.
Ie'.
I-
I: 'lj;~
'-:",.
.-i~
:\:f
iii
I;
I~
I
I
'l::
"
I 1~-
~
-!"
.~.
I
I
I
I
I
I
I
I
I
I METODE DE DIAGNOSTIC

iN CARDIOLOGIA PEDIATRICA

Examenu/ cordu/ui.

Valoarea $i /imitele euscultetiei

Se considera ca exarnenul clinic al aparatului cardio-vascular este indispensabil diagnosticului, dar nu este intotdeauna suficient de exact. Inspectia evidentiaza cianoza, unghii hipocratice, pulsatia vaselor de la baza gatului, modificarea peretelui toracic. Prin pal pare se evidentiaza pulsul radial, fernural, dimensiunea ficatului, in timp ce percutia cordului are midi valoare In practica clinica, In special la nounascut §i sugar.

In medicina clasica se accepts di. auscultatia cordului permite sa se stabileasca tipul defectului congenital ~i chiar sa se evalueze severitatea anomaliei. Astazi se recunoaste cil. auscultatia cordului poate crea erori de diagnostic, in special la nou-nascut. Unele sunete subtile, chiar dad sunt auzite de examinator, nu sunt interpretate corespunzator (sunete cu frecventa foarte. inalta, foarte joasa, de foarte scurta durata), Experienta personala i§i pune series amprenta in interpretarea datelor colectate prin auscultatie §i doar auscultarea zilnica a unui numar de bolnavi, cu varietate de zgomote §i sufluri normale §i anonnale, creeaza discemamfintul necesar.

Linistea copilului In timpul auscultatiei devine 0

- conditio esentiala. Pentru imbunatatirea perforrnantei se procedeaz a la schimbare a pozitiei cop ilului, auscultarea cordului dupa un exercitiu fizic (cresterea ritmului cardiac este suficienta pentru cresterea intensitalii sutlului). Zonele de auscultatie sunt: focarul aortei (spaliul II intercostal drept, parasternal), focarul valvei tricuspide (spatiul IV intercostal stang, parasternal) §i focarul mitralei, la apex (spatiile intercostale IV-V, pe linia medioclaviculara). Mai este recomandabil sa fie auscultate §i zonele infraclaviculare, arterele carotide si, de asemenea, craniul (daca se suspecteaza un sunt arteriovenos cerebral).

Se recornandii sa fie auscultate minimum 5-6 cicluri cardiace succesive, sa se Incerce distinctia separate a celor doua zgomote cardiace, sa se evalueze durata

-----------~- .. - .. -.----.------- .. --- .. -

CAPITOLUL 10

CARDIOLOGIE

sistolei §i a diastolei. Dintre copiii eu bali congenitale de cord care au un suflu perceptibil la vfirsta de 2 ani, doar 20% au avut suflu perceptibil in perioada de nounascut, Un suflu cardiac sugestiv pentru 0 boala congenitala de cord poate fi auzit pentru prima data la 4, 6 sau 8 saptamani de viata sau chiar dupa varsta de un an. Perceperea tardiva a unui suflu sugestiv este legata de modificarile hemodinamice ale anumitor defecte, de factori subiectivi sau obiectivi care altereaza auscultatia cordului In diferite conditii §i Ia diferite varste, Schimbarile hemodinamice earaeteristice trecerii de Ia viata fetala la cea extrauterina interfera eel mai acut auscultatia cordului la nou-nascut, De exemplu, un §unt stanga-dreapta poate deveni audibil doar spre varsta de 21uni, 0 data cu scaderea rezistentei vasculare pulmonare, care permite 0 cresiere a volumului suntulul §i aparitia unui suflu semnificativ de ejectie.

Se accepta ca exista foarte putine defecte congenitale in care diagnosticul de leziune anatomica sa poata fi facut corect, interpretand doar caracterele stetacustiee ale suflului. Evaluarea rnalformatiei cardiace se face infinit mai corect §i extensiv, utilizand metode imagistice modeme, intre care ecocardiografia bidimensionala §i Doppler se disting In mod particular.

Examenul clinic al aparatului cardio-vascular include obligatoriu masurarea tensiunii arteriale, aparatura electronica moderna permitand evaluari corecte, incepand cu perioada de nou-nascut,

Alte metode neinvazive de diagnostic

Examenul radiologic este Inca 0 etapa valoroasa In evaluarea diagnosticului, desi numai unele aspecte sunt caracteristice, iar altele raman doar evocatoare. Pentru varsta de nou-nascut, inforrnatiile obtinute nu sunt totdeauna suficiente, iar sugestiile de diagnostic procurate de acest examen clasie necesita confirmarea ecocardiografica, Pe radiografia cardio-pulmonara se apreciaza volumul cordului, silueta cardiomediastinala §i caracterul circulatiei pulmonare.

Yoluniul cordului, asa cum apare pe cliseele radiologice (supus unor factori de eroare cum ar fi expunerea in expir, asocierea cu hipertrofii de timus etc.) este tnca apreciat cu ajutorul indicelui cardio-toracic, acceptat

247

248 EsenIiaiul in PEDIA TRIE - editia a 2-a

datorita simplittitii sale (nu atfit datorita fidelitatii). Se cons idera eardiomegalie urn bra car diac a care corespunde unui indiee cardiotoracic de peste 0,60 la varsta de 1 luna; de peste 0,55 la varsta de 1 an §i peste 0,50 Ia 2 ani.

In practica se considera ca nu exi·sta insuficienta cardiaca la copil, care sa nu fie asociata cu cardiomegalie.

Silueta cardiomediastinalii. Evaluarea calitativa a opacittqii cardiace (aprecierea cavitatilor cordului §i a vaselor de la baza) este extrem de dificila la sugar §i rnai ales la nou-nascut. Un cord oriental transversal, eu vflrful deplasat spre stanga, sugereazii hipertrofie ventricularii dreapta, iar concavitatea arcului mijlociu stang este evocatoare pentru hipoplazia arterei pulmonare. Aspectul descris realizeaza 0 silueta cardiaca cunoscuta sub numele de coeur en sabot, consideratii caracteristica pentru tetralogia Fallot. Aspectul de "ou in cuibar" este asociat transpozitiei rnarilor vase, iar intoarcerea venoasa anormala supradiafragrnatica realizeaza 0 silueta cardiaca comparata cu un "om de zapada" (aspect datorat dilatatiei vend verticale stangi §i a venei cave superioare drepte).

Proerninenta arcului mijlociu stang sugereaza dilatatie poststenotica, caracteristica stenozei pulmonare.

Yascularizatia pulmonard asigura 90% din densitatea plamanului normal. Desi evaluarea vascularizatiei . pulmonare este dificila, deoarece irnplica un factor subiectiv, este extrem de importanta in diagnosticul bolilor congenitale de cord. Bolile congenitale "obstructive" nu se insotesc de anomalii ale circulatiei pulmonare.

Hipervascularizatia pulmonata insoteste sunturile stanga-dreapta, daca raportul flux pulmonar/flux sistemic este >2, fiind proportionala cu debitul sanguin pulmonar. Se asociaza cu hipertensiunea arteriala cinetica, flira cresterea rezistenjelor vasculare pulmonare, intr-o prima etapa, Artera pulmonara este de obicei dilatata §i pulsatile. In momentul in care se instaleaza hipertensiunea pulmonata obstructive (prin cresterea rezistentelor vasculare) hilurile hiperpulsatile §i dilatate se asociaza eu hipovascularizatie periferica, Hipovascularizatia pulmonata este caracteristica malformatiilor cu reduce rea debitului sanguin pulmonar (stenoz a, hipoplazie pulmonata. atrezia valvelor pulmonare). Radiologic, ace asta se exprirna prin cresterea transparenjei pulmonare. Aspectul este asociat unor boli congenitale cianogene. flira s5 se poata demonstra 0 relatie directa intre hipovascularizatia pulrnonara §i cianoza (tetralogia Failor). Transpozitia vaselor mari §i trunchiul arterial cornun sunt boli congenitale ciancgene in care exista niperdebit pulrnonar.

Electrocardiografia se inscrie printre metodele clasice de evaluare a malformatiilor congenitale de cord. Interpretarea este strict dependent5. de varsta bolnavului, Je~i semnificatia undelor inscrise pe traseu este aceeasi, §i anume: unda P earespunde activitatii electriee a

atriilor, complexul QRS corespunde depolarizari .. ventriculare, iar unda T repolarizarii ventricu lare (av obisnuit acelasi sens cu unda R). Frecventa cardiaca

130c 150/minut lanou-nascut scadeprogresiv pubertate. Nou-nascutul are predominenta ventriculara dreapta (consecinta hernodinamicii fetale), pe dnd adolescentul manifests predorninenta ventriculara stanga. In acest context, notiune a de hipertrofie. ventriculara dreapta sau stanga devine patologica in functie de varsta. Afirmarea unei hipertrofii ventriculare pe EeG desemneaza un sindrom electric §i nu un aspect anatomic. Nici 0 modificare ECG nu este patognomonica pentru 0 anumita malformatie congenitala, astfel cii. acest examen se inscrie ca adjuvant in stabil irea diagnosticului de boala congenitala de cord. pastrandu-si nealterata valoarea in tulburarile de ri tm si de conducere.

Ecocardiografia. Ultrasonografia cu aplicatie in cardiologie constituie veritabila revolutie tehriicf a ultimului deceniu, propulsand la varfvaloarea diagnostica a tehnicilor neinvazive, Ultrasunetele sunt vibratii de inalta frecventa (2~ 7 kHz in pediatrie), generate de cristale .':, piezoelectrice de quartz care transforma energia electrica in energie mecanica (vibratii), Ele strabat strueturile cardiace §i. In functie de densitatea tesuturilor intfilnite, l§i schimba frecventa. .Ecourile" se in tore la cristalul ernitator (avand de fapt rol de emitator-receptor ete ultrasunete), ii modified structura §i indue alte semnale electrice, ce pot fi amplificate, ana1izate §i inregistrate de un computer. Fascicolul de ultrasunete este indreptat spre cord ca §i spre rnarile vase prin asa-numitele .ferestre ecocardiografice". Se obtin veritabile "seqiuni anatomice" .

Ecocardiografia unidimensionald studiaza cordul intr-o singura dimensiune (ca ~i cum am introduce un ac intr-o anumita zona a cordului §i am studia miscarile structurilor anatomiee traversate, 1n functie de timp). In practica, prin aceasta tehnica se masoara, In diferiti timpi

ai ciclului cardiac, dirnensiunile cavitatilor cordului, grosimea peretilor cardiaci ~i a septului interventricular precum §i cinetica valvelor.

Ecocardiografia bidimensionalii (2D) studiaza cordul in doua plan uri. Exist5. planuri standardizate prin diferite cai de explorare: parasternal stfing, apical, subcostal, suprasternal. Se remarca existenta unei rnultitudini de planuri, avfind drept scop precizarea anatomiei de ansamblu a cordului §i vaselor. In plus, este posibil studiul calitativ al functiei de contractie a ventriculi lor.

Ecocardiografia Doppler este un complement util al imagisticii. Se bazeaza pe principiuI fizie deseris de C. H. Doppler In anu! 1842, care se r ef'era l a interactiunea unei u nde sonore, care intdlneste un obiect in miscare. Ultrasunetele emise de transductor, care intalnesc un curent sanguin, sunt in parte reflectate de structurile cele mai mobile ale acestuia (hernatiile in

I I I I

I

I

I

II

I

I

I I I

~, I

I:
I:
;
I'
I'
I:
I'
-~r
I
I
I
I
I
I
I
I ~
I . ·§care). Ecoul reflectat de acestea este diferit de ecoul ... fuscicolului de ultrasunete. Aceastadiferenta de frecventa este semnalul Doppler. Sunetul reflectat se aude§i este concomiteutinregistrat.sigrafic, calitatile lui fiind analizate de un computer. Inregistrarea auditiva reprezint5. componenta calitativa, iar inregistrarea vizuaHi cea cantitativa,

Ecocardiografia Doppler pennite detectarea fluxurilor vasculare intracardiace, masurarea vitezei lor §il indirect, a gradjentelor de presiune. Exista doua tipuri de ecocardiografii Doppler:

a. Doppler continuu: un cristal piezoelectric emite continuu un sernnal ultrasonor. Acest sernnal este reflectat de elementele figurate ale sdngelui, in special de globulele rosii, spre un cristal receptor. Cu cat fluxul sanguin se apropie de captorul de sunete, frecventa de receptie este mai mare decfit frecventa la emisiune. Cand fluxul sanguin se indeparteaza de captor, frecventa seade. Diferenta de frecventa este cu atat mai importanta, cu cat fluxul este mai rapid. Doppler continuu permite masurarea vitezei sangelui, chiar dad aceasta este foarte mare. Are insa inconvenientul de a nu permite 0 localizare spatiala precisa a f1uxului, deoarece studiaza viteza de-a lungul intregului fascicul ultrasonor,

b. Doppler pulsatil: utilizeaza 0 succesiune de emisiuni ultrasonore, intrerupte de pauze, in timpul carora cristalul emitator se comporta ca receptor al ecourilor reflectate. Timpul de aparitie a ecourilor reflectate permite sa se stabileasca distanta fata de locul explorat, deoarece viteza de propagare a ultrasunetelor printesuturi este cunoscuta. Doppler pulsatil cuplat cu ecocardiografia bidimensionala permit 0 localizare spatiala precisa,

Doppler codat color este 0 varianta a metodei Doppler pulsatiL Analiza digitala §i codificarea color permit 0 reprezentare bidirnensionala colorata a fluxului sanguin. Culorile variaza in functie de directie, viteza si caracterul laminar sau turbulent al fluxului. Culorile au fast utilizate arbitrar de constructorul aparaturii: culoarea rosie indica un cureut de sange care se indreapta catre transductor, iar culoarea albastra indica un curent de sange care se indeparteaza de transductor. Doppler color permite sa se identifice rapid fluxurile norrnale §i patologice si, de asernenea, s5. fie detectate anornaliile care pot scapa analizei bidimensionale.

Doppler continuu §i pulsatil permit masurarea gradientelor de presiune prin valve, intre vase, de exernplu intre aorta §i artera pulmonara in cazul canalului arterial, intre cavitatile cardiace (in DSA §i DSV), aplicand ecuntia simplificata Bernoulli:

uude:

V = viteza (rn/s),

P = gradient de presiune.

Capitolul10 - Cardiologie 249

Prin metodele ecocardiografice se poate studia functia rniocardica: functia de contractie a ventriculului stdng (functia sistolica) §i funcjia de umplere-ffunctia diastolicli).Pentru functia de contractie a ventriculului stang se utilizeaza ecocardiografia unidimensional a, ce permite calcularea celor patru parametri: fractia de scurtare, indexul de contractie sistolica, viteza medie de scurtare a fibrei §i fractia de ejectie a ventriculului stang. in to ate alterarile severe ale functiei miocardice, cum sunt miocarditele, acesti indicatori sunt anorrnali.

Domeniul ecocardiografiei s-a diversificat, fiind utilizata pentru diagnosticul prenatal al bolilor congenitale de cord (ecocardiograjia feta/a) sau pentru precizari suplimentare indispensabile chirurgului care abordeaza cardiopatii congenitale complexe iecocardiografia transesofagianiit.

Imaginile obtinute prin ecocardiografie bidimensionala cuplata cu Doppler color sunt spatiale, dinamice, asernanatoare cu structurile anatomice reale. Se pot obtine inforrnatii foarte exacte privind forma §i dimensiunile cavitatilor cordului, ale valvelor, peretilor §i vaselor mario Se poate calcula cu exactitate suprafata orificiilor defectelor septale §i a stenozelor valvulare; se identifica originea arterelor coronare. Ecocardiografia se dovedeste mai putin valoroasa in precizarea anomaliilor de intoarcere venoasa pulmonara §i in stenoza aortic a supravalvulara (inclusiv coarctatia de aorta) ca §i in individualizarea tuturor vegetatiilor din endoeardita bacteriana, Foloasele ecocardiografiei permit renuntarea la metodele invazive de diagnostic tntr-un numar apreciabil de cazuri, putandu-se substitui angiocardiografiei (ecocardiografia bidimensionala) sau cateterisrnului cardiac (ecocardiografia Doppler). Ecocardiografia tridimensionala of era noi arnanunte investigatiei neinvazive a cordului,

Imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (MRI - magnetic resonance imagingv, achizitie tehnologidl a ultimului deceniu, a perrnis progrese remarcabile In evaluarea copi lulu i cardiac. Are avantajul cil. nu utilizeaza radiatii ionizante §i este capabila s5. ofere imagini In trei planuri, dar pretul unei examinari este fcarte mare (dublu fatii de eel al

,unui examen computer-tomografic). Principiul metodei este complex.

S-a utilizat efectul rnodificarii speciale a protonilor (nuclei de hidrogen) pe care acestia 0 suferii atunci cand sunt plasati intr-un camp magnetic puternic.

Modificarile de pozitie a protonilor emit sernnale care, cu ajutorul unei aparaturi extrem de sofisticate §i scumpe, pot fi transformate in irnagini, cu utilitate pentru diagnostic. Efectul biologic advers al acestui cfimp magnetic de mare intensitate (in care este plasat bolnavul in timpul exarninarii) nu a fost suficient evaluat. Sedarea bolnavului este obligatorie sub varsta de 7 ani, iar pretul metodei limiteazji folosirea extensive.

250 Esen/ialul In PEDIATRIE - edilia a 2-a

Desi este considerata 0 metoda optima pentru exarninarea sistemului nervos, MRI aduce inforrnatii valoroase §i}nC!valuareaqeta1iiIQr <In<ltornic~,*~ c;()rqllIlli §i mediastinului, atunci cfind datele objinute prin ecografie bidimensionala sunt considerate suboptimale, Se citeaza ea indicatii pentru acest examen bolile aortei (coarctatia §i stenoza aortica supravalvulara), anomaliile arterelor pulmonare, incJusiv boala vasculara pulrnonara obstructiva.intoarcerea venoasa anormala §i cardiopatiile congenitale cornplexe.

Explorarea radioizotopidi. Principiul metodei consta din injectarea intravenoasa a unui embol radioactiv foarte concentrat (volum sub 0,5 mm') care ajunge in cavitatile cordului, reteaua vasculara pulrnonara §i vasele rnari de Ja baza inimii, Radiotrasorul se detecteaza apoi dupa radiatiile gamma ernise, utiliziind 0 gamma-camera. Pentru imagini interpretabile pentru diagnostic se utilizeaza un crista) mare de iodura de sodiu §i un ordinator care amplifies, numeroteaza §i trateaza cantitativ imaginea, radind-o utilizabila in scopuri medicale. Explorarea radioizotopica este 0 metoda neinvaziva de diagnostic, care aduce date comparabile cu cele obtinute prin cateterismul cardiac. Este indicate pentru obtinerea de date referitoare la fluxul sanguin pulmonar §i miocardic, perfuzia miocardului, ,perfuzia pulmonului, pentru detectarea §unturilor intracardiace, a infarctului miocardic sau a boIilor infIamatorii miocardice.

Volumul ventricular §i fractia de ejectie ventriculara pot fi apreciate prin metoda geometrica a scintigrafiei cu pasaj unic. Se po ate aprecia volurnul telesistolic §i telediastolic §i se calculeaza fractia de ejectie dupa formula:

VTD -VTS

FE=----x 100

VTD

unde:

FE ::: fractie de ejectie VTD = volum telediastolic VTS = volum telesistolic

Debitul cardiac se mai poate ca!cula inrnultind volumul de ejectie sistolic (numarul fractiei) eu ritmul cardiac.

Sciutigrafia miocardicii cu ~oITha1ium utilizeaza calitatea radiotrasorului de a se fixa la nivelul miocardului, proportional cu gradul de perfuzie. Se ponte aprecia perfuzia miocardului prin flux coronarian, exarnen indicat in special In anornaliile corouariene congenitale sau dobandite (boala Kawasaki). Se mai ponte utiliza pentru aprecierea riispunsului miocardic In stress sau la efort.

Pirofosfutul de 99TechiletiuI1l este metabolizat ca ~i calciul §i se depune in zonele recente de infarct, crefmd imug inea unui "spot fierbinte", l'7GaliUIll se fixeazii electiv 1.1 nivelul zonelor inflamrue, fiind util in di agnosticul 1Tl iocardi tei, 'In limp ce III Indium permite localizareu vegetatii lor din endocardita bacteriuna,

Metode invazive de diagnostic

Scintigrafia pulmonard se realizeaza prin injectarea

unor macroagregate de albumins umaria, marcate cu i:l()tQPL,r?qioactiyi,(9~IcJ\t1AA sau J IIIndium), blocheaza patul vascular pulmonar proportional cu de perfuzie regionala. Distributia radiotrasorului apreciata tot cu gamma-camere, imaginile obtinute in plan frontal. dorsal ~i lateral permitand locaIizarea zonei cu flux pulmonar afectat. Se utilizeaza pentru cuantificarea sunturilor . dreapta-stanga sau pentru aprecierea sunturilor obtinute dupa interventie chirurgicala,

I

Evaluarea hernodinamica a bolilor congenitaJe de cord prin folosirea tehnicilor invazive de diagnostic se justifica numai dad aceste exarnene sunt urmate de act chirurgical. Tehnicile foarte moderne de ultrasonografie au redus mult nurnarul cazurilor cu indicatii absolute. Pentru scaderea riscurilor, atentia trebuie concentrata asupra materialului utilizat §i asupra calificarii personalului care executa explorarea. Aparatura este sofisticata §i costisitoare; 0 angiocardiografie biplan cu inregistrare radiocinema permite efectuarea a 100 de imagini pe secunda.

in special pentru nou-nascut, adrninistrarea substantei de contrast nu este lipsita de riscuri. Doza conventionala este de 1,5-2 ml/kg pentru 0 singura administrate §i 4 mllkg pentru tot examenul. Incarcarea rapida a circulatiei copilului cu 0 doza mai mare de substanta de contrast poate avea ca efect scaderea rapid a a pf-l-ului, acidoza (mai importanta la bolnavii cianotici), aritrnii ventriculare §i cresterea rapida a osmolaritatii ' plasmatice, urmara de cresterea volumului circulant cu 8-10 ml, ceea ce creste mull riscul de precipitare a insuficientei cardiace,

Substanta de contrast trebuie sa fie extrem de fluida, permitand injeetarea eu mare viteza, §i sli aiba 0 concentratie suficienta de iod, care sa permita un contrast fotografic bun. Exista substante de contrast neionice, de aparitie recenta, care corespund acestor deziderate.

Cateterismul cardiac si angiocardiografla sunt tehnici de diagnostic invaziv prin excelenta, care aduc inforrnatii anatomice ~i hemodinamice de mare exactitate. Ele raman ~i astazi cele rnai precise §i fiabile metode pentru miisurarea presiunilor, debite lor §i rezistentelor, sunt super ioare ecocardiografiei 2D privind rezolutia spaliala §i sunt mai putin dependente de factorul uman decat aceasta. Sunt indicate cu deosebire in dorneniile de esec ale ecocardiografiei, cum sunt: aprecierea elerneutelor extracardiace, Intourcerea venoasii pulrnonarf sau sistemicii anormala, anatoruia crosei aortice, a trunchiului §i ramurilor arteriale pulmonare. ca ~i in evaluarea unor clemente intracardiace (septul interventricular, calea de ejectie a ventriculului drept), Cateterisrnul cardiac ponte deveni terapeutic, pcrfcrfind septu I interatrial In transpoziti it vase lor mari I

_d

I

I

I

I

I

I

I

I

I

I I··:

I I

dilatand eficace stenozele valvulare pulmonare, aortiee; se incearca aeum ~i dilatarea stenozelor ramurilor arterelor pulmonare.

Gradul de stenoza sau de regurgitare valvulara se poate stabili eu precizic. Obisnuit, se practica 0 cateterizare dreapta (vena fernurala) ~i mai rar una stanga (calea arterialll retrogradd, tehnica Seldinger),

Cateterismul cardiac ramane 0 tehnica exacta pentru aprecierea §unturilor, evaluarea oximetriei §i presiunilor intracavitaretaprecieren gradientelor de presiune intre cele doua versante ale unei leziuni stenotice, masurarea f]uxului sisternic sau pulmonar, precum §i a rezistentelor vaseulare pulmonare.

Cateterismul cardiac poate fi completat cu biopsie eJldomiocardicQ, utilizfind un bioptom adecvat. Aceasta permite evaluarea histologica in eardiomiopatia dilatativa sau hi pertrofica, fibroelastoza endocardica, miocardita sau cardiorniopatia postchirnioterapica (adriamicina), Indicatia majora rarndne detectarea precoce a rejetului de grefa cardiaca dupa transplantul de cord (izolat sau cord-pulmon). Complicajiile acestei metode nu apar la mai mult de 2% dintre examinari,

Folosind metode §i aparatura foarte moderne se poate practica angiografia cu substractie dig ita lii, care perrnite utilizarea unor cantitati sensibil mai mid de substanta de contrast (20-60% din doza conventionala) ~i 0 dod mai midi de radiatii (10%). Prin aceste remarcabile avantaje, metoda are 0 larga aplicabilitate in pediatrie.

MALFORMATII CONGENITALE DECORO

I

Epidemiologia bolilor neinfecjioase stabileste prevalenta, asocierea cu alte bali ~i factorii implicati In etiologie ~i patogenie. Informatiile astfel obtinute constituie argumente pentru masurile de supraveghere a stari! de sanatate a populatiei ~i pentru programele nationale de sanatate publica. In Fitile dezvoltate, bolile congenitale de cord (BCC) reprezinta 0 problema priorirara pentru siiniitatea publica (25% din totalul malforrnatiilor §i 7,511 000 nou-nascuti vii). Progresele rapide ale tehnicilor de diagnostic §i tratament au schimbat dramatic destinul bolna vilor ~i al familiilor acestora III ultimii 50 de ani. Au aparut probleme noi, cum ar fi durata ~i calitatea vietii In adu It a copiilor tratnti chirurgical pentru BCC, incadrare a lor social a (oportunitatea sarcinilor, riscul recurentei bolii) , problema asigurhrilor sociale etc.

Majoritatea malformatiilor congenitale de cord f~i au originea In morfogeneza anormala a tubului cardiac primitiv din primele 50 de zile ale vietii ernbrionare.

Epidemi%gia malformalii1or congenitale de cord

I I

I I I I

I

•

Capitolul 10 - Cardiologie 251

Cardiologia pediatrica l§i concentreaza atentia asupra acelor malformatii care ar putea scurta durata de viata a pacientului. Cardiologul de adult este confruntat cu alte probleme ale aceluiasl.capitol de patologie. Istoria naturala a BCC face ca un numar mic de bolnavi netratati in copilarie sa atinga varsta adulta; apar in schimb cornplicatiile pe termen lung ale fostilor operati pe cord. Exista puncte de vedere diferite in privinta impactului BCC asupra timpului pe care 11 afecteaza acestei probleme pediatrul cardiolog sau cardiologul de adult. Tarile cu experienta In domeniu au ajuns la concluzia ca registrul de BeC nu aduce date suficiente privind prevalerua malformatiilor congenitale. Unele cazuri subclinice raman nediagnosticate (bicuspidia valvelor aortice, de exemplu), altele raman neinregistrate (rnalforrnatiile grave care au deterrninat moartea intrauterina a fatului). Diagnosticul prenatal a condus la intreruperea sareinilor Cll feti suferind de BCe cu rezultate terapeutice incerte (sindromul de cord stang hipoplazic, de exemplu). Cu toti acesti factori care influenjeaza prevalenta BCC, indiferent de locul unde s-a cereetat, aceasta pare sa fie de 5-8/1000 nasteri,

Sexul copilului influenteaza putin incidenta BCe, desi s-a dernonstrat predorninenta sexului masculin pentru transpozitia de vase mari (TVM) §i stenoza aortica valvulara (St.Ao.).

Factorii genetici sunt .incriminati eel rnai des In aparitia BCe. In'mod clasic, se accepta ca ei intervin multifactorial, in sensul unui complex de interactiuni intre factorii genetici (intrinseci) §i factorii de rnediu (greu de cuantificat uneori). S-a remarcat 0 incidenta familiala crescuta a defectelor obstructive ale cordului stang, Ultimele decenii au subliniat incidenta ridicata a asocierii BCe cu sindroame genetice cunoscute (27% dupa unele statistici), Aproxirnativ 9% dintre cop iii cu malforrnatii eongenitale de cord sunt purtatorii unui sindrom Down. Asocieri recunoscute sunt sernnalate in sindromul Noonan, Turner, Williams, Marfan sau Holt Oram. in schimb, in peste 90% dintre cazuri, TVM apare ca 0 malforrnatie cardiaca izolata.

Asocierea Bec cu sindroame cromozomiale a fost

. raportata la 15% dintre nou nascuti §i 35% dintre feti, dar nici un tip de malforrnatie cardi aca nu este patcgnornonica pentru un anumit sindrom cromozomial. Identificarea unei BCC impune cercetarea anorualiilor asociate §i, eventual, evaluare citogenetica. Incidenta crescuta (40%) a canalului atrio-ventricular (CA Y) in sindromul Down ~i a leziunilor obstructive ale cordului slang 111 sindromul Turner este bine cunoscuta.

Transmirerea mendeliana este demonstrate in 3% dintre BCe. Transmiterea autozomal dominantii este exernplificatii de sindrornul Marfun, Williams §i Holt

252 Esentialul in PEDIA TRIE - editia a 2-a

Oram, iar transrniterea autozomal recesiva de sindromul Ellis vim Creveld.

Determinismul multifactorial illJ3CC explica un rise de recurenta In fratrie de 5%, rise majorat falii de populatia generala. Riscul recurentei este mai mare pentru leziunile cornune. Exista §i 0 "concordanta anatomica'', ceea ce inseamna ci\ acelasi tip de leziune, de exemplu leziune obstructive a cordului stfrng, se lntalneste la mai multi indivizi din familie, cu grade diferite de severitate.

Factorii teratogeni sunt dispunzatori doar de 0 minoritate din Bee (sub 5%). Se pot incrimina urmatorii (medicamente, toxice sau infectii): tratarnentul ferneii gravide cu litiu, amfetamine, anticonvulsivante sau tranchilizante, consumul de alcool (creste incidenta defectului septal), diabetul matern (rise majorat pentru tetrada Fallot sau trunchi arterial cornun). Sindromul rubeolei congenitale (sindrorn Gregg) exemplifica interventia unei infectii virale In aparitia malformatiilor cardiace.

Toate aceste cunostinte nu permit insl'i 0 prevenire eficienta a BCC aWl timp cat factorii genetici (cei mai implicati), chiar daca sunt cunoscuti, nu pot fi deocamdatl'i influentati. Prevenirea rnalforrnatiilor congenitale ramane un deziderat,

Varietatea extrema a malformatiilor congenitale de cord, amplificata de numarul mare-de posibile asociatii de leziuni §i de gradele variate de gravitate (au fost identificate peste 195 de variante anatomice) face clasificarea lor dificila, Utilizarea criteriului anatomic sau etiologic nu este suficient de informativa. Cea mai sofisticata §i mai pretentioasa propunere de clasificare a BeC a fost elaborata de R. van Praagh in 1964 §i ea ramftne general acceptata, in ciuda cornplexitatii ei. Autorul utilizeaza relatia intre pozitia cordului §i situsul visceral (denumind situs solitus pozitia cornuna a atriului drept in dreapta, de aceeasi parte cu ficatul) §i introduce notiunea de concordanta atrio-ventriculara §i ventriculo-arteriala atunci cand analizeaza conexiunea etajului atrial cu eel ventricular §i conexiunea marilor vase la ventriculi. In cele ce urrneaza am adoptat 0 clasificare patogenica a Bee sugerata de editia din 1996 a reputatului volum de cardiologie pediatrica Moss §i Adams.

A. Cornunicare anormala intre circulatia sistemica §i eea pulmouarii

B. Anornalii ale tractului de iesire din ventriculul stang

C. Anomalii ale tractului de iesire din ventriculul drept

D. Originea anorrnala a ruarilor vase ~i a arterelor coronare

E. Anornalia de intoarcere a circulatiei venoase pulmonare

A. Comunicarea enormete intre circulatia sistemica $; cea pulmonara (sunt stanga .. dreapta)

Defectul septal atrial (DSA)

Definitle: comunicarea anormala intre cele doua atrii .. : , Incidenta DSA reprezinta 6-10% din totalul BCe, fiind intalnit la 111500 nasteri,

Incidenta este aparent mai mare daca raportarea se face In adult. la care Bee eomplexe sal! greu de tolerat hemodinamic nu mai sunt intalnite. S-a notat asocierea frecventa intre DSA §i sindromul Holt Oram sau sindromul Poland.

Variante anatomice: Foramen ovale este 0 structura fetala care permite comunicarea interatriala in tirnpul vietii intrauterine §l scurtcircuitarea circulatiei pulmonare. Acest orificiu se inchide functional §i apoi anatomic curand dupa nastere, formandu-se un perete fibros care acopera fosa ovald. DSA poate avea 4 sedii la .' nivelul septului interatrial. Clasificarea defectului se face in raport de pozitia orificiului fata de fosa ova/a. Astfel, forma cea mai comuna este situata central (median), chiar la nivelul fosei ovale si, pe eriterii embriologice, este denumita DSA tip ostium secundum. in ordinea descrescanda a incidentei se situeaza DSA tip ostium primum - aflat in portiunea caudala a septului interatrial, in apropierea insertiei valvei atrioventriculare bicuspide, Orificiul este situat anterior de fosa ovala. DSA situate posterior sunt fie de tip sinus venos (posterior de fosa ovala) fie de tip sinus coronal' (inferior ..

§i anterior de fosa ovala). Ultimele doua variante (cele .

mai rar Intalnite) sunt relativ frecvent asociate cu anomalia partiala de intoarcere venoasa pulrnonara.

Hemodinamica. DSA permite un sunt stanga-dreapta care conduce la suprasolicitarea (eventual dilatarea) cavitatilor drepte prin inc1ircarea volurnica a acestora §i apoi prin debit pulmonar creseut. Doar 10% dintre purtatorii acestui defect dezvolta in a 3-a - a 4-a decada . de "iata hipertensiune pulmonara ireversibila, prin boala vascular a pulmonara secundara. Defectul anatomic este de mici dimensiuni, debitul suntului fiind determinat de complianta relativa a eelor 2 ventriculi. '. Simptomatologle, Tabloul clinic poate fi ex trem de variabil, de la bolnav total asimptornatic, la existenta unui suflu sistolic de gradul II-III. cu maximum de intensitate la baza cordului §i un zgomot 11 intiirit sau dedublat. Dad diagnosticul se pune in perioada de sugar. hiperdebitul pulmonar se ponte lntov5.ra~i de iufectii respiratorii repetate. Copilul mai mare dezvolta moderata dispnee de efort.

Explorare pa raclinica

Radiografia este normalii sau se constata moderatf cardiomegalie, CLi proeminenta arcului arterei pulmonare §i circulatie pulmonara mai evidenta,

---------------------------_:,.;,.

I

I I I I I I

I

I I I

I I

I

I

I

ECG evidentiaza ritm sinusal (comun la copil) pe cand

• adult pot aparea ritm jonctional §i crize de tahicardie lara. Undele P pot fi fnalte (semn de ...... ,,.,,.~Ilnl:ru-careventriculara dreapta) cu unde P negative in DIl - DIll.

.;; ... Ecocardiografia 2 D stabileste prezenta defectului §i dimensiunile lui (greu de apreciat In defectele de fosa ovala) (fig 10.1. - A §i B). Pentru adult se considera di ecografia transesofagiana (TEE) este metOda optima de diagnostic al celor 4 variante anatomice ale DSA.

Echo Doppler vizualizeaza un flux interatrial cu viteza crescuta mediosistolic (Fig. 10.2.) Volumul §untului se apreciaza prin raportul dintre debitul pulmonar (QP) ~i debitul sistemic (QS): QP/QS. Doppler color ohiectiveaza directia suntului §i eventual intoarcerea venoasa anormala, Exista serioase controverse privind utilitatea explorarii hemodinamice §i angiocardiografice preoperatorii sistematice,

Istoria naturals. Debitul mic prin DSA face ca, in mod obisnuit, aceasta leziune si1. fie bine tolerata, S-au semnalat cazuri de inchidere spontana a orificiului de cornunicare (14-60%) la copilul cu varste intre 2-8 ani, dar mecanismul nu este bine inteles. Precocitatea §i frecventa inchiderii sunt invers proportionale cu dimensiunea defectului §i debitul §untului. DSA conduce la hipertensiune pulmonata fixa §i se poate complica cu insuficienta cardiaca in a-3-a sau a ~-a decada de viatli, cand §i frecventa tulburarilor de ritm (flutter atrial) este mai ridicata, 5-10% dintre pacientii de sex masculin dezvolta boala vasculara obstructiva pulmonata dupa varsta de 20 ani. DSA se complica rar cu endocardita bacteriana.

Tratament

1. Inchiderea DSA prin plasarea unui ocluder pe cale endovenoasa prin tehnica Rashkind constituie modalitatea cea rnai frecventa de abordare terapeutica,

Capltolul10 - Cardiologie 253

Fig. 10.2. Echo Doppler. Defect septal atrial. Flux turbulent interatrial cu sunt stanga-dreapta la nivelul comunicaril interatriale, tip ostium secundum. Sa vlzuatlzeaza bins trunchiul arterei pulmonare (AP).

Ocluder-iii are forma unei umbrele care "se deschide" in atriul stang §i "se prinde" de peretele orificiului. Defectele sub 4 mm sau peste 22 mm diametru nu beneficiaza de aceasta metoda. Pentru DSA cu diarnetrul intre 18-22 nun s-a preconizat metoda dublei umbrele.

2. Tratamentul chirurgical este indicat dad raportul QP/QS are 0 valoare > 1,5/1 sau, mai exact, este 2/1. Respectand criteriile de selectie, varsta optima pentru interventie este 4-5 ani, cu rezultate postoperatorii foarte bune. Rezultatele sunt mai putin satisfacatoare dad operatia are loc dupa varsta de 24 ani §i dad presiunea arteriala in circulatia pulmonata depaseste 40 mmHg. Tulburarile de ritm semnalate postoperator aduc in discutie preexistenta unor anomalii sinusale.

Defectul septal ventricular (DSV)

Definitie. Comunicare anorrnala intre cei doi ventriculi, la nivelul septului interventricular.

Fig.10.1. E.chO. 20, A ii B. Defect septal atrial tip ostium secundum. Comunicare lntaratriala vizibila pe sectiunaa xifoidiana (A) !:?I apical patru camere (8).

I

254 £senlialul in P£DIA TRIE - editia a 2-a

Incidents. DSV este cea mai frecventa BCC (20%), fiind depasit procentual doar de bicuspidia aortei. Se lntalneste ell 0 prevalenta de 1,5-3,5/1000 nasteri, Numarul cazurilor lntalnite laadulteste maimic, deoarece este posibila inchiderea spontana a defectului. 5% dintre eazuri se asociaza unor anomalii cromozomiale (trisomie 21, trisomie 18).

Variante anatomice. 80% dintre cazurile de DSV prezinta comunicare la nivelul septului membranos in portiunea superioara a septului interventricular, in apropierea valvelor aortiee §i a tractului de iesire din ventrieulul stfing. In 5-8% dintre cazuri, DSV este infundibular, Binga valva pulmonara, in apropierea tractului de iesire al ventriculului drept. In 5-8% defectul este muscular, situat in apropierea jonctiunii septului muscular cu peretele ventricular.

Hemodinamica. DSV exemplified perfeet tipul §untului stanga-dreapta. Modificarile hemodinamice depind de dirnensiunile anatornice ale defectului §i de rezistenta intampinata de fluxul de sange cu directie stanga-dreapta. Asocierea stenozei pulmonare (SP) lirniteaza debitul §untului, protejand pulmonul de supraincarcare cireulatorie. Magnitudinea suntului depinde remarcabil de rezistenta vasculara pulmonara, Se utilizeaza termenul de DSV restrictiv pentru un sunt cu debit mie, care nu permite egalizarea presiunilor intre cei doi ventriculi, presiunea din ventriculul stang (VS) raman and intotdeauna superioara, DSV nerestrictiv denumeste hemodinarnic un sunt mare, care permite egalizarea presiunilor eelor dol ventriculi. tn acest moment, §untul devine facultativ. Rezistenta vasculara pulrnonara crescuta la nou-nascut explica absenta suflului la nastere §i aparitia lui mai tardiva, pe masura ce rezistenta pulrnonara seade cu varsta (prime le luni de viata).

Debitul pulmonar crescut conduce la intoarcere venoasa crescuta, suprasolicitarea §i hipertrofia ventriculului stang.

Raspunsul circulatiei pulmonare la supraincarcare (de debitl) este foarte variabil (intervine un factor individual de natura genetica). Pastrarea nemodificata a rezistentei pulmonare conditioneaza un sunt stangadreapta ell debit constant. Cresterea presiunii pulmonare (prin boala vasculara obstructiva pulmonara) face ca valorile presiunii din circulatia pulmonata sa le depaseasca pe cele sistemice §i suntul se inverseaza la nivelul DSV. Asistam la dezvoltarea complexului Eisenmenger. Hipertensiunea pulmonara fixii se instaleaza dupa varsta de 2-3 ani, chiar in DSV cu debit foarte mare. Deoarece regimul de solicitare a ventriculului drept (VD) depinde de debitul ~untului §i de rezistenta vasculara pulrnonara, se recunosc eel putin trei situatii, raportat la modificarile hemodinamice:

a) debit mic - rezistenta vasculara pulmonara redusa. Suntul stanga-dreapta este permanent bine tolerat, nu se dezvolta hipertensiune pulmonara,

b) debit mare - rezistenta vascu lara pulmonata ""vi", ....... crescuta, DSV este etichetat ea larg, dad orificiul comunicare are dimensiunile aortei, Debitul pulmon.ar:~ crescutconduceIa suprasolicitarea VS, care se decornpensa, dar raspunde bine la terapie HI<;,UH_aIC:lJ. Sugarii obosese la supt ~i au 0 stare de nutritie de

e) debit mare - rezistenta pulmonata crescuta. sisto la, directia ~untului este stanga-dreapta, dar in U. ... .,LV.I<;! este posibila inversarea sa. Hipertensiunea de debit este de asteptat dupa varsta de 6·12 luni ~i se . manifesta prin tahipnee, transpiratii abundente, oboseala la supt. Diagnosticul diferential eu 0 infectie pulmonata supraadaugata este foarte dificil la sugari.

Simptomatologie. Absents suflului in perioada neonatala nu este exceptionala. Simptornatologia stetacustica a DSV se caracterizeaza printr-un suflu sistolic intens, rugos, de gradul III-IV, cu maximum de auscultatie in spatiul IV intercostal stang, eu iradiere "in spita. de roata", insotit de freamat catar §i eventual de bombarea regiunii precordiale. Sunturile Iargi se insotesc de dificultate in alimentatie ~i deficit nutritional. Semnele de incarcare cireulatorie pulmonara constau in tahipnee, tiraj, raluri de edem pulmonar.

Examene paraclinice.

Radiografia pulmonarii reflects irnpactul modificarilor hemodinamice. 1n sunturile mici, aspeetul este normal. In defectele medii exista cardiomegalie moderata siaccentuarea desenului vascular pulmonar. tntoarcerea venoasa crescuta conduce la hipertrofia VS (fig. 10.3.). Dupa varsta de 2 ani, in ~unturile largi, hi pertensiunea pulmonata realizeaza aspeete caraeteristice

Fig. 10.3. Defect septal ventricular cu sunt larg stanqa-drsapta.

Radlografia pulmonata Bvldentiaza eardiomegalie, hipertroffa ventriculului stang prin intoarcere vsnoasa crescuta, bombarea moderata a arcului mijlociu stanq, desen vascular accentuat perihllar prin Incarcare pulmonata de debit

I I I I I I

I I

J

•

I I I-r

I

II I I I I

~- ~--~-.

I

I I I

I

I

. ale siluetei cardiace, cu bombarea arcului mijlociu stang ~i discrepanta intre periferia pulmonata clara ~i aspectul vascular perihilar accentuat.

ECG este nemodificata in §unturile rnici. In sunturile [argi se inregistreaza semne de suprasolicitare a VS §i P pulmonar ca semn de hipertensiune pulrnonara.

Ecocardiografia 2D este metoda optima de obiectiyare a defectului anatomic. Dimensiunile DSV se eompara cuorificiul aortei. Daca DSV are un diametru de 113 din brificiul aortei, defeetul este etichetat ea "mie". El e;ste "mediu" dad reprezinta 112 sau 2/3 din acest diametru §i .Jarg" daca are dimensiuni egale.

Echo Doppler poate calcula gradientul de presiune interventricular §i raportul QP/QS (>2 constituie indicatie de interventie chirurgicala) (figurile 10.4., 10.5.).

Cat eterismul cardiac nu mai este eonsiderat obligatoriu nici pre operator, desi este singura metoda care permite rnasurarea exacta a debitului suntului ~i a rezistentei pulmonare, precum ~i valorile presiunii in artera pulmonata. -

Angiocardiografia aduce precizari privind eventualele defecte asociate, de mare valoare pentru chirurg.

Istoria naturals depinde mult de dimensiunile DSV §i de rezistenta pulmonata. Defectele mid sunt bine tolerate §i un procent de 70-80% dintre acestea se inchid spontan sub varsta de 2 ani, cu pretul unui anevrism de sept interventricular raJa consecinte clinice. DSV cu debit mare conduce la insuficienta cardiaca in primele 6 luni de viati'i, dar raspunde favorabil la terapie medicala. DSV larg dezvolta dupa 6-12 luni hipertensiune pulmonara de debit, grevata de 0 morbiditate pulmonarajnare in primul an de viatli. tn aceste cazuri, indicatia operatorie se stabileste chiar sub varsta de 1 an, desi mortalitatea postoperatorie este mai ridicata la varstele mici. Dupa varsta de 2 ani, §unturile largi dezvolta boala vasculara pulmonata obstructiva. Orice DSV, indiferent de marime, se poate inchide spontan,

Fig. 10.4. Echo Doppler. Defect septal ventricular de tip membranes. Flux turbulent in portlunea superioara a septului interventricular.

1

I

Capitolul10 - Cardi%gie 255

dar aceasta evolutie este mai probabila in DSV restrictive. Pericolul endocarditei bacteriene este mare in DSV, vegetajiile situandu-se de obicei pe margine a orificiului, in cavitatile ventriculare drepte, pe valva septala a tricuspidei.

Tratament

DSV cu debit mic nu necesita interventie chirurgicala, Probabilitatea endocarditei bacteriene nu constituie indicatie operatorie.

Aparitia hipertensiunii pulmonare in primuJ an de viata impune cateterism cardiac. Dad QP/QS < 2/1, iar presiunea in artera pulmonara §i rezistenta pulmonara sunt normale, nu exists indicatie de tratament chirurgical. Defectele mari nerestrictive necesita corectie chirurgicala totala intre 1-2 ani. Indicatia de interventie chirurgicala se stabileste pe baza urmatoarelor date: raport QP/QS > 1,5 §i rezistenta arteriolara pulmonata > 7u/m2•

Tratamentul preoperator al insuficientei cardiace se face cu furosemid (scaderea presarcinii) ~i captopri1 (scaderea postsarcinii). Utili tate a tratamentului eu digoxin este discutabila, in acceptia unor autori.

Interventia chirurgicala se executa cu CEC (circulatie extracorporeala), reparatia se face cu petec de Dacron. Postoperator se pot constata §unturi reziduale (care impun uneori reinterventia), disfunctie ventriculara, bloc de ramura dreapta, bloc A-V sau aritmii ventriculare, mai putin free vente ca in operatia corectoare din tetrada Fallot, Tehnieile paleative, cum sunt banding-ul arterei pulmonare, sunt dezavuate de standardele actuale de eficienta, deoareee lirniteaza posibilitatile unei corectii totale ulterioare. Endocardita bacteriana se poate instala daca exista §unt rezidual.

Canalul atria-ventricular (CAV) (defectul septal atria-ventricular)

Definitie. Comunicarea anorrnala interatriala ~i interventriculara (zona centrala a cordului), asociata

Fig. 10.5. Echo Doppler. Defect septal ventricular de tip muscular. Flux turbulent in portlunea rnusculara a saptului interventricular.

256 I Esenlialul in PEDIA TRIE - editia a 2-a

Cll anomalia valvelor atrio-ventriculare (in formele complete exista 0 valva atrio-ventriculara unica),

Incidenta, Reprezinta 4-5% dintre toate bolile congenitale de cord, avand 0 prevalenta de 0,19/1000 nasteri, Forma completa este cea mai comuna ~i insote§te 40% dintre cazurile de sindrom Down.

Anomalii anatomice. Cornunicarea interatriala are loc inportiunea inferioara a septului (DSA - ostium primumi, iar cornunicarea interventriculara in portiunea superioara a septului, sub insertia valvelor atrio-ventriculare. Acestea au modificari de structura Valva rnitrala are de obicei 3 foite, dintre care doua mediane, iar valva tricuspida, mai putin afectata, prezinta subdezvoltarea valvei septale. In fonnele partiale exista doar 0 des picatudi (cleft) a valvei mitrale anterioare, care pennite regurgitarea sistolica, Ambele valve atrio-ventriculare (A V) se insera pe sept la acelasi nivel §i se poate vorbi de 0 valva AV unica, avand 5 elemente valvulare. Daca exists orificii mitrale ~i tricuspide distincte, se poate vorbi de canal A V partial.

Hemodinamica. Leziunea complexa are ca rezultat un sunt stfinga-dreapta, care are debit mare §i conduce rapid la supraincdrcare pulmonarii, agravata de regurgitatia sistolica prin valva A V. Debitul §untului este influentat de rezistenta arteriolara pulmonata. Exista un sunt obligatoriu, neinfluentat de- starea circulatiei pulmonare, penn anent, intre ven~culul stang §i atriul drept. Defectul realizeaza 0 comunicare larga in zona centrala a cordului. Comunicarea are. lac atat in plan sagital (DSAT DSV) cat §i intr-un plan perpendicular, Ia nivelul valvelor AV. Debitul pulmonar crescut

favorizeaza aparitia precoce a bolii vasculare pulmonare obstructive.

Simptomatologie. Existenta unui §unt larg intre " circulatia sistemica §i cea pulmonata conduce la aparitia precoce a simptomatologiei clinice, inaintea varstei de :. 3 luni in 30% dintre cazuri §i sub varsta de 1 an in to ate .. cazurile, Tabloul clinic este dominat de insuficienta . cardiaca globala sau de infectiile pulmonare repetate, . dificultati de alimentatie, ritm de crestere nesatisfacator, Auscultator se percepe un suflu holosistolic, foarte aspru, de gradul Ill-IV, sugerand DSV, dar in aparitia caruia intervine §i regurgitatia mitrala,

Explorari paraclinice

Radiografia toracicii evidentiaza cardiomegalie cu proeminenta atriului drept §i stang. Desenul vascular pulrnonar este foarte accentuat prin supraincarcare circulatorie in cadrul dublului §unt stanga dreapta (fig. 10:6.).

ECG evidentiaza PR prelungit (bloc AV), supraincarcare biatriala, deviere la stanga a axului QRS, supraincarcare biventriculara,

Ecocardiografia 2D evidenjiaza defecteIe anatomice descrise (DSA tip ostium primum, DSV de tip superior, valva AV unica) (figurile 10.7. - A §i B, 10.8.).

Cateterismul cardiac confirms leziunile anatomice descrise, iar angiocardiografia demonstreaza arnestecul liber al sangelui celor 4 camere in zona centrala a cordului. Debitul pulrnonar crescut conditioneaza intoarcerea pulmonata crescuta care suprasolicita VS.

Istoria naturaHi. Leziunea este dificil de tolerat

I I I I I

I

I

I I I t

§i, Hirli corectie chirurgicala, forrnele complete nu

I I I

• ~

I

j~

I -

I.

_JI

Fig. 10.6. Canal atrioventricular (CAV) la un copll in varsta de 1 an, cu sindrorn Down. Radiografia toracica arata cardiomegalie cu silueta globuloasa, hipertrofie atrlala ~i ventrlculara dreapta. Incarcarea circulatlel pulmonare prin debit pulmonar crescut.

I

I Ir ••....•

I I

I I I

I I I

I

I-L

•

Capitolul10 - Cardiologie 257

Fig.10.7.A. Echo 2D. Canal atrioventricular, forma cornpleta. Comunicare lnteratriala (tip ostium primum) ij>i comunicare interventrlculara de tip membranos. Valva atrloventrlcutara unica. 8. Aceeaij>i rnalforrnatle, alt caz. Imagine apical patru camere.

supravietuiesc varstei de 15 ani. Boala vasculara obstructiva pulmonata se instaleaza precoce, in special in sindrornul Down. Repetatele infectii respiratorii §i episoadele de decompensare ventriculara stanga (row u§or de tratat medical) impun corectie totala precoce.

Tratamentul chirurgical. Este singura solutie recomandabila, Banding-vi arterei pulmonare se practica la sugari, dad nu este posibila corectia totala. Ideal se intervine intre 6 §i 12 luni, prin tehnica Rastelli, cu un singur patch care include DSA §i DSV. Mult mai dificiHi este reconstituirea celor dona valve AV competente. 1:n centrele de chirurgie cu mare experienta mortalitatea operatorie este de 10-15 %.

Persistenta canalului arterial (peA)

Deflnitie. Comunicare anorrnala intre circulatia sisternica §i cea pulmonara la nivelul canalului arterial

Fig. 1 O.B. Echo Doppler. Comunicare larga interatrial a ~i' interventriculara, sunt "obHgatorlu" ventricul stanq-atriu drep1. Flux turbulent in zona centrala a cordului, cu dubla comunicare, in plan sagital 9i perpendicular.

persistent, situat intre artera pulmonata §i aorta toracica, unde patrunde la 5-10 mm distal de ernergenta arterei subclaviculare stang],

Canalul arterial este un rest al celui de-al 6-lea arc aortic, identificat inca din a 6-a saptamana de gestatie; are rol important in timpul circulatiei embriofetale, fiind . sediul scurtcircuitarii pasive a circulatiei pulmonare. Sangele este astfel drenat lntr-un teritoriu cu rezistenta vasculara redusa (circulajia placentara), Aceasta formatiune anatomica, caracteristica vietii fetale, se inchide functional in primele 12 are de viata §i anatomic in primele 3 saptamflni, printr-un proces de fibroza, Cordonul fibros restant este cunoseut sub numele de ligamentum arteriosus. Pentru inchiderea eanalului arterial intervine efectul constrictiv al cresterii cantitatii de oxigen din sange, imediat postnatal. Acest efect este direct proportional ell varsta gestatiei, fiind putin evident la prematurul mai mare de 1000 g. Dad. se doreste mentinerea deschisa a canalului arterial imediat postnatal, se pot administra perfuzii eu prosraglandina,

Hemodinamica. Debitul sangelui prin CA depinde de diametrul §i lungimea canalului arterial, diferenta de presiune intre aorta §i artera pulmonara, rezistenta circulatiei sistemice, respectiv rezistenta vasculara pulmonata, vdrsta gestatiei, Dad dimensiunile canalului sunt mid (lungime, diarnetru), rezistenta pulmonata relativ ridicata face ca suntul sa fie mic. Daca este vorba de un canal de mari dimensiuni, directia §i volumul suntului sunt dictate de raportul presiunilor aorta/artera pulmonara. Debitul mare printr-un sunt larg duee la supraincarcarea circulatiei pulmonare ~i la cresterea rezistentelor, peA are consecinte clinice §i rnodalitati evolutive §i terapeutice diferite dad ne referim la prematur sau In nou-nascutul la termen.

PCA la prematur

Prematurul eu greutate mica 1a nastere (sub 1500 g) are particularitati hemodinamice legate de varst1L

Foarte caracteristic este sisternul sau de redistributie a i.v ... succesiv la 6 ore interval), insuficienta

s1ingclui, constand dintr-un flux sanguin mai redus spre .stangll. nu este controlata, se va avea in vedere li

traetul gastrointestinal §irinichi {explica enterocolita chirurgicalaa eanalului arterial. Indometacin i.

ulcercnecrotica, de exemplu) §i un flux sanguin crescut" adiriinistra(ConfoirIl schernei prezentate este eficient

spre .regiunea cefalica (explica incidenta ridicata a 80% dintre eazurile simptomatice, dar nu este ac

hemoragiilor craniene) §i spre plaman, la nivelul PCA, administrarea profilactica de rutina copiilor tratati

ceea ce conduce la supraincarcarea circulatorie a surfactant, care fae hemoragii pulmonare. Sunt preei

plamflnilor. Prematurul nu este capabil sa limiteze suntul numeroase contraindicatii ale indometacinului

printr-o rezistenta vasculara crescuta, de aeeea prematuri,

"encombrarea" pulrnonilor este frecventa, pulrnonul peA la nou-nascutul la termen

prernaturilor fiind supus presiunilor sistemice prin

existenta suntului stdnga-dreapta de la nivelul PCA. Incidenta. PCA reprezinta 5-10% dintre BCe, fiind:

Scaderea drenajului Iimfatic pulmonar de dupa nastere intfilnit eu 0 frecventa de 1 /2000 nasteri. Pentru a

favorizeaza edem alveolar, ·sesizat §i de cresterea explica neinchidereaCA la alte varste decat la prematuri

presiunilor necesare ventilatiei asistate, Raspunsul PCA (care prezinta circumstanje hernodinamice speciale),

la actiunea vasoconstrictoare a oxigenului este in directa s-au avansat mai muIte ipoteze etiologice, dintre care

proportionalitate cu durata gestatiei, deci insuficient, ~i una incrimineaza virusul rubeolei, care se pare eli

CA riirnfine deschis. alrereaza formarea unui tesut elastic arterial normal.

peA fa prematurul peste 1500 g §i fadi detresa - Hemodinamica, Teate sunturile stfingu-dreapta,

respiratorie (care a primit surfactant profilactie sau a inclusiv suntul prin PCA, depind de dimensiunile

carui mama a primit steroizi) se manifesta clinic prin canalului §i de rezistenta vasculara pulmonara, Printr-un

insuficienta ventriculara stanga (intoarcere venoasa canal arterial scurt, cu diarnetrul redus, rezistenta

pulmoriara crescuta), manifestata prin tahipnee , pulmonata crescuta din perioada neonatala limiteaza

tahicardie §i raluri (edem alveolar). PCA se poate cantitatea de sange care ajunge la plamfin. Cu exceptia

evidentia ecocardiografic, Tratarnentul medical al unui suflu sistolic de gradul I-II (rareori este perceputa

insuficientei cardiace §~ inchiderea farmacolcgica a componenta diastolica), nu se pot identifica alte semne

CA constituie recornandarea comuna.Tn practica, clinice §i paraclinice, PCA de dimensiuni mai mari

inchiderea farrnacologica a CA la prernatur se incearcd conduce la incarcare vasculara pulrnonara manifestata

inaintea varstei de 10 zile, cu indometacin In doza de prin tahipnee, iri tab iii tate , crestere deficitara, intoarcere

0,2 rug/kg in 3 doze succesive, administrate i.v, cu pompa venoasa crescuta, hipertrofie eompensatorie a ventri-

de perfuzie, la interval de 12-24 ore. Este necesar ca culului stang. Precordium hiperdinamic, asociat unui

diureza sa fie normala §i valorile creatinine! sa nu suflu sistolo-diastolic (in care domina componenta

depaseasca 1,6 mg%. Se estimeaza ca PCA dispare sistolica), eu zgomot II intarit la baza, constituie semneIe

spontan spre varsta de 2-3 luni, daca manipularea clinice caracteristice ale PCA. In timp, se instaleaza

farmacologica nu a reusit, boala vasculara pulmonata obstructiva, precedata de

peA fa prematurul sub 1000 g, cu detresa respira- hipertensiune pulmonata (de debit). Magnitudinea reala

torie severa In primele zile de viata, necesita 0 alta a debitului prin §unt este greu de cuantificat, chiar folosind

conduita. Administrarea de surfactant favorizeaza metode invazive (cateterism cardiac, angiocardiografie)

vindecarea.pulmonaradar, __ p~__m_~_s.\l_ra ee bo~ulmo- care permit In schimb mdsuratori obiective privind

nara se vindeca, scade rezistenta vasculara puhnonar~a-, -~valorile-presiunii -in artera pulmonata §i ale rezistentei

creste debitul sangelui prin PCA, identificat in 80% arteriolare (figurile 10.9., 10.10.).

dintre cazuri. Ventilatia mecanica impune presiuni de Tratament

ventilatie tot mai mari, pentru a invinge rezistenta 1. Manipularea farrnacolcgica a PCA este posibila

pulmonata; debitul sangelui prin PCA poate fi atilt de exclusiv la prernaturi: ea este inoperanta la /lOU-

mare incfit suflul nu mai este audibil. ParaleI cu niiscutul Ia termen sau fa alte vdrste si IJU vor fi fiicute

supraincarcarea pu lmonarii, seade irigatia altor organe tentative In acest sens.

(in timpul diastolei scade nedorit presiunea diastolica 2. Inchiderea PCA prin ocluder a devenit 0 practice

In aorta), In aceste cazuri, s-a demonstrat cd inchiderea curenta in centrele cu ex perienta in cardiologia

chirurgicala a CA inaintea varstei de 10 zile are efect pediatrica interventionala (fig. 10_11. - A ,~i B).

benefic. scazdnd durata §i presiunea necesara pentru Introdueerea oclllder-ultli se face pe cale arterialii,

ventilatie asistata. In practica, se incearcii inchiderea existfind discutii privind rnomentul cptim , tipul de

fnrrnacologica a CA Ia orice prematur sub 1000 g, ocluder, eficienta 111 limp. Dirnensiunca oeluder-ului

chiar filra cornplicatii hernodinamice majore, p:ina in trebuie adaptata fiecarui caz. -:

a 3-a zi de viata. Nurnai dnca dupii 72 ore de adrninis- 3. Tratamentul chirurgical urrneaza 0 tehnicii rnui

trare de indornetacin (doza: 0,2 rug/kg, administrata simpla dedit III alte sunturi stanga-dreapta, nefiind

. .

. ;"

258 Esentlalul in PEDIA TRIE - edi\ia a 2-a

I I I I I

I I

I

I .• . -~.~-

•

I I

I:

I I I

I I

I

I

I I

I

I I

I

I

I

•

Fig. 10.9. Persisten1a canalulul arterial, aspect radiologic.

Moderate. cardiomegalie cu hipertrofia ventrlculului . stang (intoarcere vsnoasa crescuta), tncarcare vasculara pulmonata.

necesara CEC. Se preconizeaza sectiunea §i nu ligatura CA, existand situatii de recanalizare dupa ligatura simpla. , Singura contraindicatie este reprezentata de hipertensiunea pulmonata fixa, Coarctatia de aorta asociata PCA complica tehnica chirurgicala,

B. Anomalii ale tractului de ieslre din ventriculul stang

Stenoza aortica valvulara (S. A.)

Definipe. Tulburare de ejectie sistolica a ventriculului stang, consecutiva ingustarii orificiului aortic valvular.

Incidenta, Cea mai frecventa BCC este bicuspidia aorticd, care este asimptornatica in copilarie, dar devine stenotica la adult. SA valvulara reprezinta 3-6% dintre Bee, fiind de trei ori mai frecventa la sexul masculin. In 20% dintre cazuri se asociaza §i cu alte anomalii.

Anomalii anatomice. Valvulele aortice sernilunare sunt ingrosate, rigide, unite prin marginile lor libere, alcatuind un "dome", cu convexitatea spre lurnenul aortei, avand un orificiu central stenotic. Inelul valvular aortic este §i el subdezvoltat, In mod secundar se dezvolta hipertrofia VS §i, uneori, dilatatia poststenotica a aortei ascendente.

Hemodinamicii. Anornalia hemodinamicii esentiala consta in gradientul de presiune dintre VS ~i aorta 111 timpul perioadei de ejectie sistolicii. Gravitates SA, co. ~i consecintele hemodinamice, se judeca in functie de gradientul sistolic (forma grava > 60 mmHg) §i suprafata valvu lar a (forma grava < 0,5 cm2/m~ suprafata corporala), Aria efectiva in sistola se calculeaza dupa

Capitolul 10 - Cardiologie

259

Fig. 10.10. Echo Doppler. Flux turbulent la nivelul canalului arterial persistent situat intra ramura dreapta a arterei pulmonare !iii aorta descendenta, !ilunt stanqa-dreapta.

formula Gorlin. Un gradient de 45 mmllg se Insoteste de 0 scadere a fractiei de ejectie de 40%! In conditii de repaus, debitul VS ramane adecvat, dar in timpul efortului creste mult gradientul de presiune. Initial, VS se hipertrofiaza pentru a face fata acestei sarcini, dar in timp se instaleaza insuficienta VS §i staza retrograda, Aprovizionarea cu sange a miocardului poate fi compromisa prin reducerea fluxului diastolic in arterele coronare.

Simptomatologie. In formele comune, copilul este asimptomatic sau poate avea un suflu sistolie descoperit la un examen clinic de rutina.

In SA stransa (orificiul valvular < 0,5 cm2/m2 suprafata corporal a, gradient> 60 mmHg) se inregistreaza semne clinice ca: fatigabilitate la efort, dureri anginoase, dureri abdominale, transpiratii profuze, sincope (debitul cardiac nu poate asigura un flux cerebral adecvat). Moartea subita poate surveni in 19% dintre cazuri, mai ales cu ocazia unui efort fizic. Examenul obiectiv detecteaza un suflu sistolic deejectie, de gradul III-IV, care iradiaza pe traiectul arterelor carotide, avdnd maximum de auscultatie la baza cordului. Suflul este mai putin audibil in formele severe de boala, iar disparitia suflului este egala ell progresiunea SA. In 20% dintre cazuri se poate percepe un suflu de regurgitatie aortica, care devine mai evident In conditiile endocarditei bacteriene supraadaugate.

Explorari paraclinice

Radiografia toracicii arata in mod obisnuit un cord de dirnensiuni nonnale, eventual eu varful rotunjit (hipertrofie ventriculara stanga concentrica), Marirea de volum a VS nu exprima, de obicei, gradul stenozei. Este

Fig. 10.11. Canal arterial persistent inch is prin oeluder Amplazer Introdus pe cale artertala. Imagine radiologica dupa plasarea

dublei umbrele Amplazer, tala (A) ~i profil (8). >

posibila vizualizarea aortei dilatate (poststenotic) saugradde regurgitate aortica medie, sesizabil in aproape

staza retrograda pulmonata (supraincarcare vasculara toate cazurile, -

pulmonata). 2. Yalvulatomia (chirurgicala) are acelasi e

ECG poate fi normals, chiar in unele SA stranse, HVS secundar (regurgitare aortica), Restenozarea postope-

§i subdenivelarea ST insotita de inversarea undei Tin ratorie este posibila prin calcificarea valvelor restante ...

derivatiile precordiale sugereaza SA severa, Magnitudinea 3. fnlocuirea valvei aortice cu 0 valva prosteticd.

undeIor R §i Q in V6 este predictibila pentru severitatea constituie 0 optiune mai noua, Se utilizeaza grefa de

stenozei. aorta sau grefa de artera pulmonata plasata in pozitia

Testul la efort poate fi normal chiar intr-o SA stransa aortei. Succesul postoperator depinde in mare masura

la copil, Depresiunea segmentului ST cu 1 mm la de experienta echipei chirurgicale.

efort este sugestiva pentru un gradient transsistolic Stenoza aortica critidi la nou-nascut ~i sugar

~ _~~~_ > 50 mmHg. Aceeasi sernnificatie a are §i scaderea

. ------SA cu manifestari clinice precoce constituie 0 urgenta

TAla proba de efort. ~.-- --- - .. -

terapeutica, Sugarul se prezinta eu semne clinice de

Ecografia 2D evidentiaza stenoza aortica valvulara, insuficienta cardiaca (cardiomegalie, tahicardie, congestie

hipertrofia VS, dimensiunea cavitatii VS la sfarsitul

pulmonara), suflu sistolic apical. Asa cum este de presupus,

diastolei. Echo Doppler permite evidentierea velocitatii efectul terapiei medicale este modest. Severitatea tabloului

fluxului sanguin prin zona stenozata §i calculul

clinic ridica suspiciunea de leziuni obstructive etajate la gradientului de presiune transval vular. Caleulul ariei

nivelul cordului stang (sindrom Shone), mull mai greu de

valvulare reprezinta un important element de prognostic tratat. Asocierea fibroelastozei contribuie la scaderea

§i totodata un criteriu obiectiv pentru alegerea masurilor

performantelor VS. Se incearca valvuloplastie cu balon,

terapeutice. .

desi unele centre de tratament considera ca valvulotornia Cateterismul *'j angiocardlografia uu sunt absolut

(chirurgicala) s-ar solda cu rezultate superioare. necesare inainte de efectuarea val vuloplastiei.

Tratament,

I. Yalvuloplastia ell bal on reprezinta indicatia terapeutica de prima alegere in orice SA cu gradient

transstenotic > 60 mmHg, eu 0 suprafata < 0,5 cm2/m2 Definltie. Ingustare congenitala a aortei ascendente,

suprafatit corporala. Valvuloplastia se soldeaza ,i eu un ._~eare afecteaza (difu:~UI=auzat) diferite zone situate A

260 EsentiafuJ in PEDIA TRIE - edi\ia a 2-a

I

SA supravalvulara (SASV) ~i sindromul Williams

fl

1

II I; 11

11 11 ,a

emergentei arterelor coronare. Afectiunea se autozomal dominant.

ic este yorba despre hipoplazia aortei \;vllU~'U"-' realizata prin ingrosarea §i dezorganizarea aortei, Desi arterele coronare emerg inaintea zonei stenoza, ele sufera foarte precoce un proces de Caracterul genetic al acestei anomalii a fost ... .•. relativ recent individualizat. In 1993 s-a identificat gena ..• pentru stenoza aortica supravalvulara, si tuata pe aceeasi

.. subunitate cromozomiala ca §i gena pentru elastina, la nivelul bratului lung al cromozomului 7.

Incidenta SASV este 1125.000 de nou-nascuti - anomalia vasculara tipica poate fi intalnita izolat (ea trasatura. autozornal dorninanta) sau camanifestare aortidi ill cadrul sindrornului Williams, afectiune multisistemiea eu debut in prima copilarie, caracterizata prin facies particular ("elfin") (fig. 10.12.), hiperea1cemie §i boala vasculara multiorganica (SASV, leziuni coronariene, renale etc.) (fig. 10,13.). Media aortei indivizilor afectati prezinta un aranjament bizar al fibrelor elastiee (fig. 10.14.), eolagen in eantitate excesiva, in mare contrast ell aspectul mediei aortiee normale, alcatuita din straturi paralele de lesut elastic. Mutatia genei pentru elastina (bratul lung al cromozomului 7) altereaza structura §i functionalitatea aortei, vas al carui perete are in structura 0 mare eantitate de tesut elastic. Aspeetul fenotipic din sindromul Williams are expresie clinica foarte variabila, unii purtatori de gena fiind chiar asimptomatici. In afara identificarii genei, ecocardiografia Doppler of era criterii obiective de incadrare, existand posibilitatea de a cuantifica apropierea peretilor aortei la nivelul jonctiunii sino-tubulare.

Simptomatologia cardiaca seamana ell cea din SA, existand rise de insuficienta cardiaca (la sugari), infarct precoce sau moarte subita in copilarie,

r

t

I~

I

I~

I

I

Capitolul10 - Cardiologie 261

Explorari paraclinice. ECG demonstreaza hipertrofia VS §i semne de ischemie miocardica. Echo 20 sugereaza stramtorarea aortei ascendente.

Tratamentul formelor severe este deceptionant, Insuccesul valvuloplastieisi valvulotorniei a flicutsfi se considere ca Inlocuirea aortei hipoplazice eu grefa prostetica este solutia de ales, cu toate marile dificultati tehnice §i financiare pe care le presupune .

Coarctatia de aorta (CoA)

Deflnitie, Zona de ingustare a lumenului arterial, situata obisnuit la jonctiunea intre arcul aortic §i 3011a descendenta (toracica), la locul de insertie a ligamentului arterial (juxtaductal).

Incidenta, eoA reprezinta 6-8% dintre BCC, fiind clasificata intre leziunile obstructive ale cordului stang. CoA se pot transmite autozomal dominant, ea un defect al medici arteriale. Este cea mai frecventa leziune asociata sindromului Turner (35%).

Anomalii anatomice. Lungimea zonei de coarctatie, ca §i sediul ingustarii, pot fi variabile; s-a raportat ~i coarctatia aortei abdominale, la distanta de canalul arterial. Se poate considera di la originea malformatiei sta un defect al mediei aortei, caracterizat prin disparitia stratului de tesut elastic de la acest nivel, as~ciatrt eu proliferarea intimei. Necroza elastica mediala constituie substratul histologic pentru un posibil anevrism de aorta. CoA po ate face parte dintr-un complex de leziuni obstructive ale cordului stang: stenoza mitrala congenitala, bicuspidia aortei, stenoza aortica valvulara, stenoza aortica supravalvulara, coarctatia de aorta Toate aceste anomalii sunt elemente constitutive ale sindromului Shone.

Hemodinamica este dorninata de hipertensiunea arterials care se dezvolta deasupra zonei de coarctatie aortica, asociata cu hipotensiune arteriala poststenotica,

I

I

I

Flg.10.12. Facies elfin in sindromul Williams.

Fig. 10.13. Aorta imp reg nata calcar tntr-un caz studiat necroptle cu boala vasculara multiorganica, in cadrul sindrornului Williams.

I__L_

•

Flg.10.14. Aspect microscopic af stratulul elastic af peretelui aortic, care dernonstreaza aranjamentul blzar aJ fibrelor elastics in sindromul Williams (rnutatle a genei pentru elastlna, cromozom 7).

262 Esentialul ii1 PEUIA (RIE - editia a ~-a

care are ca principals consecinta hipoperfuzia jumatatii inferioare a corpului, Aceasta situatie a condus la descrierea "c1asidi" a copilului cu CoA avand aspect "aUetic" §i pletoric, cu hipertensiune arteriala la nivelul membrelor superioare in contrast cu aspectuI gracil al jumatatii inferioare a corpului asociat cu hipotensiune arteriala Ia membrele inferioare. Tulburarile de irigatie favorizeaza dezvoltarea circulatiei colaterale, un adevarat by-pass al zonei coarctate. HiperT A nu este numai de cauza mecanica, ci poate interveni §i acti v area mecanismului renina-angiotensina, declansat de catre hipovascularizatia renala, VS se hipertrofiaza concentric, pentru a-si creste debitul sistolic ca dis puns la postsarcina pe care 0 are de invins, Cele mai frecvente artere implicate In circulatia colaterala sunt ramurile arterei subclaviculare stangi §i arterele intercostale, perechile a III-a §i a IV-a.

Simptomatoiogia difera dupa gradul de severitate al coarctatiei §i varsta la care se face referire. Se descriu trei aspecte clinice majore:

a) Sugar cu insuficienta cardiaca;

b) Copil cu hipertensiune arteriala;

c) CopiI cu suflu sistolic.

a) Sugar eu insuficienid cardiacd. Debutul clinic precoce (la sugar) este semn sigur de gravitate a leziunii (CoA grava). Simptomatologia devine evidenta dupa Illchidereajoramell ovate §i a CA, cand debitul sistolic al VS este silit sa traverseze zona de strfimtorare aortica. Functia veutriculara se men tine un timp nonnala, dar VS se hipertrofiaza pentru a invinge gradientul. Creste T A deasupra zonei de coarctatie. Daca zona de coarctatie este foarte lntinsa §i foarte ingusta, VS se decornpenseaza hernodinamic (imediat postnatal), deoarece nu are tirnp s5. se hipertrofieze, Daca se adauga ~i un sunt stangadreapta printr-un DSV asocial, semnele de insuficientii

,

I

"

I

j.

I

cardiaca sunt catastrofale §i, netratate In primele 10-15 zile de viata, pot conduce la deces. Din cauza insuficientei VS nu se poate demonstra hipertensiunea arteriala, iar incarcarea circulatorie pulmonata (DSA, PCA) indreapta atentia clinicianului spre §untul stanga-dreapta. Diagnosticul de CoA Ia sugar §i nou-nascut est,e dificil, chiar daca se practica ecocardiografia 2D.

b) GoA La copi!. De obicei, diagnosticul este evocat la un icolar de varsta midi, Ia care se descopera discrepanta intre valorile TAla membrele superioare §i inferioare (atentie: acest semn deosebit de important poate lipsil). Pulsul femural absent sau slab batut poate fi un semn evocator, dar §i el este inconstant, mai ales in insuficienta cardiaca, Auscultator, se evidentiaza un suflu sistolic de ejectie, cu maximum de auscultatie apical sau pe marginea stanga a sternului, insotit (sau nu) de freamat catar In furculita sternala, Oricare dintre aceste semne poate fi discret (sau lipseste) deoarece CoA poate fi larga, insuficienta VS scade valoarea T A sistolica, trunchiul brahiocefalic poate emerge sub zona de coarctatie a aortei, artera subclavie poate fi §i ea stenotica etc.

Explorari paraclinice _

Radiografia toracicii evidentiaza Ia sugar un aspect nespecific const5.nd din cardi~galie §i incarcarea circulatiei pulmonare. Copilulmai mare poate prezenta alungirea arcului inferior stang al cordului, eroziunea marginii inferioare a coastelor (dupa varsta de 5-6 ani) ~i amprenta de esofag realizata de dilatatia post ductala a aortei, dupa zona de coarctajie.

ECG evidentiaza HVS, cu atilt mai sugesti va cu varsta I copilului este rnai mica ~i s-a excJus, prin alte mijIoace

de diagnostic, SA. s.-11

Ecocardiografia 2D exclude alte cauze mal formative I asoci ate. Sectiune a suprasternal a a axului lung

evidentiazii coarctatia aortei toracice superioare. Echo ,1110

_1_1

I I

I I I j

F·

I

fa

a

I I I

I I

I

I

IJL_

•

er are mare valoare diagnostica, did sesizeaza obstructiei §i severitatea consecintelor hemodiale Co A dupa viteza sangelui. Un gradient de rnmllgla nivelul coarctatiei este considerat sernn

gravitate, In schimb un gradient de numai 20 mmHg CoA intr-o forma clinicii usoara. Gradientul nu exprima totdeauna severitatea defectului, 'el avand valoare midi chiar In CoA stransa, prin disfunctia VS '(sdiderea deb/.tului cardiac), leziuni multiple obstructive ale cordului stang (sindrom Shone) sau PCA larg, care permite scurtcircuitarea volumului de sange obligat sa

strlibata zona aorticli ingustata.

MRI In proiectie sagitala sau parasagitala este cOl1siderati1 cea mal fiabila metoda imagistica pentru obiectivarea exacta a zonei de CoA.

Cateterismul §i angiografia sunt metode valoroase pentru defi nirea exacta a anatomiei §i severitatii coarctatiei. La sugar, cateterismul arterial este dificil tehnic (cu posibile complicatii), de aceea se practica cateterism venos cu abordarea anterograda (transseptala) a VS. Se obtin date importante privind functia VS, starea rezistentei pulmonare, canaJul arterial persistent §i circulatia colaterala, Se stabileste cu precizie gradientul presiunii transstenotice. Cea mai precis a metoda de obiectivare a CoA prin metode invazive este aortograma ascendenta, efectuata cu substante de contrast neionice, 2-3 mllkg.

Istoria naturals. CoA cu semne de insuficienta cardiaca la sugar este 0 boala gravissima, cu mortalitate care ajunge la 84% In primul an de viata dad. nu se reuseste dilatarea zonei stenotice. CoA neoperata, dar

. diagnosticata la varsta de §colar, conduce la deces (durata medie de viata 31-34 ani) prin insuficienta cardiaca, anevrism sau ruptura de aorta, endocardita bacteriana sau hernoragie cerebrala (hiperT A permanenta), Aceasta favorizeaza §i leziuni arteriosclerotice precoce, nu numai la nivelul vaselor cerebrale ci §i al celor coronare. Cel mai gray prognostic il au pacientii cu sindrorn Shone.

Tratament

Orice sugar sau nou-nascut eu Co A §i insuficienta cardiaca necesit5. tratament imediat pentru stabilizarea performantelor YS, Cll diuretice §i digoxin, eventual vasodilatatoare (Captopril). In primele zile de viat5., PCA pare benefica §i este mentinuta prin perfuzie continua cu Prostaglandinii E (Prostin) in doza de 0,05I1g/kg/min (se poate creste In 0,1-0,15 J.lg/kg/min).

Angioplastia percutanii CLI baton se recomandh In forrnele usoare sau In sugar, indicatia majora fiind CoA nati va. Mecanisrnul dilatarii este reprezentat de rupturi de 1-3 I11Ill ale medici arteriale, care se vindecii in circa 8 saptam5ni. Dintre efeetele tardive nedorite sunt de notat: stenozarea recurenta a Co A In urmatorii 2-8 ani (mai ales daca angioplastia a fest utilizat5. la sugar), aparitia anevrismului de aorta (0-50%!) la 1-2 ani dupa procedurii.

Capitolul 10 - Cardiologie 263

Hipertensiunea paradoxala nu este sernnalata dupa aceasta manevra. Sugarul curnuleaza rise crescut pentru tromboza aortica, ce nu este Insa depasit de riscurile operatorii la varstele mici.

Tratamentul chirurgical al Co A simptomatice se efectueaza optim Ja varsta de 3-5 ani. Se rezeca zona afectata §i se practica anastornoza terrnino-terminala sau se recurge la angioplastie cu patch prostetic. Se mai utilizeaza by-pass intre zona supra §i substenotica, Deoarece tehnica chirurgicala presupune clamparea aortei, acest timp nu va depasi 30-35 min (s-au semnalat cazuri de paraplegic prin ischernie medulara), Este bine cunoscuta aparitia postoperatorie precoce a sindromului postcoarctectomie, care consta din aparitia, In zilele 3-5 dupii interventie, a unor valori ridicate ale TA (se considera ca se datoreaza activarii sistemului n~rvos simpatic sau a sistemului renina-angiotensina, prin stimularea baroreceptorilor). Tratarea acestui sindrom poate fi dificilii; se utilizeaza medicatia antihipertensiva clasica §i medicamente beta-blocante, Uneori, se noteaza sindrorn dureros abdominal violent ~i chiar infarct intestinal datorat acelorasi tulburari vasomotorii in teritoriul digestiv (artera mezenterica), Recoarctatia postoperatorie este posibila, c~z in care este mai recornandabil sa se incerce angioplastie transcutana ell balon decal reinterventie chirurgicala, 15% dintre operatii necesita reinterventie dupa 5 ani §i 30% dupa '10 ani. Indicatia de reinterventie chirurgicala este data de un gradient> 40 mmHg. Dintre incidentele postoperatorii mai sunt de semnalat hipertensiunea arteriald de efort (exercise - hyperTA), anevrismul de aorta (25% dintre pacientii operati cu patch prostetic), disectia de aorta (favorizata de necroza chistica mediala) §i endarterita bacteriana sau endocardita bacteriana grefata pe valva aortica bicuspida.

c. Anomalii ale tractului de iesire din ventriculul drept

o mare varietate de leziuni anatomice se incadreaza In acest grup, §i anume: stenoza valvulara pulmonata, stenoza subvalvulara pulrnonara, stenoza trunchiului arterei pulmonare §i a ramurilor ei. Aceste anomalii ale tractului de iesire din VD pot fi inventariate izolat sau in asociere eu alte malformatii, cum ar fi DSY.

Stenoza pulmonara valvulara izolata (SP) Incldenta, Reprezinta 8-10% dintre Bee. Anomalii anatomice. Valvele pulmonare sun! sudate

partial, avand forma conica ("en dome") §i fiind centrate de un orificiu. Fuziunea valvulelor pulrnonare este lntov5.ra~ita de ingrosarea acestora (aspectdisplazic). Originea malforrnatiei este de fapt 0 anomalie a [esutului conjunctiv care intra in structura valvelor. In mod tipie, SP ell valva displazica este Intalnita la copiii cu sindrorn

~b4 f::sentialulm i-'EDIA j HIE=. - -editla a 2-a

Noonan (40%). Hira a fi proportional a cu gradul stenozei, se noteaza dilatatia poststenotica a AP.

Hemodinamica. SP conduce la cresterea presiunilor in VD ~i la hipertrofia (rara hiperplazie) fibrelor miocardice, care tind sa mentina un debit sistolic ventricular drept normal. Scaderea aportului de sange la plarndn afecteaza oxigen area §i, in timp, se instaleaza cianoza de efort care apoi se permanentizeaza,

Simptomatoiogie. Pacientul poate fi asimptomatic §i doar sugarul eu SP critica devine simptomatic. Dispneea de efort §i oboseala apar doar daca debitul cardiac este inadecvat. In SP stranse sau dupa eforturi fizice mari sunt posibile sincope. Examenul fizic al bolnavului poate evidentia asirnetrie toracica, suflu sistolic variabil cu respiratia §i gradul de obstructie, audibil in focarul AP. Dadi SP este "critiea", pe rnarginea stanga a sternului se rnai poate auzi §i un suflu sistolic de regurgitatie tricuspidiana. Zgomotul II este intarit in focarul pulmonarei, proportional eu gradul stenozei.

Examinari paraclinice

Radiografia toracicd poate evidentia 0 silueta cardiaca u§or modificata prin proerninenta arcului superior drept (atriul drept) sau a arcului AP (arcul mijlociu stang) datoritadilatatiei poststenotiee a AP. HVD poate conduce la ridicarea varfului eordului deasupra diafragmului, Circulatia pulmonata este saraca, datorita volumului mie de sange supus hematozei,

ECG este normala sau evidentiaza semne de HVD.

Undele P inalte, ascutite exprima hipertrofia AD. S-a stabilit ea exista relatie intre undele R lnalte in V4-VS §i presiunea sistolica crescuta I:n YD.

Ecocardiografia 2D evidentiaza eu exactitate leziunea, Valva pulmonata proemina tn lurnenul AP §i se poate evidentia §i dilatatie poststenotica, In cazul unei SP displazice, inelul valvular pulmonar este hipoplazic, foitele valvulare sunt groase §i mobile si IlLI existii dilatatie poststenoticii.

Echo Doppler precizeaza gradientul de presiune prin valva pulmonata stenotica §1 permite calcularea suprafetei valvulare.

Cateterismul cardiac aduce precizari referitoare la severitatea §i localizarea stenozei. Un gradient de presiune transstenotic > 10-15 mmHg §i 0 presiune In VD > 30-35 mrnl-lg sunt considerate valori patologice, SP este moderata daca suprafata valvei are 1-2 cmvrn? suprafata corporalii, pe cfind in SP severii suprafata este de numai 0,25 cll1~/m~. Clasificarea SP in usoara, medie si severa se face pe criterii clinice §i hernodinamice (presiunea in VD §i suprafata valvulara), 0 presiune In VD sub 50 mmHg .~i un gradient transstenotic de 35-40 mmHg corespunde unei SP usoare. In SP medie presiunea din YO este egala cu cea din YS. SP criticii este definite prin vnlorile presiunii YO care depasesc valorile sistemice §i pri ntr-un gradient transsteuotic de 80111mHg.

Definitle. Malformatie de cord cianogena caracterizata prin SP §i DSV prin care suntul are 0 directie dreapta-stanga. Dextropozitia aortei este un caracter seeundar, ea ~i hipertrofia YD, fiecare dintre anornalii contribuind la definirea clasica a tetralogiei Fallot.

Boala se incadreaza hemodinamic 111 anornaliile tractului de iesire din YD, care nu se soldeaza eu Inclircare e irculatorie pulmonarii, In cond i~i ile unu i DSY larg, nerestrictiv, care tinde sa egalizeze presiunile celor doi ventriculi, datorita SP asociate,

Incidenta. Tetralogia Fallot esre cea mai frecventa boala congenitald cianogena de inima, reprezentfmd 10% dintre BCe. Se nsociaza Cll si ndrom Down III procent de 8% dintre cazuri §i eLi sindrom Noonan in 1% dintre cazuri.

__ ~I

Angiocardiog rafia obiectiveaza dilatatia poststenotica, nu exista niei 0 corelatie intre aceasta §i gradul SP.

Istoria naturala a malformatiei depinde de severi.: tatea stenozei desi, in mod aparent §i paradoxa!, nu exista: un paralelism net intre severitatea simptomelor ~i gradul tuiburlirilor hemodinamice. Agravarea SP eu varsta este o notiune importanta §i cunoscuta. De fapt, stenoza nu se agraveazhper se, ci doar raportul intre gradul stenozel §i suprafata corporal a (invers proportional). Simptomeie clinice manifesto in jurul varstei de 2 ani pot sa exprime .. o SP severa, Gradientul de presiune transstenotic impune . tipul de tratament. SP se poate complica cu endocardita bacteriana, atilt inainte cat §i dupd interven]ie.

Tratament

L Valvuloplastia transluminalii percutanii eu balon constituie modalitatea terapeutica de electie pentru tratamentul interventional al SP. Dupa valvuloplastie gradientul scade vertiginos. Rezultatele sunt considerate exeelente, dar ele sunt mai putin spectaculoase in cazu! SP displazice care, avand inel valvular mie, constituie o contraindicatie formala pentru valvuloplastie, Indicatia se rnentine daca inelul valvular are un diametru > 75% din valorile predictibile pentru varsta bolnavului. Prognosticul indepartat este excelent.

2. Yalvulotomia chirurgicald presupune interventie sub CEC, vizualizarea directa a AP, largirea inelului valvular cu un patch (gradient> 80 mmHg). Se obtine, de obieei, 0 insuficienta valvulara pulrnonara, mai bine tolerata hemodinamie dedit SP critica,

Grice nou-ndscut sau sugar simptomatic necesitd tratament imediat. In caz de insuficienja cardiaca, indicatia terapeutica nu este tratamentul digitalo-diuretic, ci valvuloplastia cu balon, precedata de perfuzie cu prostaglandina E. In orice SP rnanifesta la nou-nascut, este de dorit rnentinerea deschisa a CA, manipuiat farmacologic cu prostine (prostaglandina E), In doza de 0,05 ug/kg/rnin. Dad SP este relativ bine tolerata in prima copilarie, se poate amana valvuloplastia eu balon pana 111 jurul varstei de 2-4 ani.

Tetralogia Fallot

iII

I

!

jl

I

'I

:1 I

I I,

11

I~

I I

I

I I

I I

•

f\.lIIUJJ.U .... anatomice

DSV larg, perimembranos, permitand 0 zona de te intre valvele atrioventriculare ~i valvele aortice.

2. Stenoza pulmonata (SP) poate fi valvulara (cu valve " pulmonare anormaIe) sau infundibulara (hipertrofie

Inusculara a tractului de iesire din VD). Mult mai rar intalnesc SP supravalvulara sau stenoze arteriale

pulmonare etajate.

J;Dextropozilia aortei este realizata printr-o rotire a tractului de iesire din VS, astfel dl sinusul coronar drept este situar mai la stanga §i mai anterior. Prezenja unui DSV larg creeaza impresia unei dilatatii a aortei §i de dextropozitie aortica ("aorta calare pe sept"). Arcul aortic la dreapta este identificat in 28% dintre cazuri.

4. Hipertrofia ventriculului drept este consecinta hem'odinamicii tulburate.

5. Anomaliile vaselor coronate trebuie neaparat identificate, aceasta inforrnatie fiind de extrema importanta pentru chirurg.

6. Pliimdnii sun! hipoplazici, hipovascularizati.

Ramurile arterei pulmonare cresc pana Ia varsta de 2 ani. Corectia chirurgicala realizata inainte de aceasta varsta permite ameliorari remarcabile ale structurii vaseulare a plamanilor.

Hemodinamica. DSV larg, nerestrietiv, permite egalizarea presiunilor intre cei doi ventriculi. Directia suntului depinde de gradul SP. lnrr-o SP stransa, directia suntului este dreapta-stanga §i aorta primeste In principal sange din VD, care se hipertrofiaza, Cianoza se accentueaza la efort, atunci cand scaderea rezistentei sisterniee favorizeaza suntul dreapta-stanga, Poliglobulia §i hipervascozitatea sangelui cresc riscul accidentelor vasculare cerebrale. Pentru scaderea volumului suntului dreapta-stanga, copiii i~i crese intuitiv

rezistenta sistemica, preferand pozitia "pe vine" (squatting) deoarece angularea arterei femurale creste rezistenta sistemica, Crizele anoxice se datoraza spasmului infundibular, care scade suplimentar fluxul sanguin pulmonar. Cianoza se datoreaza In principal hipoperfuziei pulmonate conditionata de SP §i mai putin suntului dreapta-stanga.

Simptomatologie. Tabloul clinic este variabil, in functie de varsta Ia care se face evaluarea §i de gradul SP, de care depinde severitatea eianozei. Cianoza poate lipsi la nastere §i niciodata tetralogia Fallot nu evolueaza cu insuficienta cardiaca. Auscultator se identifica un suflu sisto lie de gradul III-IV, audibil la baza, Este expresia stetacustica aSP, deoarece DSV largo tierestrictiv este silentios III tetralogia Falloti Zgomotul I este normal, dar zgomotul II poate lipsi (fluxul sanguin pulmonar este redus). In timp, hipoxia cronica conditioneaza aparitia degetelor hipocratiee (fig. 10.15.), dificultatilor de crestere sau cornplicatiilor. Patru categorii de "evenimente" pot interveni in evolutia clinica a copilului cu tetralogie Fallot,

Capito~~1 10 -Cardiologie 265

1. Crize anoxice, caracteristiee perioadei de sugar, apar in special dimineata, la sculare, precipitate fiind de activitatea fizica (to aleta, alimentatie), Bruse, cianoza se accentueaza.remarcabil, apar tulburari respiratorii (tahipnee) §i ale starii de constienta, Suflul sistolic devine inaudibil. Crizele anoxice se datoreaza spasmului infundibular §i frecventa lor constituie indicatie de interventie chirurgicala. Tahipneea este consecinta ~i nu cauza crizelor anoxice.

2. Squatting sau pozitia pe vine este adoptata de prescolar, in mod intuitiv, prin aceasta reusind sa scada debitul dreapta-stanga prin DSV. in aceasta pozitie creste rezistenta vasculara,

3. Abcesul cerebral este 0 complicatie redutabila a tetralogiei Fallot. Nu apare inaintea varstei de 2 ani ~i se datoreaza scurt-circuitarii filtrului reprezentat de circulatia pulmonara. Este 0 complicatie tipica pentru tetralogia Fallot care se manifesta clinic eu tot cortegiul de simp tome: hipertermie, fenomene de hipertensiune intracraniana, semne neurologice de foear. Diagnostieul se precizeaza prin CT cerebral (fig. 10.16.).

4. Endocardita bacteriana complica frecvent tetrad a Fallot (a doua ea frecventa dupa DSV).

Explorari paraclinice

Radiografia toracicii poate sa nu aduca date sugestive pentru diagnostic. Evidentierea unei cardiomegalii exclude formal tetralogia Fallot.ln mod clasic, hipovascularizatia pulmonara, concavitatea arcului mijlociu stang, arcul aortic in dextropozitie (20%) §i silueta cardiac a "en sabot" constituie aspectul radiologic sugestiv pentru acest diagnostic. In etapa actuala de exigenta, radiografia cardiopulmonara aduce numai informatii sugestive, dar nu este suficienta pentru stabilirea diagnosticului.

ECG evidentiaza HVD cu devierea la dreapta a axei electrice (unda R in derivatiile drepte, unde S in derivatiile stangi). Preoperator, ritmul este sinusal, darpostoperator se inregistreaza relativ frecvent tahiaritmii ventriculare.

Fig. 10.15. Degete hlpocratlce lntr-un caz neoperat de tetralogie Fa!lot.

Esentialul Tn PED!/I, TRIE - editia a 2·a

anomalie coronariana este emergenta arterei c anterioare descendente din artera coronara ~'~'''''''''L<l

Dad se doreste identificarea colateralelor si pulmonare,este necesara aortograma (cateterism

Anomalii hematologice. Hemoglobina ~i au valori ridicate in tetralogia Fallot, ceea ce t't'lT,t1n.,".

la cresterea vascozitatii sangelui, Valoarea , a hemoglobinei exprirna in fond anemie. Se "'''J'-lUi;,jj tulburari de coagulare, importante In special in cu actul operator. Hematocritul peste 65% consti

indicatie de interventie chirurgicala, 'i '.

Istoria naturala. Supravietuirea pacientului cu tetralogie Pallet este posibila numai sub rezerva tratamentului chirurgical. Dad SP nu este foarte stransa, cu pretul unei hipoxii cronice care tulbura dezvoltarea somatica §i performantele intelectuale ale copilului, unele eazuri ajung la varsta de scolar §i un numar mic de cazuri .: neoperate atinge varsta de adult tanar. Riscul complicatiilor infectioase este relativ ridicat. 0 data ell inaintarea in vil.rstli, hernodinamica tetralogiei Fallot se poate "ameliora" prin dezvoltarea unor anastomoze sistemico-pulmonare care imbunatatesc vascularizatia: precara a pulmonilor. Manifestarile hematologice sunt §i ele mai importante Ia varstele mai mari, Din aeeste motive, operarea bolnavilor la varste mari creste rata aceidentelor hemoragice postoperatorii §i seade .... probabilitatea unei dezvoltari cvasinormale a circulatiei .• arteriale pulmonare, chiar daca s-a practicat corectie . chirurgicala complete,

Tratament

Fig. 10.16. CT cerebral. Tetralogie Fallot. Abcese cerebrale care s-au produs dupa operatls pallattva, copil in varsta de 6 ani.

Ecocardiografia 2D precizeaza leziunile anatomiee, fiind metoda optima pentru diagnostic. DSV perimembranos, dextropozitia aortei (fig. 10.17) §i continuitatea intre valva mitrala §i valvele aortice semilunare, impreuna cu stenoza pulmonata (valvulara sau infundibulara), HVD §i eventual originea anormala a arterelor coronare pot fi identificate.

Cateterismul cardiac este reclamat preoperator de catre unele centre de chirurgie cardiovasculara. Se noteaza egalizarea presiunilor intre cei doi ventriculi. Presiunea in VD depinde de gradul SP. Presiunea in AP depinde §i ea de SP, fiind scazuta intr-o SP str§.nsa.

Angiocardiografia poate evidentia, in plus, eventuale stenoze arteriale pulmonare etajate. Pentru anomaliile de coronare sau de ramuri ale arterei pulmonare, sunt necesare angiografii selective (eea mai frecventa

Fig. 10.17. Echo 20. Tetralogie Fallot. Se vtzuallzeaza defectul septal interventricular cu comunicare larga ventricul stanq/ventrlcul drept 9i pozijla anorrnala a aortei, .catare pe sept".

Sunt vizate initial posibilele complicatii preoperatorii, .

1. Crizele anoxice constituie prin ele insele indicatie de corectie chirurgicala totals. ~n cursul crizei se recomanda flectarea membrelor inferioare ale sugarului (imitand pozitia de squatting). Se administreaza oxigen, se poate adrninistra morfina (0,2 mglkg corp) i.m., cu efect inotrop negativ asupra musculaturii infundibulare,

Se mai conteaza pe scaderea agitatiei §i ameliorarea hipoxiei. Propranolol 0,01 rng/kg/doza i.v. in crizii (se va creste cu precautie pana la 0, Lmg/kg/doza i.v.), urrnat de administrare orala de 3-5 mg/kglzi in scop profilactic, are efeete asemanatoare (scade spasrnul infundibular prin efect inotrop negativ). Exista situatii extreme in care sistarea crizei s-a obtinut numai sub anestezie generala.

2. Profilaxia endocarditei bacteriene, in general acceptata, este de aetualitate atat pre- eat ~i postoperator.

3. Tratamentul chirurgical. Tehnicile paleative (Blalock-Taussing, Potts, Waters ton) si-au pierdut mult din interes ill etapa actuala. Una dintre precauti ile rehnice prevede ca debitul suntului sisternico-pulmonar care se realizeaza in cursul interventiei, eu scopul ameliorarii circulatiei pulmonate, sa nu Incarcejn mod nedorit pulmonul, Optiunile terapeutice actuale se indreapta catre corectie chirurgicald totala per primam, Aceasta trebuie

efectuata precoce In formeJe grave, caci, scazand hipoxia !

~

11

I

II

f

j

II

:1

1

I :1

•

I

I

I

I I

I I I I

I

I I

I I

I

I I

I I

I~

•

eronidi ~i ameliorand circulatia pulmonara, se conteaza §i pe cresterea pulmonilor (alveolars §i vasculara). Vfirsta foarte mica (sub 1 an) constituie un important factor de fisc operator. Interventia se efectueazaoptimla varsta de 1-2 ani, eu CEC. Se corecteaza DSV cu patch §i se large~te inelul valvei pulrnonare (eventual tot cu patch de Dacron).

Postoperator se inregistreaza urrnatoarele posibile cornplicatii IteJe mai frecvente):

- regurgitatie pulmonata;

persistenta stenozei infundibulare;

- sunt rezidual la nivelul DSV;

- epansament pleural uni- sau bilateral (mai

probabil daca interventia se efectueaza la varsta rnai mare);

- bloc de ramura dreapta, mai rar bloc atrioventricular cornplet, care necesita pacing;

- aritrnii cu ectopii ventriculare, depistate doar in 6% dintre cazurile evaluate periodic.

Procentul lor se ridica la 45% dad se foloseste inregistrarea Holter. Aritmiile sunt mai frecvente in cazurile operate tardiv (peste varsta de 7 ani). Se discuta dad ritmurile ectopice sunt consecinja interventiei chirurgicalesau au fost preexistente, avand ca substrat un grad de fibroza ventriculara dreapta.

o. Originea enormete a marifor vase $i a arterefor coronare

Transpozitia cornpleta a vaselor mari (TVM) (Dvtranspozitia)

Definitie. Malformatie congenitala caracterizata prin originea marilor vase din ventriculi neadecvati: aorta se naste din ventriculul drept §i artera pulmonara din ventriculul stang. Conexiunea atrio-ventriculara este corecta, in schimb, conexiunea ventriculo-arteriala este discordanta. Se asociaza de obicei cu situs solitus §i, in general, nu exista alte malformatii concornitente. Se vorbeste in aceste situatii de TVM cornpleta, totala si necorectata.

Incidenta. TVM reprezinta 5-7% dintre BCC, fiind intalnita eu 0 incidenta de 20-301100.000 de nasteri. Predominenta sexului masculin este notabila (70%).

Anorualii anatomlce, Principala anomalie este pozitia anormala a marilor artere (aorta ~i artera pulmonara). Aorta emerge din ventrieulul drept, fiind situata anterior ~i In dreapta, ernergenta arterei pulmonare este din ventriculul stang, fiind situatii posterior ~i la stanga. Terrnenul de transpozitie se foloseste pentru a sublinia raportul rnodificat al marilor vase fata de septul interventricular. Se asociaza anornalia de origine a arterelor coronare. DSV de toate tipurile poate fi intfilnit ca leziune asocintii.

Hemodinamica, Cen mai pregnunta caracteristica este reprezenrath de situatia unicli 111 care circulatia sistemica

Capitolu[ 10 - Cardio{ogie I 267

~i cea pulmonara nusunt situate in serie, ci in paralel, in conditiile inexistentei unui §unt care s11 permita amestecul de sange, viata nu este posibila, Consecinta acestei .9JI1?tl~lldest~ hip()xi~cr()nidL Suntul sistemic efectiv este reprezentat doar (i"e'sang~le' care trece' 'din circulatia pulmonara in circulatia sistemica prin foramen ovale, DSV sau PCA §i este un sunt bidirectional, Dacil nu existii stenoza valvulara pulmonata, 78% dintre copii dezvolta boala vasculara pulmonara (cauza multifactoriala) sub varsta de I an §i in 20% dintre cazuri aceasta este prezenta chiar la varsta de 3 luni,

Simptomatologie. Cea mai frecventii cauza de cianoza cardiaca la nou-nascut, TVM este evidenta clinic din prima zi de viatii. Este vorba de obicei de un nounascut la tennen, macrosom, cu cianozd progresiva, suflu sistolic, insuficienta respiratorie majora (tahipnee prin PCA larg) §i insuficienta cardiaca (cardiornegalie). Hipoxia cronica constituie un factor de rise pentru enterocolita ulcero-necrotica. Accidentele vasculare cerebrale precoee (hemipareza) sunt tipice pentru TVM, fiind determinate de tulburari de coagulare §i nu de hernatocritul crescut, asa cum se credea anterior. Se asociaza §i un grad de retard mental explicat de hipoxemia cronica severa,

I

Explorari paraclinice

Radiografia toracicd poate avea aspecte foarte variate; evidentiaza de obicei cardiomegalie cu silueta cardiaca descrisa ea "un ou in cuib", eu pedicul vascular ingust. Circulatia pulmonata este incarcata. dad nu exista stenoza pulmonata valvulara sau daca se asociaza DSV.

ECG evidentiaza HVD, cu deviere la dreapta a axei electrice, unde Q in V 6.

Ecocardiografla 2D precizeaza diagnosticul, cu conditia ca medicul care efectueaza examenul sa identifice corect ecografic caracteristicile fiecarui ventrieul in parte. Prin echo-Doppler se evidentiaza, de asernenea, sunturile dintre circulatia sistemica §i cea pulmonara, obligatorii pentru supravietuirea bolnavului (fig. 10.18.).

Cateteristnul cardiac demonstreaza valorile sistemice ale presiunii sistolice in VD §i patrunderea sondei din VD in aorta. Saturatia in oxigen a sangelui din aorta este inferioara saturatiei sangelui din artera pulmonara §i VS. In vs §i AP presiunea este 50% din valoarea presiunii sistemice, inregistrata in cordul drept. Ventriculografia stanga dernonstreaza originea arterei pulmonare la acest nivel.

Istoria naturalii. TVM este 0 boala cu istoric natural scurt .. Supravietuirea este imposibila fara interventie chirurgicala precoce. Evoiutia este agravata de insuficienta cardiacii (ventriculul drept nu este pregatit din punct de vedere anatomic sa facti rata sarcini lor sistemice). de boala vasculara pulmonarii progresivii, de accidente!e ischernice, 90% dintre bolnavii operati mor inainteu varstei de I an.

268 Esenfialul in PEDIATRIE'_ edi\ia a 2-a

Fig. 10.18. Echo 2D. Transpozltla de mari vase. Sa evidentiaza continuilalea intre ventriculul drept lii aorta precum lii relalia directa dintre ventriculul stang lii artera pulmonata dilatata, prin tncarcarea circulatlel pulmonara printr-un §unt intre circulatia stanga §i cea dreapta,

Tratament. Se impune luarea unor masuri terapeutiee urgente inca din perioada de nou-nascut, Se recomanda

urmatoarele secvente: -

1. Perfuzie eu prostaglandina E (pentru mentinerea §untului prin PCA), tratarea acidozei rnetabolice.

2. Septostomie cu balon pentru asigurarea unui sunt interatrial.

3. Tratamentul chirurgical. Doua tehnici ehirurgieale au adepti in eentrele de chirurgie cardio-vasculara pediatrica ~i anume:

Switch arterial §i transferul coronarelor (corectie "anatornica"; tehnica J 'atene). Interventia este preconizata in primele trei saptamani (de fapt in primele 10 zile) §i consta din sectionarea marlior vase deasupra valvelor §i inversarea lor, conform concordantei coreete ventrieulo-arteriale - vasul din dreapta este atasat ventriculului suing §i invers. In paralel, se face transferul vaselor coronare. Rezultatele postoperatorii sunt

----exeelente in maml-unor~echip-e specializate, nu apar

aritmii, iar boala vasculara pulmonata este practic eradicata. Este procedura terapeutica cea mai utilizata dupa anu11987.

Tehnica mai laborioasa apartine operatiei Mustard ~i Senning, care redirectioneaza sangele oxigenat spre circulatia sistemica, realizand 0 corectie .fiiiologicd", Cornplicatiile postoperatorii sunt destul de frecvente; enumeram obstructia venoasa sistemica (tromboza venei cave superioare Ia patrunderea in AD), obstructia venoasa pulmonara, boala vasculara pulmonata, aecidente cerebrovasculare, regurgitatia tricuspidei, disfunctia ventriculului sisternic (VD anatomic nu face fata sarcinilor de ventricul sisternic), aritmii §i moarte subita, Aceste multiple accidente postoperatorii (a carer incidenta este mai redusa in centrele eu mare experienta)

Transpozltla corsctata a vaselor mari (L-transpoztt'a)

au facut ca optiunea curenta de reparatie chirurgicala, anul1987. sa fie switch-ul arterial (mortalitatea nn'~""'ln";.~. este de 5% daca interventia se practica in primele saptamani de viata §i septul ventricular este intact).

Definite. Malforrnatie congenitala caracterizata: printr-o dubla discordanta de conexiuni §i anume discordanta atrio- ventriculara concornitenta cu discordanta ventriculo-arteriala. 20% dintre pacienji prezinta dextroeardie, desi situs solitus este intiHnit in 90% dintre eazuri. Nu este vorba de 0 imagine in oglinda a anatomiei nonnale a cordului, a§a cum pare la prima vedere, ci de doua discordanje de conexiune care se corecteaza fiziologie una pe alta.

Prevalenta este de 0,57% dintre Bec.

Anomalii anatomice. Circulatia venoasa sisternica (venele cave) se varsa in atriul drept anatomic. Acesta este conectat la valva mitrata §i aceasta la ventriculul suing morfologic, din care se naste artera pulmonata.

Venele pulmonare se varsa In atriul stang anatomic, care prin intermediul valvei tricuspide este coneetat la ventriculul drept morfologico Din acest ventrieul se naste aorta. Inversiunea ventriculara este "corectata" de transpozitia vaselor marl (L-transpozitie). Asocierea altor anomalii structurale este frecventa: DSV (60-80% dintre cazuri), obstructia tractului de iesire a arterei pulmonare . (30-80%), leziuni morfologice ale valvei tricuspide (care':.,· explica regurgitarea masiva de la nivelul valvei atrioventriculare stangi).

Hemodinamica. Dubia anomalie de conexiune a . etajului atrio-ventricular §i a celui ventriculo-arterial face sa nu existe tulburari hemodinamice decat in masura generarii lor de catre malformatiile asociate.

Simptomatologia variaza de la total asimptornatic (descoperire tntamplatoare) la semiologie majora generata de momentul examinarii §i de hemodinamica tulburata de leziunile malformative asociate. Atrag atentia bradicardia, cianoza (daca fluxul sanguin pulmonar este inadecvat) sau insuficienta cardiaca (DSV larg, tulburari de ritm). Oriee "regurgitare mitrala" - de fapt regurgitare lanivelul valvei atrio-ventriculare stangi, sesizata la nounascut, devine un sernnal pentru posibila transpozitie arterials corectata.

Explorari paraclinice

Radiografia toracicd poate fi norrnala sau se constata umbra mediastinal a Iargita pe marginea stanga, reprezentand levopozitia aortei ascendente (necaracteristica pentru transpozitia corectata a vaselor mari).

ECG inregistreaza unda P negativa in aVR. Unda Q poate fi prezenta in precordialele drepte §i absenta ill precordialele stangi. Unii boinavi au sindrorn de preexcitatie

si, respectiv, tahiaritmii supraventriculare sau bloc A V complet.

;1 il

I

I I:~'

I·e

,

:e·

14

'1: "

I'~'

I

-~

la >

la Ie

I

I'

I

tcr-nr arrts o ornrra 2D permite diagnosticul, dar repreo piatra de incercare pentru rnedicul care efectueaza ., .... n"·nll . Trebuie inceput cu definirea situs-ului, in situs-ul ." invers, aorta se gaseste la dreapta coloanei vertebrale iar vena cava inferioara la stanga acesteia, Discordanta de . conexiune atrio-ventriculara este sugerata de lipsa de aliniere a septurilor interatriale §i interventriculare, precum §i de diferentele morfologice identificate sonografic, care deosebesc ventriculul stang de eel drept (mom~nt esential), In proiectia apical-patru camere se sugereaza deja anomalia de conexiune ventriculo-arteriala §i transpozitia vaselor mad, care se confirma in explorarea in ax scurt parasternal. Aorta §i coronarele sunt situate la stanga §i anterior de bifurcatia arterei pulmonare, Valva atrio-ventriculara stanga poate avea numeroase anornalii, inclusiv anomalia Ebstein-Iike, 60% dintre bolnavi asociaza DSV. Folosirea ecocardiografiei transesofagiene (TEE) la adult aduce importante precizari, Cateterisrnul cardiac confirrna de obicei datele cunoscute ecografic.

Istoria naturala, Supravietuirea este asigurata de corecjia fiziologica care asigura 0 hernodinamica normala, tulburata doar de malformatiile asociate, care transforms purtatorii acestei leziuni In bolnavi simptomatici, Varsta rnedie la punerea diagnosticului este de 12,5 ani. Blocul A V total este relativ frecvent asociat §i bradicardia accentuata irnpune pacin,g. Problema supravietuirii de durata ~ine de eterna dilema: cat timp poate functiona un ventricul cu morfologie de VD dar care are sarcini de ventricul sistemic? Debitul sistolic sistemic este afectat oricum numai in efort.

Tratamentul transpozitiei corectate se impune numai pentru rezolvarea malformatiilor asociate. Asocierea SP Impune, uneori fnca din perioada neonatala, mentinerea deschisa a CA prin perfuzii eu prostaglandin a E. urmata de §unt sisternico-pulmonar tip Blalock- Taussing. Asocierea DSV impune corectia chirurgicala cu patch de Dacron. Operatia este mai dificil de realizat decat intr-un DSV simplu, existand rise Inalt ca irnediat postoperator sa se instaleze bloc complet A V. Insuficienta cardiaca poate fi agravata nu numai de DSV ci §i de regurgitatia severa de la nivelul valvei A V stangi, greu de rezolvatla copil.

Trunchiul arterial comun (TAG)

Definitie. Malformatie cougenitala de origine a vaselor rnari de la baza cordului, caracterizata prin emergenta unui trunchi arterial eomun - vas unic - prin care se realizeaza golirea celor doi ventriculi. Dupa un scurt traseu extracardiac, vasul dtl nastere unor ramuri care vor prelua functia aortei, respectiv a arterelor pulmonare, Anornalia valvei truncale este frecvent asociata.

Incidents. Au fast raportate 1-4% cazuri din serii mari de BCe autopsiate.

Anomalii anatornice. In functie de originea ramurilor AP se descriu patru variante anatornice (Collett §i

Capitolul10 - Cardiologie 269

Edwards): artera pulmonata se desprinde din T AC, merge un timp paralel cu aorta, dupa care se desprind cele doua ram uri (1); ambele AP se nase separat din T AC (lipseste AP comuna) (2; 3); ultima varianta este, in fond, 0 forma deatrezie pulmonata, tn care circulatia pulmonata este preluata de arterele bronsice (4). Aceasta ultima varianta mai este cunoscuta sub numele de pseudotruncus arteriosus sau hemitruncus.

T AC are originebiventriculara in 68-83% dintre cazuri sau se naste doar din VD in restul cazurilor. Ambii ventriculi trimit sange in T AC eu presiune egala (sistemica), Asocierea alter anomalii morfologice este frecventa: DSV larg, anornaliile arcului aortic §i ale arterelor coronare, malformatia valvei truncale.

Hemodinamica. Ambii ventriculi lucreaza cu acelasi regim de presiune; presiunile egale au valori sistemice. Sangele este ejectat cu presiune in T AC §i patrunde cu aceste valori sistemice in ramurile arterei pulmonare, care emerg direct din trunchi. Se realizeaza hiperperfuzie pulmonara §i hipertensiune pulmonata de debit. Circulatia pulmonara precoce §i sever suprasolicitata raspunde prin aparitia rapida a bolii vasculare obstructive pulmonare, care are tendinta sa limiteze debitul pulmonar, dar favorizeaza cianoza, Insuficienta cardiaca complica precoce T AC.

Simptomatologia variaz.a In functie de tipul defectelor asociate. Cel mai des se noteaza flux pulmonar crescut si .regurgitatie masiva prin ·valva truncala anormala, Acestea conditioneaza insuficienta cardiaca precoce §i cianoza. De obicei, nou-nascutul are circulatie pulmonata pletorica, manifestata prin dispnee, tahipnee, infectii respiratorii recurente, dezvoltare somatica foarte deficitara.T'recordium hiperdinamic este sesizat la examenul obiectiv §i un suflu sistolic de ejectie este audibil pe marginea stanga a stemului. In formele clinice ale copilului mare se pot sesiza sernnele bolii vasculare pulmonare obstructive, care asociaza cianoza progresiva, degete hipocratice, policiternie.

Examene paraclinice

Radiografia toracicii evidentiaza la nou-niiscut

\ .

cardiomegalie §i incarcarea vasculara a circulatiei

pulmonare. Arcul aortic la dreapta este sugestiv pentru TAC.

ECG po ate fi norrnala sau evidentiaza HVD In fonnele ell flux pulmonar crescut.

Ecocardiografia 2D vizualizeaza T AC §i ernergenta variate a AP. Coexistenta DSV irnpune diagnosticul diferential cu tetralcgia Fallot sau eu atrezia pulrnonara asociatii eu DSV. T AC este identificat prin ecocardiografie fetala.

Echo Doppler evidentiazn incornpetenta valvei truncale,

Cateterisniul si angiografia devin necesare pentru miisurarea oxigenarii in diferitele segmente vasculare sau cardiace, precizarea valoarii presiunii In AP ~i capilarele

270 Esen/ialulfn PEDIA TRJE - editia a 2-a

pulmonare (care trebuie sa ramana sub 8 u/m? pentru a nu constitui 0 contraindicatie pentru interventia chirurgicala) ~i pentru vizualizarea arterelor coronare,

Istorla naturala, TAt este 0 Bee cu istoric scurt, media duratei de supravietuire fiind de 5 saptamani. Doar 18% dintre copiii neoperati ating varsta de 1 an. Aparitia bolii vasculare obstructive pulmonare poate intarzia aparitia decesului. Cea mai frecventa cauza de deces este insuficienta cardiaca ireductibila,

Tratament. Insuficienta cardiacii precoce se trateaza digitalo-diuretic. Interventia chirurgicala este singura solutie pentru supravietuire. Trebuie efectuata precoce (intre varsta de 6 saptarnani - 6 luni) cand mortalitatea operatorie este mai midi dedit in interventiile efectuate 111 al doilea semestru de viata. Precocitatea operatiei este impusii de dificultatea de a tolera tulburiirile grave hemodinamice, precum §i de varsta midi la care se instaleaza hipertensiunea arteriala pulrnonara fixii. Banding-us arterei pulmonare, desi recomandat, are din ce In ce mai putini partizani. Interventia chirurgicala corectiva (tehnica Rastelli) realizeaza un conduct care restabileste 0 legatura directa intre VD §i AP, ale carei ramuri sunt detasate din TAC. Conductul poate fi din Goretex sau hornogrefa din aorta. DSV se repara cu patch prostetic. Probleme tehnice pune valva truncala anormala, care necesita valvuloplastie deoarece, deocamdata, nu sunt disponibile valve prostetice pentru varstele rnici. Conductul trebuie inlocuit pe miisura ce copilul creste,

Originea anormala a arterelor coronare Incidenta reala a anomaliilor de origine a arterelor coronare a putut fi intuits abia recent, pe masura ce s-a extins coronarografia la adult. Este indubitabil di prevalenta reala nu este cunoscu ill, deoarece cazurile rara manifestari clinice raman necunoscute. in afara anornaliilor de origine a arterelor coronare care Insotesc malformatiile congenitale de cord (care au fost deja arnintite), cum sunt cele din tetralogia Fallot, trunchiul arterial COlTIUI1, transpozitia marilor vase (cornpleta sau corectata), exista numeroase variante intalnite pe cord structural normal. Se vorbeste despre originea anormala a ambelor altere coronare (foarte rar), anomalia de origine a arterei coronare stangi (reprezintri 90% dintre aceste anomalii), anornalii ale ramurilor arterei coronare stangi ~i anomal ia izcl ata a arterei coronare drepte (asimptornarica). Anomaliile coronare care insotesc Bee sunt de extrema importanta pentru chirurg, iar switch-ul arterial reprezi nla un momen I esenti al al ti mpi 1 or operatori in reimplantarea arterelor coronare. In cele ce urrneaza ne vom referi la forma cea mai COl11Ulla §i anume origineu arterei CO/"{JIl([re stangi dill artera pulmonarii.

Incidenta. 0,5% din BCC. prevalenta fiind 1/30.000 nasteri.

Hemodlnamica. Principala consecintii este u n regi III de oxigenare scazutf a miocardului YS, ceea ce arc ca

efeet hipertrofia peretelui ventricular, procese j circumscrise de tip infarct, procese de flbroza si, in sfftr§i . insuficienta ventriculara stanga. Hipertrofia pari stanga agraveaza deficitul §i 0 se creeaza un cere vic privind gradul de ischemie miocardica. Suferin miocardica se arnelioreaza partial, pe mdsurh ce dezvolta circulatia colaterala.

Simptomatologie. Exista, de obicei, 0 perioada de latenta de 1-3luni intre rnornentul nasterii §i debutul clinic al manifestarilor legate de ischemia rniocardica. Semnele . cardinale sunt reprezentate de cardiomegalie ~i fenomene.

de insuficienta ventriculara stanga. In tabloul clinic c1asic se descriu "crize" de agitatie, insotite de paloare, transpiratiim care sugarul se manifesta diferit dec5t in agitatia produsa de "colici" §i des pre care se crede cn ar reprezenta echivalentele unei crize de anger.

Explorari paraclinice

Radiografia toracicd evidentiaza cardiomegalie izolatii, ECG poate avea un aspect considerat cvasipatogno-

monic §i anume un traseu sugestiv de infarct antero-lateral, cu unde Q in precordialele stangi, supradenivelarea segmentului ST §i unda T inversata, Nu in toate cazurile exista insa semne de ischemie miocardica pe ECG, ceea ce ingreuneaza mult suspiciunea de diagnostic.

Ecocardiografia 2D poate evidentia, in anumite situatii, originea arterei coronare stangi din AP ca ~i dilatatia VS, insuficienta mitrala prin dilatarea inelului valvular AV. Se considera chiar ca regurgitatia mitrala severa la sugar (echo Doppler) trebuie sa trezeasca . suspiciunea de anomalie de origine a arterei coronare, Perfuzia cu Thaliu 201 obiectiveaza 0 zona rnai mica de fixare a substantei pe suprafata ischernica.

Examenul cheie este reprezentat de aortografie, cu care ocazie se obtine opacifierea arterei coronare drepte, anastornozele dintre coronarele drepte §i stangi §i retrograd AP. Se identified astfel sisternul de anastomoze dintre cele douji coronare CLl origini diferite, care este eu atat mai manifest cu cat vfirsta copilului este mai mare.

Istoria naturala depinde de ritmul in care se realizeaza anastomozele. Anornalia de origine a arterei coronare stangi poate rarnane nediagnosticata daca llU se f'olosesc tehnici invazive de diagnostic III orice cardiomegalie din etiologia careia s-au exclus Bee sau inflamatia rniocardica. ECG nu este totdeauna sugesriva pentru ischemia miocardica, asa cum se sublinia in carlile clasice, Exista mare rise de rnoarte subitii sal! de insuficientil cardiacii In primele 6 luni de viatti, rise care scade usor dupa aceastii vfrrsta. Orice cardiomegalie de etiologie "nepreeizata" Ia eopil va fi cercetata minujios pentru excluderea acestei malformatii,

Tratamentul este chirurgical, desi initierea tratamentului digitalo-diuretic plus.vasodilatatoure (Captopril) are ill vedere nu numai ameliorarea irigarii miocardului, ci ~i fuvorizarea dezvoltiirii anastomozelor. Referitor In mornentul optim operator se disputa doua atitudini. In

-~"

I

'I

of

II

I !

I

I

I

I

Capitolul10 - Cardiologie 271

centre se preconizeaza efectuarea reimplantarii de stanga la aorta imediat ce s-a pus diagnosticul,

atfitmai mult cu cat, pentru cel care efectueazasw/rc/i-ul procedura este dejainsll§itli§inlJse pun probleme de rehnica chirurgicala. in alte centre se prefera temporizarea interventiei pan a spre vfirsta de I an sau peste accasta varsta, cand reimplantarea coronarei este unnata rnai rar de stenozarea ostium-ului, Perioada de ,,a§tepfare" §ste rnsa grevata de riscuri §i se considera ca supra~!etuieisc doar cei cu forme "mai usoare", respectiv cei care au reusit sa dezvolte suficiente colaterale,

E. Anomalia de intoarcere venoese pulmonara

1-

Definitie. Grup de malformatii vasculare, foarte heterogen clinic, caracterizat prin conexiunea anormala a celor patru vene pulmonare, care nu mai are Ioc la nivelul atriului stang, ci intr-un alt colector venos. Locul conexiunii poate fi asociat cu obstructie, avand drept consecinta acurnularea de sange In amonte de locuI de v 5.rs are. in formele partiale, simptornatologia clinica se suprapune celei din DSA. Formele totale (complete) se lotovar5.§esc de un sunt dreapta-stanga (obligatoriu).

. ,

I~

I~

. Anomalia part;iala de intoarcere venoasa pulrnonara

Deflnltie, Malforrnatie vasculara venoasa cu un. spectru anatomic foarte hetercgen, caracterizata prin conexiunea uneia sau a ambelor vene pulmonare drepte la un alt colector venos decat AS, colector care poate fi una dintrecele doua vene sistemice mad (vena cava superioara, vena cava inferioara), vena nenumita stiinga sau AD.

Incidenta. Reprezinta 0,6-0,7% dintre BCe. Coincidenta cu sindroame genetice (Turner, Noonan, tulburari de izornerism sau anornalii ale splinei) a fost sernnalata relati v frecvent, Prezeuta DSA nu este obligatorie.

Variante anatomice. Cele mai cornune sunt urnuitoarele:

- una din venele pulmonare drepte se varsa in vena cava superioar5. iar cealalta in AD (I);

venele pulmonare stfingi se varsa in vena nenumita stango. (2);

venele pulmonare drepte se varsa in vena cava inferioara, 'in vecinatatea diafragmei (3).

Aceastii ultima varianta are caracreristici particulare ce au fast reunite Intr-o enritate cunoscuta sub numele de "sindrom scimitar", careasociazji hipcplazia plamanului drept ~j a arterei pulmonate drepte eu dextrocardie, cornun icare stanga-dreapta (OSA, OS V, PCA) §i conexi line venoasa anormalii,

Hemodinamica. Conexiunea anorrnala a unei singure vene pulmonare drepte asociata cu sept intact nu are niei

I

I

I

I

I

I

I

I

I Ja.

•

o consecinta hernodinarnica. Dad arnbe le vene pulrnonare drepte au conexiuni anormale, se realizeaza incarcare vasculara pulmonara, comparabila cu cea a unui DSA sau a altui sunt stanga-dreapta cu debit rnediu, Septurile intacte conditioneaza volumul fluxului pulrnonar de complianta atriului drept.

Simptomatologia. De obicei total asimptornatica In prima copilarie sau manifestata dear prin rnoderata dispnee (flux sanguin pulmonar crescut), boala poate deveni clinic evidenta III a III-a - a IV ~a decada de viata, cfind se instaleaza boala vasculara obstructive pulmonara ce agraveaza conditiile hernodinamice.

Explorari paraclinice

Radiografia toracica poate s~ nu prezinte modificari sau acestea s5. fte comune cu ale unui DSA (hipertrofta YD, flux pulmonarcrescut). Sindromulscimirar(scimitar = palos, iatagan in limba engleza) I§i datoreazh numele aspectului radiologic particular pe care II realizeaza. Astfel, se pot identifica hipoplazie pulmonata dreapta, dextrocardie ~i 0 opacitate vasculara evidenta in campul pulmonar drept inferior, cu aspect curb, cu concavitatea spre cord, opacitate cornparata cu silueta unui iatagan (de aici numele acestui sindrom). Este imaginea colectorului venos al venelor puhnonare drepte in conexiune anormala cu vena cava inferioara, In dreptul diafragmei.

Celelalte variante anatomice realizeaza de asernenea aspecte radiologice neobisnuite, §i anume: dilatarea venei cave. superioare drepte la locul de conexiune cu vena pulmonata dreapta se exprima radiologic printr-o opacitate care coafeaza atriul drept, iar conexiunea venei pulmonare stangi cu vena nenumita stflllga realizeaza 0 imagine asemanatoare, situata supracardiac, pe marginea stanga a mediastinului.

ECG. Se remarca modificari asemanatoare cu DSA sau traseul este normal, mai ales daca nu ex ista comunicare interatriala.

Ecocardiografia 2D vizualizeaza patrunderea venelor pulmonare drepte In structuri atasate circulatiei pulrnonare. Prezenta DSA explica semnele de supraincarcare ventriculara dreapta. Conectarea venelor pulmonate drepte la AD poate ft vizualizatii in sectiunea patru camere apicala. Adesea, este necesar s5. se recurga In alte tehnici de diagnostic neinvazi v ; cum sunt tomografia computerizata (CT) sau rezonanta magnetics (MRI). CT spiral sau imaginile tridirnensionale cu aparatura foarte sofisticata usureazf stabil irea diagnosticului,

Cateterismul cardiac nu este necesar de obicei, dar este util pentru identificareu unor anornalii asociate (sindromul scimitar, de exemplu). Angiografia defineste clar sediul exact al conexiunii anormale.

Istoria naturala, In fonnele obisnuite, evolutia este comparabila cu a unui DSA necomplicat.

Tratamentul. Este chirurgical. Formele partiale, CLl conexi unea anorrnala a unci singure vene pulmonate

272 EsenJialul in PEDIATRIE - edilia a 2-a -.

drepte §i sept interatrial intact sunt bine tolerate §! nu necesita interventie, Postoperator, pacientii cu flux pulmonar crescut cunosc 0 imbunatatire remarcabild a simptornatologiei, dad interventia a fost efectuata inaintea aparijiei bolii vasculare obstructive pulmonare.

Anomalia totala de Tntoarcere venoasa pulmonata

Definitie, Malforrnatie vasculara caracterizata prin conexiunea anorrnala a celor patru vene pulmonare, care nu se mai varsa In atriul stang ci in alte colectoare venoase (atriuI drept sau venele sistemice), Existenta unei comunicari interatriale eu un sunt dreapta-stanga este obligatorie pentru supravietuire.

Incidents. Statisticile comunica date variate privind prevalenta bolii. S-au semnalat 2-4 cazuri la 1.000 de autopsii efectuate unor bolnavi cu boli congenitale cardiovasculare. Malformatie rara, este asociata in 30% dintre cazuri cu TAC, TYM sau tulburari de izomerism.

Anomalii anatomice. Extrema varietate aconexiunilor anormale face clasificarea sindromului extrem de dificila, o subclasificare simpla disociaza formele obstructive de cele neobstructive (Smith), in functie de calitatea fluxului venos in momentul cone~iunij_ In alte clasificari, se vorbeste despre un tip supracardiac (I), cardiac (II) sau infracardiac (III), in functie de "etajul" la care se realizeaza conexiunea anormala a venelor pulmonare unite intr-un conduct venos unic.

Cea mai comuna variants anatomica este reprezentata de conexiunea trunchiului venos comun (denumita de unii autori vena verticala anormala) in vena nenumita stanga, proximal de originea venei subclaviculare stangi §i a venei jugulare stangi, Tot acest flux venos se varsf apoi in vena cava superioara, alcatuind tipul .supracardiac" al acestei conexiuni anormale, In ordinea frecventei, calea venoasa anormala cornuna se deschide in sinusul coronar (dupa un traseu intrapericardic) §i de aeolo este drenata in atriul drept, conturand tipul "cardiac". Pentru a exernplifica tipu! de eonexiune .Jnfracardiac", amintim eventual itatea In care colectorul venos comun este drenat in sistemul venos ombilico-vitelin (eu care are origine comuna in timpul vietii embrionare). Trunehiul venos comun are un traiect descendent, anterior de esofag, pe care 11 insoteste travers and hiatusul esofagian, iar dupa ce a strabatut diafragmul, se varsa in vena porta la loeul de intfilnire a celor doua vene: splenica §i mezenterica superioara.

Hemodinamlca. Este in mod esential influentata de coexistenta unei obstructii la locu l de viirsare a colectorului venos anormal (care prezinta in acest caz modificiiri histologice: hipertrofia medici §i a adventicei venei), Circulatia sistemica primeste sfinge din circulatia pulrnonara printr-un sunt obligatoriu dreapta-stanga, care trebuie s5 fie suficient de larg ~i situat, de obicei, la nivel interatrial.

Scaderea rezistentei vasculare pulmonare imedlar. postnatal creste cornplianta circulatiei de la acest nivel ~i ' volumul de s~nge din mica circulatie ajunge sa cepaseasca de 3-5 ori volumul sangelui sistemic. Saturarea in oxi . a sangelui din atriul drept este de 90%, egala eu a celei sistemice, datorita existentei DSA.

Suprasolicitarea volumetrica a circulatiei drepte are drept consecinta dilatarea §i hipertrofia YO, urmate eventual de decompensare cardiaca, iar cresterea presiunii in AP conduce la bcala vasculara pulmonara obstructiva cu debut precoce. Asocierea unei forme obstructive de eonexiune anorrnala precipita debutul precoce al modificarilor vasculare pulmonare.

Simptomatoiogia. Desi aparent nor-mal imediat dupa nastere, tabloul clinic se modifica, Dificultatile mari de alimentatie si, deci, de progres ponderal, tahipneea marcata, decompensarea cardiaca precoce care adauga cianoza sunt semnele cele mai comune. Suflul poate lipsi. Cianoza este precoce, vizibila in fonnele obstructive subdiafragmatice,

Explorari paracllnlce

Radiografia toracicii evidentiaza de obicei dilatarea camerelor drepte, precum §i incarcarea vasculara pulmonara. Descrierea devenita clasica a unei opacitati mediastinale cornparata cu cifra ,,8" sau cu desenul schematic al unui "om de zapada" este sugesti va pentru formele "supracardiace", atunei cflnd eolectorul venos eomun are conexiune cu vena nenumita stanga. Cele doua .umbrev.cu conv_exitatea spre peretele toraeic, care .Jargesc" opacitatea mediastinului superior, sunt realizate de vena cava. superioara (in dreapta) ~i de vena verticala anormala + vena nenumita stanga (in stanga).

ECG po ate inregistra unde P inalte, ea in orice HAD. Ecocardiografia 2D nu vizualizeaza niei 0 vena pulmonata conectata la atriul stang, dar exista sernne de supraincarcare VO ~i OSA.

Ecocardiografia Doppler. Este posibil sa fie obiectivat un flux venos de mare velocitate, dovada unei obstructii venoase la locul de vlirsare a eolectorului venos. Directia ~untului se precizeaza prin echo Doppler-color, dar identificarea corecta a anomaliilor presupune CT spiral, CT tridimensional sau MRI (dintre mijloacele neinvazive de diagnostic).

Cateterismul cardiac dernonstreaza a saturatie crescuta de oxigen la nivelul cordului drept (consecinta Iogica a conexiunii venoase pulmonare aberante). ca ~i presiuni egaJe ale circulatiei pulmonare §i sistemice. dovedind absenta unei cornponente obstructive.

Istorie naturala, Malfornmtie vasculara rarti, extrern de greu tolerate, conduce Ia mortalitate de 80% in primul an de viata, dintre care 50% se inregistreazf in prirnele trei luni. Supravietuirea mui lungii este posibilii dad nu existli leziuni obstructive ~i se obtine cornunicare suficient de larga la nivel interatrial. Gradul de lncarcare a circulatiei pulmonare conditioneazti aparitia bolii obstructive pulmonare, care agraveaza mult prognosticul.

I

I

I

1

)1

I

I

I

•

I II '1<

il

i

I

1'1

i '

~ ..

'I

1

I

I I

I

I

I

I

I

Tratamentul este chirurgical §i trebuie efectuat inaintea varstei de 1 an, dar stabilizarea hernodinamica a boinavului este greu de realizat. Se practica septostornie cu halon preoperator, dupa care se incearca efectuarea . unei anastomoze intre trunchiul venos co lector comun §i atriul stfmg. Chiar in centre1e cu mare experienta in chirurgie cardiovasculara pediatrica, mortalitatea operatorie este de ;?O%.

Mc/dalita[i evolutive precoce In cordul congenital operat la copit

Cresterea numarului de cazuri de copii , eu cord congenital care sunt supusi interventiei chirurgicale, utilizftndu-se circulatia extracorporeala (CEC). impune inform area medicilor pediatri practicieni asupra unor posibile modalitati evolutive postoperatorii, Aceste cunostinte trebuie sa treaca din dorneniul circumscris al sectiei de reanimare §i terapie intensive postoperatorie in randul tuturor celor care asista sanatatea copilului,

Evaluarea postoperatorie ideala a copilului cu boala congenitala de cord presupune cuncasterea leziunii anatomiee complete (date clinice, ecografice §i de cateterism), a consecintelor defectului anatomic asupra functiei celorlalte organe §i sisteme (functia ventriculului stang, valoarea presiunii arteriale pulmonare, oxigenarea, deficitul staturoponderal), regimul de anestezie §i durata opririi circulatiei (majoritatea complicatiilor postoperatorii sunt in directa relatie cu acest timp), detalii privind interventia, potentiate defecte reziduale (sunt rezidual sau defecte anatomice cunoscute numai in momentul interventiei ~i ramase nerezolvate chirurgical etc). Urmarirea postoperatorie necesita 0 echipii in care chirurgul cardiovascular, A TI-stul §i pediatrul conlucreaza arrnonios.

Scaderea functiei ventriculului suing constatata postoperator nu este In mod obligatoriu consecinta CEC ci ea ponte fi anticipata preoperator, identificata §i asistata, Parerea general a, izvorata din experienta clinica pe loturi mari de copii , este aceea di insuficienta cardiaca postoperatorie este mai frecvent cauzata de leziuni anatomice reziduale decfit de efectul interventiei chirurgicale §i al CEC (post pump syndrome).

Toate organele §i sistemele pot fi afectate de oprirea circulatiei §i preluarea acestei sarcini de catre .pompa". lata enumerarea neexhaustiva a acestor posibile complicatii.

Cornplicapi posibile ale circulatie' extracorporeale

I. SISTEM NERVOS:

- sechele neurologice:

- convulsii (4-25%).

2. APARAT CARDIO-VASCULAR:

- sindrorn de debit cardiac scazut (low output syndrome, post pump syndrome);

Capitolul10 - Cardiologie 273

sindrom post-pericardotomie; tulburari tromboernbolice; tulburari de ritm:

• aritrnii atriale tranzitorii:

• aritmii jonctionale:

• disfunctia nodului sinusal, 3. APARAT RESPIRATOR: paralizie de diafragm:

cresterea rezistentei pulmonare la flux; - stridor post-extubatie;

edem pulmonar acut;

- epansament pleural (dupa chirurgia reparatorie care presupune ventriculotornie dreapta).

4. APARAT RENAL:

- insuficienta renalf acuta (> 180 minute by-pass);

- necroza tubulara renala.

5. APARAT DIGESTIV: - ulcer hernoragic;

- enterocolita ulceronecrotica (chirurgia neonatala),

6. INFECTII:

febra neinfectioasa (6 zile); - sepsis postoperator;

- endocardita bacteriana;

- mediastinita.

7. TESTE INFLAMA TORII POZITIVE (rara infectie concomitenta identifieat5.) asoeiate sau nu cu epan~ament pleuro-pericardic,

Riscul neurologic. Afectarea sistemului nervos Ia un copil eu cord congenital operat nu este obligatoriu unnare a interventiei chirurgicale, ci doar consecinta unor anornalii anterioare (care necesita o inventariere cornplexa preoperatorie). Ele se pot datora unor complicatii legate de boala congeni taUi insa§i. cum ar fi embolia paradoxala, efectul cianozei cronice, abcesul cerebral etc. Se recunoaste . tnsa ~i existenta unor complicatii neurologice legate direct de durata opririi circulatiei. Intr-un studiu recent (1995) efectuat pe 161 sugari ~i copii operati cu CEC, s-a constatat di disfunctiile cognitive §i neurologice secundare interventiei chirurgicale nu se inregistreazf decat daca oprirea circulatiei a depasit 50 de minute. 1ntr-o alta statistics care se refera nurnai la sugari (100 de interventii

. chirurgicale consecutive). incidenta general a a convulsiilor . a fast de 15% (excluzfindu-se infectiile sisternului nervos san anornaliile metabolice), Tulburari motorii de tip hiperkinetic sau dischinezii orofaciale au fost inregistrate la 11 % dintre sugari, Unii bolnavi au prezentat tulburari coreiforrne (11%). Hipotonia s-u semnalat la 68% dintre sugari la sf5r§itul primei sapt111nfllli dupa operatic, in relatie directii cu gradul de hipoterrnie. 7% dintre sugari all avut sindrorn pirnruidal unilateral, care nu a putut f corelat cu nici una dintre variabile. Ecografia transfontanelarfi preoperatorie sal! chiar CT cerebral surit absolut necesare pentru evaluarea anornali i lor sisternu lui nervos anterioare interventiei chirorgicale. Postoperator, cele mai

274 Esentialul in PEDIA TRIE - edilia a 2-a

freevente modificari ecocardiografice includ cresterea volumului ventriculilor cerebrali, hemoragii focale sau zone de infarct cerebral. Sunt destul de putine studii care au evaluat prospectiv disfunctianeurologica lasugarul cu cord operat, dupa 0 corecta evaluare preoperatorie. Cea mai probabila relatie este cea legata de durata de peste 60 minute a hipotermiei. Se admit urmatoarele cauze care sa expIice simptomatologia neurocognitiva postoperatorie la sugar §i copil: ischemie §i hemoragii focale (cea mai comuna patogenie), embolii cerebrale (in perioada de redistributie a circulatiei de catre pornpa), vasoconstrictie cerebrala (dupa hipoxie, hipotensiune §i oprirea circulatiei), Pentru sugarii cu boli congenitale cianogene sunt posibile leziuni ale ganglionilor bazali chiar postoperator, dar un studiu publicat in 1998 sugereaza un prognostic functional rezervat pentru coreoatetoza postoperatorie, produsa de injuria hipoxicischernica, prin tulburari de distributie a fluxului sanguin cerebral.

Riscul de scadere a debitului cardiac (low cardiac output states, postpump syndrome) este recunoscut ca modalitate de evolutie postoperatorie precoce. Acesta este atribuit preponderent leziunilor anatomice reziduale, necunoscute preoperator sau necorectate total intraoperator, §i mai putin ventriculotomiei propriu-zise, sau efectului ischemiei miocardice dupa cJamparea aortei sau hipotermiei, Evaluarea scaderii functiei cardiace presupune monitorizarea tensiunii arteriale (tendinta la . scadere), a debitului urinar (tendinta la scadere) §i a ineficientei perfuziei tisulare (scaderea temperaturii membrelor, aparitia acidozei metabolice). Aportul ecocardiografiei in masurarea perforrnantei ventriculului stang, FE §i contractilitatii poate fi esential, Se exclude, de asemenea, prezenta epansarnentului pericardic, care poate fi sesizat foarte precoce, Se va tine seama de faptul ca FE este dependents de postsarcina iar FS de presarcina,

Una dintre cele mai tipice situatii se refera la copilul operat pentru tetralogie Fallot, care sufera 0 ventriculotomie dreapta pe un ventricul drept hipertrofiat §i compliant §i care, postoperator, primeste un volum sanguin mare, amplificat de posibila insuficienta valvulara pulmonara, Unii cercetatori recornanda sa se pastreze in aceste cazuri foramen ovate persistent, prin care sa fie posibil un sunt rezidual dreapta-stanga care, desi poate Intretine 0 cianoza reziduala, perrnite mentinerea unui debit ventricular stang apropiat de valori optime. In caz contrar, disfunctia ventriculului drept poate compromite umplerea ventriculului stang, cu scaderea consecutiva a debitului cardiac. Acest concept este aplicabil copilului de varsta mare, supus intervcntiei corectoare pentru tetralogie Fallot mai tardi v (situatie relativ frecvent intilnita in lara noastra). Imediat postoperator, suportul farmacologic al disfunctiei ventriculare este reprezentat de doparnina §i dobutarnina. Dopamina este indicata in cazurile cu debit

·_--------_ .. __ .-_ -.

cardiac scazut, hipotensiune arteriala medie §i ",..."',.. .. 3."~_·· perfuziei renale. Dozele pediatrice recom postoperator sunt de 15 ug/kg/minut. Dobutamina, amini'!. simpaticomimetica sintetica, este un agonist p receptor, eu actiune neglijabila pe circulatia periferica, Este recornandata in tratarnentul disfunctiei miocardica:

tara hipotensiune arterials asociata, Actiunea inotrop pozitiva se realizeaza flira scaderea acti vitatii cronotropice §i fadi potential aritmogen. Pentru sugar §i copil doza recomandata este de 2,5 ug/kg/minut, dar efectu] tahicardizant Ii limiteaza utilizarea la copilul operat.

Atentia intensivistilor este indreptata catre inhibitori] de fosfodiesteraza, de tip Milrinone, agent inotrop pozitiv neglicozidic §i nonsimpatomimetic, care i§i exercita efectul prin cresterea cantitatii de c-AMP in miocard, independent de receptori. Se noteaza §i un efeet vasodilata tor asocial. Doza de in dire are este de 3-4,5 mg/kg sau 0 perfuzie continua cu 0 doza de 5-15 ug/kg/rninut, Efectul principal consta din cresterea indicelui cardiac (prin efect inotrop pozitiv). Este un medicament de a doua optiune, dupa dobutamina, in tratamentul disfunctiei ventriculului stang survenita postoperator. Pentru perioada ulterioara, derivatii de digoxina pot fi utilizati eu succes (Lanoxin 0,01-0,02 mg/kgJzi). Medicul pediatru cardiolog nu va pierde din vedere riscul crescut de toxicitate a preparatelor digitalice asupra miocardului

, supus recent traumei operatorii.

Dintre agentii farmacologici care reduc postsarcina, cea mai mare experienta din tara noastra s-a obtinut cu captopril, 3 mg/kg/Zi. Medicamentele p blocante (PropanoIol), desi au un efect antihipertensiv remarcabil, vor fi utilizate doar Cll rezerve la copilul cu cord operat, datorita efectului lor inotrop negativ. Obisnuit, se asociaza digoxin + captopril± furosemid, in startle postoperatorii cu debit cardiac scazut.

Tulburarile de ritm postoperatorii pot fi rninore (disfunctii ale sinusului atrial) dar uneari impun pacing temporar (evaluarea pentru aceasta masura terapeutica se face de obicei in zilele 7-10). Blocul major de rarnura dreapta este 0 constan ta a tuturor copiilor operati pe cord deschis. Uneori, se remarca pierderea sineroniei atrioventriculare §i tahicardie jonctionala ectopica, care poate fi greu tolerata hemodinamic §i este citata 'necesitatea unei eardioversii externe in unele situatii clinice. Daca nu exista impact hemodinamic, eea mai buna atitudine este expectativa. Frecvent, aceste tulburari de ritm au caracter autolimitat,

Sindromul postpericardotomie a fost descris dupii primele interventii chirurgicale pentru stenoza mitrala (1952) ~i s-a crezut atunei d1 reprezinta resuta reurnatismului articular aeut. Au fost emise multiple teorii privind etiopatcgenia sindrornului, de In posibila infectie vi rala, chiar bacteriana, pana la efectul delator al sangelui aflat In nivelul sacului pericardic, Teoria unei patogenii autoimune este acceptata de un nurnar mare de autori. Se

. . .J

I

I

I

I

I I I,

I I I I I I I I I

I I I I I I

I

I~-

I

aduce ca argument observatia dl sindromul postpericardotomie apare mai frecvent 1a copilul mare ~i adolescent ~i rnult mai rar la sugar ~i copilul mic. Tabloul clinic este foartevariabil, de la asimptomatic (descoperire ecocardiografidi), la semne de tarnponada (fig. 10.19.). Febra §i reactantii de faza acuta insotesc inconstant epao§amentul pericardic. Modificarile ECG sunt nespecifice, Majoritatea autorilor vorbesc de caracterul autolimitant aI sindromului postpericardotornie, dar practica clinica aduce In discutie ~i necesitatea tratamentului (derivate de aspirina, antiinflamatoare nesteroidiene, prednison 2 rng/kg in prima sapHimanll., cu scaderea progresiva a dozei in urrnatoarele 2-3 saptamani), Tamponada cardiaca poate impune drenaj pericardic (10- 20 cm)!kg) sau chiar pericardectomie. Sedarea copilului rnic este obligatorie in timpul manevrei de drenaj.

In cadrul aceleiasi entitati, denumita generic sindrom postpericardotornie, epansamentul pericardic poate fi asociat §i cu epansament pleural, uni- sau bilateral. La randul sau, acesta din urma se poate dezvolta cu sau rara epansament pericardic concomitent (fig. lO.20.). S-au raportat cazuri de epansarnent pleural de volum remarcabil §i cu durata de peste 45 zile postoperator care a necesitat drenaj repetat §i corticoterapie (fig. 10.21.). In experienta personala, epansamentul pleural a fost intalnit doar la copiii cu tetralogie/pentalogie Fallot, operati dupa varsta de 4 ani.

Toate aparatele §i sistemele pot suferi dupa actul

chirurgical §i CEC. -

Chilotorax-ul, Chilotorax-ul la copil este, eel rnai frecvent,· 0 complicatie a tratamentului chirurgicaI al bolilor congenitale de cord, dar poate surveni dupa orice procedura chirurgicala toracica, traumatisme neiatrogene, infiltratie maligns sau chiar spontan. Drenarea repetata a chilotoraxului conduce la pierderi enorme de proteine, imunoglobuline §i limfocite, putand conduce chiar la periclitarea viejii copilului. Tratamentul acestor pacienti este in plina dezbatere, dar se prefera tratamentul conservator, cu dieta el ernentala §i alimentatie parenterala, care par mai eficiente de cat 0 noua procedura chirurgicala, cum ar fi ligatura canalului toracic, pleurodesis, sunt pleuro-peritoneal.

Tratamentul chirurgical al boIilor congenitale de cord se poate solda cu sectionarea canalului toracie (sunt Blalock, corectia coarctatiei de aorta sau persistenta canalului arterial), dar se admite ca aceasta este 0 cornplicatie posibila a oricarui tip de interventie chirurgicala pe cord deschis. Durata medie intre interventia chirurgicala si aparitia chilotoraxului este de 7 zile (eu limite 1-25 de zile). 0 a doua cauza de chilotorax este reprezentata de cresterea presiunii in vena cava superioara sau obstructia mecanica a venei cave superioare, Dad in cursul procedurii intervine un astfel de eveniment, aparitia chilotoraxului este de asteptat dupa minimum 2 saptamani, Pentru aparitia chilotoraxului,

Fig. 10.19. Echo 20. Epansarnent pericardic in cadrul unui sindrom postpericardotomie tntr-un caz operat de stenoza pulrnonara valvulara ~i OSv.

Fig.10.20. Epansarnent pleural de mare cavitate dreapta postoperator, lntr-un caz de tetralogie Fallot operat la varsta de 6 ani.

Fig. 10.21. Epam;;amentul pleural postoperator poate atinge volume impresionante, necasitand drenaj pleural pe cateter.

276 I Esen/ialul Tn PEDIATRIE - edilia a 2-a

presiunea din sistemul venos cav superior trebuie s~ 0 depaseasca pe cea din eanalul toracie (10-25 ern HP). Unele proceduri chirurgicale reparatorii, cum ar fi operatia Fontan ~iSenriirig, expunmaifrecvent bolnavul la aceasta cornplicatie (2% dintre copiii operati prin aceasta tehnica), Tromboza vend cave superioare, ca 0 consecinta a unui caterer venos central, este 0 altl!. eventualitateposibila. La nou-nascut se descrie un tip de chilotorax congenital, non-traumatic, aparut In cadrul bolii generalizate a sistemului limfatic (sindrom Turner, Noonan sau Down).

Protocolul terapeutic eel mai aeeeptat este eel conservator, ccnstand din alimentatie orala, in care lipidele sunt exclusiv MCT (vezi capitolul "Nutritie §i alimentatie") sau chiar alimentatie parenterala total a, asociata sau nu cu drenarea pe cateter a cavitatii pleurale, in cazul in care compresiunea pulmonar5. realizeaza insuficienta respiratorie. Tratamentul conservator se dovedeste eficient in 80% dintre cazuri §i va fi incercat oricum in primele 30 de zile, Singura forma de chilotorax care nu raspunde la tratamentul conservator este cea asociata cu hipertensiunea din vena cava superioara. Indepartarea obstructiei (tratamentul trombozei) asigura rezolvarea cazului.

Sindromul postcoartectemie, care apare la 3,5 zile dupa corectia chirurgicala a CoA, este tratat la malformatiile

cardiace §i la hipertensiunea arteriala. I

Insuficienta renala acuta survine dac5. timpul de bypass a depasit 180 de minute sau daca debitul cardiac a scazut ingrijorator. Existenta unei disfunctii renale preoperatorii creste riscul acestei potentiale cornplicatii, Gravitatea sindromului impune chiar recurgerea In metode de dializa extrarenala (ureea > 100 mg/dl, tulburari electrolitice amenintatoare de viata, cum ar fi hiperkaliernia sau acidoza metabolica intratabila).

Enterocolita ulceronecrotidi (EUN) se semnaleaza In chirurgia cardiaca a nou nascutului, tubu! digestiv al acestuia fiind In mod particular foarte sensibilIa stresul realizat de hipoperfuzie §i hipoxie.

Infectia este 0 eventualitate ce nu va fi subestimata in urrnarirea postoperatorie a copilului cu cord congenital operat, Se accepta 0 febr5. neinfectioasa in primele 6 zile postoperator, dar cea mai temuta eventualitate este endocardita bacteriana. De obicei, copiii sunt supusi unei duble interventii invazive - cateterism cardiac, urmat Ia interval relativ scurt (2-4 saptamani) de interventia chirurgicala cu CEC. Ambele proceduri sunt considerate factori de rise pentru endocardita bacteriana, astfel ca se impune tratarnentul antibiotic postoperator pentru profilaxia acesteia (amoxicilina + acid clavulanic, cefalosporine de generatia II-III, timp de 5-10 zile). Medicul pediatru va supraveghea aparitia febrei, dar ~i poz itivarea reactantilor de fazti acuta, chiar dad vizualizarea ecocardiografica a vegetatiei sau hemoculturile pozitive (criterii rnajore de diagnostic Swairnan)

nu permit incadrarea cazului in diagnosticul endocardita. In conditiile particulare ale \l'I.rii noastre, In,· care infectia nozocorniala este greu de evitat, tratamentu] antibiotic postoperator devine necesar In toate

Reactantii de faza acuta pozitivi sunt frecvenr : identificati in evolutia postoperatorie precoce a copilului: cu cord congenital operat, Ei nu se asociaza Intotdeauna. sindrornului postpericardotomie (eu care coexista uneori) §i nici nu insotesc stati infectioase (bacterienej dernonstrabile. Ca §i celelalte "evenimente" survenite postoperator precoce, au caracter autolimitant, fiind, se pare, martorii eliberarii citokineJor int1amatorii in perioada de reperfuzie a miocardului (dupa CEC).

Supravegherea pediatric5. activ5. a copilului cuboala congenitala de cord operata este obligatorie. Familia ~i medicul vor avea satisfacjia s5. remarce 0 imbunatatire rernarcabila a starii de uutritie, progrese psihomotcrii rapide §i 0 foarte buna adaptare functionala, mai ales in cazurile operate in timp uti 1. Atentie speciala necesita tulburarile de ritm cu debut tardi v, survenite la fostii operati pentru tetralogie Fallot, Numarul copiilor operati cu CEC este in continua crestere, Se vor adauga in timp §i cop iii supusi transplantului de cord, astfel ineflt rnedicul pediatru trebuie sa fie pregatit s5. poata asista cu profesionalism aceasta noua categorie de pacienti.

Transplantuf de cord fa copi!

Primul transplant de cord din lume a fast efectuat in Africa de Sud de Christian Barnard in anu11967. Doar 3 zile mai tarziu s-a efectuat ~i primul transplant de cord la un nou-nascut de 18 zile. Primul transplant de cord in Romania a fost efectuat de dr. Serban Bradisteanu, in anu11999.

Transplantul de cord se constituie, din anii '80, ca 0 metoda alternativa, "eroid", pentru rezolvarea unor cardiopatii aflate deasupra resurselor unor metode terapeutice medico-chirurgicale dintre cele mai sofisticate. Doua categorii de copii intra In discutie §i anume: copilul mare, cu insuficienta cardiaca intratabila, prin cardiomiopatie idiopatica §i nou-n5.scutul cu malformatie congenitala cornplexa (hipoplazie de cord stang).

Problemele etice, tehnice ~i de supraveghere post-

·operatorii sunt diferite pentru cele doua categorii de varsta. Cea mai mare experienta a transplantului de cord la nou-nascut aparjine Universitatii .Lorna Linda" din California (1990). Indicatiile transplantului de cord la nou-nascut sunt bolile congenitale de cord cornplexe, dintre care hipoplazia de cord stang este cea mai frecvent5 indicatie, urmatii de cardiorniopatie §i tumori intracardiace. Pana in anul 1993 se efectuasera deja peste 100 de transplanturi de cord In nou-niiscut, C~I 0 rata de supravietuire dupd 3 ani de 75%.

Evaluarea pre-transplant a recipientului necesita 0 analiza multidisciplinara: ecocardiografie, echo Doppler,

I I I I -.:1

,u)

I tl

:,-~'r-

,;;, .... ''',:--

'~--:;.~

I .J

I

I I I I I'

I I I I I I I I I I I I I

I

I

cateterism cardiac cu evaluarea rezistentelor pulmonare pentru precizarea diagnosticului anatomic ~i functional al aparatului cardiovascular. Se adauga bilantul functiei renale ~i neurologice, cercetarea posibilelor infectii transmise transplacentar, Hl.A'Evaluarea psihosociala §i 0 lunga convorbire cu parintii sunt absolut obligatorii. Nu vor fi inclusi sugarii cu hipertensiune pulmonara severa sau insuficienta organica multipla, ca §i copiii infectati viralsau bacterian (si nevindecati), Echilibrul psihologic perfect al familiei este 0 conditie obligatorie.

Problema donatorilor de organe in pediatrie este extrern de delicata, Au fost deja codificate cr:iteriile care permit incadrarea cazului in moarte cerebrala §i moarte clinica (sustinerea functiilor vitale doar cu ajutorul aparatelor), Un donator de organe trebuie sa Indeplineasca criteriile de moarte cerebrala, dar sa aiba cord sanatos, Problema concordantei dintre talia donatorului §i cea a primitorului este a alta problema delicata de rezolvat in pediatric. Unele diferente de dimensiune (30%) sunt acceptate de catre chirurg. Deoarece anencefalii nu pot fi evaluati dupa criteriile acceptate, ei nu pot fi donatori de organe. Ordinea in care se fac ligaturile pentru implantarea grefei este urmatoarea: atriul stang, aorta, atriul drept, artera pulmonata. Se utilizeaza isoproterenol, dobutamina sau dopamina pentru a sustine functia organului implantat. Se noteaza ca posibila disfunctia ventriculara dreapta, imediat postoperator, care poate fi severa daca preexista hipertensiune pulmonata. Prevenirea rejetului de grefa se face cu medicatie imunosupresiva (corticosteroizi, ciclosporina, anticorpi monoclonali irnpotriva limfocitelorT4). In ciuda acestor masuri.rejetul de grefa este principal a complicatie a transplantului de cord Ia copil, avand incidenta maxima in primele 3 luni-I an dupa transplant. Rejetul de grefa este identificat clinic. ecocardiografic ~i prin biopsie endorniocardica. Primele semne clinice sunt fatigabilitatea, scaderea apetitului §i tahicardia, dar 74% dintre copii sunt clinic asimptomatici. Ecocardiografic se constata scaderea fortei de contractie a rniocardului, regurgitare valvulara, li chid In pericard. Pe ECG apar extrasistole atriale §i ventriculare, considerate sernnal de alarma pentru rejetul de grefa, Standardul de aur r5mane biopsia endorniocardica, metoda in v azi va care presupune anestezie generala, rise de perforatie ventriculara §i care se practica sub ghidaj ecocardiografic, Se practica de rutina eel putin 0 data In primele 6luni dupa interventie. Sunt necesare minimum 5 fragmente recoltate din diferite zone (sept, apex). Rezultatul histologic negativ perrnite sistarea corticoterapiei iar criteriile de rejet de gradul 1-2 impun ajustarea dozelor imunosupresive,

In epoca protocoalelor standardizate de diagnostic ~i tratament, s-a alcatuit §i pentru rejetul de greta cardiacii o gradate a leziunilor constatate Ia biopsia endomiocardica, subliniindu-se di semnele histologice de rejet au fost identificate eel rnai frecvent la pacienti trunsplanta]i

I

Capitolul 10 - c.;aralologle I U I

asimptomatici. Asocierea unor semne ecoeardiografice creste probabilitatea unor biopsii pozitive (G3). lata care sunt criteriile histologice ale rejetului de greta de cord, recornandate de Societatea lnternationald de Transplant ·C(jrd~Pulmon:

o - fl!ra semne histologice

I a - infiltrate focale rara necroza 1 b - infiltrate difuze tara necroza

2 - infiltrate agresive, cu afectarea focala a miocitelor 3a - infiltrat agresiv multifocal + afectarea focala a

miocitelor

3b - proces inflamator difuz + necroza

4 - infiltrat polimorf difuz, agresiv + hemoragie + vasculita

Sunt considerate pozitive stadiile notate cu 3 §i urmatoarele,

Nou-nascutii tolereaza mai bine grefa decat copiii de varste mai mari §i necesit5. jm timp mai scurt terapie irnunosupresiva. Exista notiunea de rejet vascular pentru a explica leziunile coronariene de tip ateromatos intalnite dupa 5 ani de la operatic la 30-50% dintre copiii §i adolescenjii cu transplant de cord, ceea ce limiteaza supravietuirea acestora. Microscopic, se constata proliferarea intimei, cu rnentinerea intacta a limitantei elastice interne. Leziunea difera de ateroscleroza .naturala" .

Terapia irnunosupresoare prelungita creste morbiditatea prin infectii cu germeni oportunisti (fcarte frecvent infecjia cu virus citomegalic) sau prin boli limfoprofilerati ve.

Toti sugarii cu transplant de cord au un ritm de crestere incetinit fat a de standardele pentru varsta, dar la varsta scolara au performante neuropsihomotorii care le permit o buna adaptare. Rezultatele imediate sunt incurajatoare, supravietuirea variind intre 70-84%. Unii autori apreciaza cii bolnavii dispun de 0 buna calitate a vietii, altii considera ca supravegherea medicala activa §i minutioasa pe care 0 presupune perioada post-operatorie, ca §i tratarnentul imunosupresiv continuu, influenteaza nefavorabil confortul familiei §i al copilului. Atat timp cat nu exista un marker biochimic pentru rejetul de greta. supravegherea activa presupune repetate cateterisme §i biopsii endomiocardice (la interval de 6 luni), care pot deveni traumatizante (fizic §i psihic).

Cordul transplantat trebuie s5. creasca 0 data cu noua gazdh si sa se adapteze functional efortului de crestere a acesteia.

Transplantul de cord la copil §i adolescent. Orice pacient eu cardiopatie dilatativa idiopatica, care se deterioreaza functional iremediabil in ciuda tratarnentului coreet aplicat, este candidat pentru transplant de cord. Deteriorarea functionala miocardica a fost cedi ficata astfel: scaderea fractiei deejectie eu IOu sau mai mult, cresterea presiunii atriale drepte (medii) la ~ 5 mmHg, cresterea presiunii arteriale medii In artera pulmonara,

278 I Esen[ialul in PEDIA TRIE - edilia a 2·a

"caderea" indexului cardiac cu 2: 30%; internari repetate in spital impuse de persistenta simptomelor sau de tulburari de ritm (mal mult de 3 internari eu 31uni inainte de a fi inc1us pelista de asteptare pentru transplant).

Aceasta grupa de varsta beneficiaza §i de retransplantul de cord, efectuat pentru aparitia bolii coronariene post-transplant.

Priucipiile de urmarire post-transplant sunt aceleasi ca pentru vflrstele mici, eu sublinierea ca, la aceasta categorie de v5.rsta, rejetul de greta se mregistreaza mai frecvent. La copilul mare s~a remarcat faptul ca, In afara rejetului de greta (0,82 episoade/pacient/luna, sau 18% la I an, 27% la 2 ani §i 44% la 3 ani dupa operatic), rnortalitatea postoperatorie este influentata de arterioscleroza (dernonstrata prin angiograme coronariene succesive), hipertensiune arteriala, convulsii §i moarte subita.

Fiziologia cordului transplantat, Impactul ischemiei, cardioplegiei §i denervarii este resimtit de cordul transplantat. lmediat dupa interventie se rernarca disfunctie diastolica, mai ales la ventriculul drept. Datorita absentei inervatiei vagale, cordul transplantat este mai tahicardic in repaus iar in caz de ischemie copilul nu acuza durere precordiala. ECG evidentiaza bloc de ramura dreapta iar posibila disfunctie a noduIui sinusal irnpune pacing. Adaptarea Ia efort are loc mai lent ~i mai putin adecvat, Ia aceasta contribuind mai multi factori. Datorita cresterii §i a schimbarii constelatiei'hormonale in functie de varsta, a modificarilor metabolice, cordul transplantat la eopil este supus unor factori variabili, diferiti fata de situatia adultului.

BOll CARDIOVASCULARE DOBANDITE Endocardita tntectioeee (EI)

Epidemiologie. Endocardita infectioasa (EI) continua sa ramanii 0 afectiune severa, cu morbiditate ridicata in perioada acuta a bolii. Afectiunea a revenit in atentia cercetatorilor, deoarece se semnaleaza 0 schimbare a spectrului bacterian, a rezistentei germenilor la antibiotice si, pentru copii in special, 0 crestere rernarcabila a numarului de cazuri de boli congenitale de cord operate, eeea ce a condus la cresterea duratei de supravietuire a bolnavului §i, deci, a perioadei in care un numar tot mai mare indi vizi devin suseeptibili. Utilizarea injectiilor cu droguri este un alt factor de rise, la adolescenti. In sfarsit, notiunea de endocardita nozocorniala, relativ recent recunoseutii, adauga 0 dimensiune noua tabloului complex al acestei imbol naviri, eu implicarea factorilor iatrogen i, In acelasi timp, tot mai multe pareri autorizate i§i exprima indoiula asupra eficncitatii masur ilor profilaetice in preveuirea imbol ndvirii precum §i a raportului cost/eficienta in profilaxia endocarditei.

Date le enuntate sugereaz a schirnbari recente in epidemiologia El, sernnalate in special in literatura tarilor

dezvoltate. Noile posibilitati de diagnostic (ecocardiografia Doppler, ecocardiografia transesofagiana), scaderea remarcabila a incidentei reurnatisrnului articular poststreptococic precmTI §i schimbarea previz.ibilii a speetrului bacterian §i deci a rezistentei la antibiotice a florei nozocomiale nu puteau ramdne rurii rasunet asupra epidemiologiei Ella copil. Hernodializa pe termen lung, boala SIDA constituie factori favorizanti supliruentari, alaturi de valvele prostetice (Inca foarte rur utilizate la copil).

Raman intrebiiri cu raspuns incert: - De ce doar un numar restrfins de germeni, in care domina cei gram pozitivi, infecteazii endocardul?

- De ce acesti germeni se locnlizeaza specific la nivelul endocardului, intr-un numar relativ mic de cazuri (conditiile locale hernodinamice §i turbulenta fluxului se pare ca au ral hotarator), numar incomparabil mai mic dedit situatiile clinice care

- asociaza hemoculturi pozitive (septicernii)?

De ce germenii fixati pe endoeard sunt atat de dificil de eradicat §i vindeearea se obtine eu dificultate chiar printr-un efort conjugat pediatruinfectionist-chirurg? Un episod de EI In anteeedente creste remarcabil riscul unuia ulterior iar episoadele recurente de EI constituie veritabi1a caracteristica a bolii.

Endocardita nozocomiala este definita ca fiind EI survenita la opt saptamani dupa 0 manevra sau 0 interventie chirurgicala care ar fi putut-o favoriza (sau la 48 ore de la intemarea pentru 0 alta boala) Este raportata abia recent in literatura, cu 0 incidenta de 20-28% din totalul cazurilor,

Incidenta endocarditei bacteriene pare a fi de 1-2% dintre cazurile intern ate in spital, dar cifra difera in functie de locul unde se face raportarea §i de acuratetea diagnosticului. Numarul cazurilor confirmate necroptic pare nernodificat in ultimii 30 de ani! EI este mai rar intatnita la eopil In comparatie cu adultul (30% din totalul cazurilor) fiind favorizata de boli congenitale de cord

- - neoperate sau operate §i de catetere venoase centrale Ja sugari. Vfirsta medie de imbolnavire este 6-7 ani. Ella sugar ramanand 0 raritate, Cele mai susceptibile leziuni raman DSA, PCA, coarctatia aortei, bicuspidia aortei ~i tetralogia Fallot,

Mai rar, EI se asociazii ell prolaps de val Va mitrala (sindrom Marfun), cardiomiopatie hipertrofica. Caregoria de bolnavi cu imunitate cornpromisa, carora Ii s-au practicat manevre invazive, are un numar crescut de imbolnaviri prin EI (in ultimul deceniu mortalitatea EI pentru cazuri pediatrice variaza uure 1] ~22 %) (25-30% In adult).

Patogenie. EI survine atunci cflnd suprafata valvulara sau a comunicarii anormale si-a pierdut integritatea, ceea ce permite arasarea germenilor, Se adauga obligatoriu factori hernodinamici (turbulent" fluxului sangu~

I I I I I I I I

I

I I I I I

I I

I

I

I I

I

I I I

I I I

I

. legate de activitatea scolara ("colica de luni dimineala").

INFECTIA CU HELICOBACTER PYLORI LA COPIL

Una dintre cele mai surprinzatoare descoperiri ale sf5r§itului secolului XX a fost aceea ca ulcerul peptic este datorat unei infectii bacteriene cu rol major in patogenia bolii. Infectia cu Helicobacter pylori domina orice discutie etiologica privind ulcerul peptic primitiv, ell maximum de incidenta intre 8·17 ani, de obicei duodenal. In 'unul 1985, Marshal a demonstrat rolul HP In aparitia ulcerului §i efectul favorabil al tratamentului antibacterian. Teoretic, to ate ulcerele primitive la copil sunt datorate infectiei cu HP, desi s-a dernonstrat c5. exista §i ulcere HP negative, deci idiopatice. Stresul - atat de incrirninat la rnijlocul secolului trecut 111 aparitia ulcerului - este acceptat actualmente drept cauza de dismotilitate, dureri abdorninale recurente, dispepsie neulceroasa, sindrom de intestin gros iritabil. In acceptiunea mcderna a termenilor, dureri l e abdominale recurente sunt etichetate in diagnosticul de dispepsie neulcercasa, spre a Ie deosebi de sindrornul dureros abdominal exacerbat la rnese, care trezeste bolnavul din somn §i care se datoreste ulcerului duodenal. Este sigur ca incidenta ulcerului peptic prirniti v la copileste cu mult mai mica dec at la adult; acesta este confundat adesea cu mult mai uzualele dureri abdominale recurente, de obicei de natura neulceroasii.

Helicobacter pylori (HP) este un germene patogen gastric. S-ademonstrat ca peste 50% din populatie este infectata cu HP si, deci, este greu de stabilit semnificatia ' clinica a infectiei cu HP In copil, in contextul unui numar mare de cazuri asimptomatice. Infectia cu HP este reputata a produce 4 tipuri de afectiuni, §i anume gastrita cronica, ulcerul duodenal (dar ~i gastric), MALT lymphoma (mucosa associated lymphoid tissue) si adenocarcinornul gastric (ultirnele 2 sunt exception ale In copildar frecvent Intalnite la adult). Se pune problema tratiirii infectiei cu HP in copilarie, eu scopul de a scadea incide nta bolilor neoplazice gastrice favorizate de infectia eu HP. Infectia cu HP are lac probabil in primii 2 ani de viat5., calea de transmitere este nesigura, dar argumentele pledeaza pentru calea fecal-orala, HP gasiudu-se In saliva, pluca den tara §i fecale. Este sigur eli singura sursa de infectie este ornul si, in conditii de igienil precara, infectarea copilului are loc foarte devrerne. Pentru Virile dezvoltate se conteaza pe un procent de infectare a copiilor care nu depaseste 10%, de aceea se recornandii ca, in cazul unui abdomen durercs, sa nu se tread imediat la metodologia costisitoare §i agresiva de cercetare a infectiei eu HP. Se vorbeste des pre infectie cu HP §i boalii generate de

Capito[ul11 - Gastro-enterologie 347

HP, cu previzibile consecinte terapeutice. Dificultatile provin din amploarea masurilor care trebuie luate pentru demonstrarea corecth a infecjiei cu HP, urmand ea apoi sa se declanseze 0 procedure terapeutica destul de scumpa ~i greu de tolerat de catre copil. Care sunt cazurile care justifica acest efort §i care sunt consecintele pe termen lung?

Diagnosticul infectiei eu HP este difici!. Examenul de electie este endoscopia gastro-duodenalii, cu prelevarea mai multor fragmente de mucoasa pentru biopsie. Tot prin gastroscopic se poate sustine §i diagnosticul de ulcer peptic, vizualizarea nisei fiind posibila doar prin aceasta metoda invaziva, Gastrita cronicd la copil poate fi precedata de un episod "acut" - care pare sa coincida cu infectarea cu HP - caracterizat prin dureri abdominale In etajul superior, greturi, vilrsaturi, halitosis. In evolutie, nediagnosticati, .acesti copiii dezvolta 0 pangastrita cronica, neulceroasa, asimptomatica. Standardul de aur raman endoscopia, cultura de HP ~i testul la ureazii.

Deoarece endoscopia superioara este mai greu acceptata de catre copii §i de catre familie, se recurge §i la metode neinvazive, care sunt eu mult mai putin sensibile §i mai putin agreate de ultimul consens international. Acestea constau din cercetarea antigenului in scaun, cercetarea anticorpilor serici (cu valoare discutabilii, deoarece titrul acestor anticorpi scade la cateva luni de la infectie, chiar tn cazul persistentei acesteia). Testul ureei dill aerul exhalat marcat cu Cl I este creditat eu specificitate §i sensibilitate de 100%, dar este greu de efectuat in conditiile actuale de asistenta medicala din tara noastra (necesita spectrofotometru in infrarosu sau spectrofotometru de masa), Se efectueaza astfel: se colecteaza dirnineata pe nernancate 0 punga din aerul exhalat iar a doua recoltare se face dupa ce copilul a baut 100 ml dintr-o solutie care conjine 100 mg de uree eu carbon marcat radioactiv. Se utilizeaza spectrofotometrul in infrarosu §i se dernonstreaza cresterea procentului de uree III aerul exhalat In cazurile

_ pozitive. De altfel, identificarea HP prin rnetodele descrise la biopsie este posibila tot datorita capacitatii sale de a produce ureazii. Culturile pe medii speciale

_ cresc foarte greu. Determinarea prin peR a ADN-ului -specific genomului de HP se dovedeste un test foarte sensibil, Metodele histologice clasice folosesc coloratia Diff-Quick pentru colorarea fragmentelor de rnucoasa prelevate la biopsie. Testul Ia ureaza detecte aza activitatea ureazei pe specimenele de biopsie printr-o reactie crornogena care se citeste dupa 0 ora ~i dupi124 ore. In concluzie, sunt creditate 7 rrietode pentru diagnosricul infectiei eu HP §i anurne: cultura, exarnenul histologic, testul la ureaza din fragmentul de biopsie, peR pentru identificarea ADN-ului bacterian, testul ureei marcate cu carbon radioactiv identificata in aerul exhalat, serologie (test ELISA din ser) §i cercetarea

348 I Esentialul in PEOfATRIE - editia a 2-a

antigenului in scaun (Stool antigen test). Nu se recornanda teste screening de depistare a infectiei cu HP la copiii asirnptomatici.

COIijerill/iide Consens European la care s-a Tali at §i Canada, §i care a avut loc In anul 1998 la Budapesta, a stabilit cateva principii de diagnostic §i tratament in infectia pediatrica cu HP, principii pe care le enurneram

pe scurt In continuare. .

1. Prevalenta bolilor in care HP are rol patogenic este foarte diferita la copil In cornparatie cu adultii.

2. HP poate produce atfit ulcer gastric cfit §i ulcer duodenal la copil, iar eradicarea acestei infectii conduce la vindecarea pe termen lung a ulcerului duodenal.

3. Nu exista suficiente relatii intre infectia cu HP §i sindrornul dispeptic dureros la copil, cu exceptia cazurilor in care acesta se datoreaza u\cerului peptic confirmat endoscopic.

4. Tratarea HP in cazurile de gastrita neulceroasa nu duce In disparitia sirnptomelor; asadar, nu orice sindrorn dispeptic dureros necesita evaluare, nici chiar daca se recurge Ia teste neinvazive.

5. Nu se vor recomanda teste screening de diagnostic al infectiei cu HP dad pacientul este asimptomatic.

6. Unica metoda creditata drept sigura pentru diagnostic este endoscopia digestiva superioara, cornpletata cu biopsii de mucoasa recoltata din sedii multiple §i prelucrata specific, care se va recomanda exc1usiv copiilor suspecti de ulcer.

7. Detectarea anticorpilor in ser §i chiar testuI ureei din aerul exhalat sunt considerate metode nesigure de diagnostic pozitiv, care necesita Inca validare. Testul ureei marc ate cu carbon radioactiv din aerul exhalat ar putea fi folosit doar dupa confimarea diagnosticului prin endoscopie, pentru a demonstra eradicarea cu succes a infectiei cu HP dupa tratament.

Tratamentul infectiel cu HP se recornanda exclusiv pacientilor diagnosticati sigur prin biopsie gastroduodenala si ln nici un caz celor asirnptornatici sau doar cu serologie pozitiva. Cea mai cunoscuta schema de tratarnent consta din tripla asociere arnoxicilina + claritrornicina + metronidazol. Tratarnentul va fi aplicat timp de 8-14 zile, dar dozele mari il fac greu de tolerat. Prezentam, in coritinuare, un exernplu de schema terapeutica pentru HP, ell durata de 7 zile: Omeprazol 10 mg x 21zi (pentru copiii de 15-30 kg) sau 20 mg x 21zi (pentru copiii >30 kg) + arnoxicilina 25 mg/kg x 21zi + claritromicina 7,5 mg x 21zi.

Dintre rnedicarnentele care scad aciditatea gasrrica (inhibi tori de pompa de protoni), Orneprazol sau deri vati mai noi, de ultima generatie (Pantoprazol, Esomaprazol) au cei rnai multi adepti, Omeprazol va fi administrat in doua prize, una inainte de culcare, ll1tr-o dozji de 1-2 mg/kg/zi, inclusiv la sugarii Cll reflux gastroesofagian

§i esofagita de reflux. Ranitidina poate fi un adjuvant· pretios.In schimb valoarea unui regim dietetic restrictiv adrni ni str at timp indelungat pentru a preveni "recidiveIe" este discutabila. Expresia clinicaa infectie! cu HP tine de factori genotipici ~i fenotipici ai germenului, ca §i de rjispunsul organisrnului gazda. Infectarea precoce Cll HP constituie un important factor de rise al cancerului gastric la adult.

DIAREEA ACUTA

Diareea acuta a fost definita ca eliminarea prea rapida a unor scaune prea Iichide.

Pentru \5.rile subdezvoltate s au in curs de dezvoltare, diareea acuta infectioasa reprez inra Inca o irnportanta cauza de morbiditatea §i mortalitate infantila, Se considera astazi di exista 0 legntura directs intre numarul §i gravitatea cazurilor de diaree acuta la sugar §i gradul de saracie §i nivelul economic §i cultural schzut, In Virile subdezvoltate, sugarii prezinta 3-10 episoade diareice in primii 5 ani de vi ata (in total 15-50 episoade), cu durata medie de 4-6 zile. Consecinta diareilor repetate este malnutritia. 85% dintre deceseIe atribuite diareilor sunt tntalnite la sugarii sub un an §i nurnarul lor este In str5.ns5. legatura cu niveIul socio-cultural al marnei §i mai putin cu factorii biologici (virulenta gerrnenului, capacitatea de aparare a gazdeivvarsta mica) sau cu greutatea midi la nastere a copilului.

Nivelul socio-cultural i§i pune amprenta asupra frecventei §i severitatii acestei afectiuni. In SUA, in 1991, s-au raportat numai cazuri de diaree u§oara sau medie, cu 2-2,5 episoade diareice/an/copiI sub varsta de 5 ani, subliniindu-se frecventa dubla a imbolnavirii pentru copiii din colectivitati. Cu toate acestea, §i in aceasta tara diareile reprezintii 10,6% dintre toate cazurile sub varsta de 5 ani spitalizate.

Etiologie. Toti agentii etiologici bacterieni ai diareilor se transmit pe cale fecal-orala, dar se vor ave a in vedere ca surse posibile §i alimentele sau apa contaminata, precum ~i transmiterea directa de In om Ia om.

Diareile cu Salmonella, Shigella san Giardia survin epidemic, In timp ce diareile virale (rotavirus, calcivirus sau astrovirus) survin endemic, fiecare copil infectandu-se in funcjie de expunere,

Masurile traditionale de control al agentilor bacterieni enterici, transrnisi prin apa, alimente sau contact interpersonal, conduc la scaderea numarului de cazuri de diaree prod usa de agen]i epidernici. Referitor la cazurile de diaree endemica, modul de transmitere nu este cunoscut.

Diareile infectioase din crese sau alte colectivitati de sugari, diareile nozocomiale sau cele aparute 111 farnilii sarace, eLI nivcl socio-cultural foarte scazut trebuie atribuitc de la inceput agentilor infectiosi ~i I1U unor cauze

I

I I I

I

I

I I

I

I I

;

I

I'

I I I

I I I

I

•

;~;,ct't"'''-p'', cum ar f schimbarea preparatului de lapte. ' ermenii enteropatogeni sunt virali, bacterieni sau tari. in cele rnai sofistieate laboratoare pentru germeni enterici, 50%dintre eoproculturi ramannegative in cazurile de diarei acute. Incapacitatea noastra de a

. identifiea agentul patogen in 50% dintre cazuri, chiar daca aceste cazuri sunt moderate sau u§oare, sugereaza ca, indiferent de conditiile sanitare, diareea continua sa ramana 0 problema de sanatate publica.

Diareea cu rotavirus este probabil la fel de frecventa in tarile dezvoltate en ~i In eele in curs de dezvoltare; astazi exista perspectiva unui vaccin irnpotriva rotavirusurilor.

Factori detemlinan1i. Diareea acutii este infectioasa.

Pentru ca diaree a sa apara intra 'in interactiune urrnatorii factori:

- frecventa §i intensitatea expunerii la germeni enteropatogeni;

- virulenta gerrnenilor:

- mecanismele de aparare a gazdei capabile sa

previna infecjia,

Virusuri enteropatogene, Cel mai intalnit este rotavirusul, responsabil de 25% dintre cazurile de diaree acuta, inclusiv cazurile asociate cu deshidratare acuta, Rotavirusul este, de asemenea, un foarte important agent nozocomial.In SUA, 90% dintre copiii cu vfirsta peste 2 ani au anticorpi antirotavirus, ceea ce dovedeste eli au suferit deja de 0 infectie digestiva avand aceasta etio1ogie. rntr-un studiu american din 1990 se dernonstreaza di sugarii internati in spital pentru orice boala in timpul sezonului rece dezvolta diaree nozocorniala eu rotavirus in proportie de 20% in urrnatoarea saptamana care

urmeaza intemarii. Desi rotavirusul este eel mai cunoscut, sunt citate §i alte virusuri enteropatogene, cum ar fi adenovirusul enteric, pestivirusul, astrovirusul, calcivirusul, parvovirusul §i Norwalk-like virusul. ..

Bacterii enteropatogene. Etiologia bacteriana este mai frecventli sau mai usor de diagnosticat in tarile in curs de dezvoltare, Astazi, se considera di E. coli enterotoxigen este cauza principala a diareilor acute ale sug~;ului, daca este cliutatii §i demonstrata cu seriozitate,

Se cunosc 5 tipuri de E. coli care sunt incriminate In

producerea diareii la sugar §i anume: - enteropatogen;

- enterotoxigen;

- enteroinvaziv;

- enterohernoragic;

- enteroadeziv.

E. coli enterohemoragic, serotipul 0157 H7, estecea mai frecventa cauza a colitei hemoragice ~i a fost intfilnit §i in prodroamele cu scaune sanguinolente din sindrornul hemolitic uremic.

Enterotoxina E. coli confine 0 fractiune terrnolabila (TL) §i 0 fractiune termostabila (TS). Exista serotipuri care dispun de arnbele, TL are greutate moleculara mare §i este foarte asemiinatoare cu toxina holerica. Aceasta

Capitolul 11 - Gastro-entero/ogie 349 .

se fixeaza pe gangliozidele OM1 din peretii enterocitului ~i stirnuleaza secretia de lichid izotonic in lumenul intestinal. TL este antigenica, TS are molecula micti, nu se fixeaza pe enterocit, stimuleaza adenilciclaza ~i conduce 13 acumularea de AMPc in intestin. Efectele TS sunt limitate la intestin ~i este foarte slab antigenica, TL blocheaza absorbtia de Na" ~i Cl de catre vilozitatile intestinale §i, In acelasi (imp, antreneaza secretin de Cl ~j HCO)- de catre celulele din cripte. TS are acelasi efect asupra celulelor vilozitare ~i actiunea toxinei ex plica pierderile mari de lichide care urmeaza acestei infectii,

Salmonella netiphyca este a doua cauza, ca frecventa, a diareii baeteriene la sugarii mai mici de 6 luni.

Shigella este 0 etiologie mai frecventa dupa varsta de 6 luni §i este rara inainte de aceasta varsta, probabil datorita inexistentei la varstele foarte mici a receptorilor pentru toxina Shiga, caracteristica germenilor.

Campylobacter pylori a fast intalnit in diareea sugarului ca agent etiologic, dar unele studii au dovedit ca a fost intalnit in acelasi procent §i Ia sugarii sanatosi.

Yersinia enterocolitica pare vehiculata de lapte sau produse de lapte §i este responsabila de aparitia de scaune sanguinolente.

Alti agenti bacterieni care au rnai fost identificati in coprocu1turi sunt Aeromonas, Pseudomonas, Clostridium difficile (in cazul fiareilor survenite dupa antibioterapie orala indelungata), Vibrio parahaemolyticus, Stafilococcus aureus sau Clostridium perfringens, Vibrio cholerae, Klebsiella.

Paraziti enteropatogeni. Giardia lamblia este mai frecventa la copil decat la adult, avand 0 incidenta crescuta in colectivitatile de sugari §i prescolari, crese, Cryptosporidium este un parazit care produce diaree severa ~i prelungita la copiii cu imunodeficienta (SIDA).

Mecanismul diareii iniectiosse

Pentru a produce diaree, agentul patogen trebuie sa depaseasca diferitele bariere ale organisrnului gazda ~i s5 Infranga mecanismele de aparare pe care acestea Ie includ, §i anurne:

- aciditatea gastrica;

- imunitatea locala intestinala care include secretia

locala de IgA secretor; motilitatea intestinala; secretia de mucus;

microtlora saprofita intestinala.

Interactiunea dintre acesti factori individual] §i virulenta germenilor determina tabloul clinic §i severitatea diareii. Natura acestei interactiuni este foarte complexa, De exernplu, motilitatea intestinalii norrnala este un factor important care se opune aderarii bacteriilor de peretele intestinal. Grice cauza care reduce motilitatea sau 0 face ineficienta favorizeazji inrnultirea excesiva a bacteriilor,

Infectia intestinului subtire conduce la perturbarea motilitatii intestinale, rezultand varsaturi (peristaltica

'--"-- ... ~~--.---'--~---~---------